SPINA BIFIDA

Розщелена хребта (Spina bifida) є однією з найбільш інвалідизуючою, проте несмертельною вродженою аномалією розвитку нервової системи плода у всьому світі. Поява ультразвукових апаратів з високою роздільною здатністю дозволяє нам проводити точну діагностику SB, включаючи детальний огляд внутрішньоутробного розвитку центральної та периферичної нервової системи.

АВТОРИ: Coleman B.G. Langer J.E. Horii S.C.

Протокол і техніка сканування

Обстеження плода в другому триместрі включає в себе повну оцінку хребта. Зображення повинні бути зафіксовані в повздовжній, сагітальній, корональній і аксіальній площинах.

Рис.1. На сонограммі візуалізується нормальний хребет, сканований в поперечному та повздовжньому напрямку, датчиком 9-МГц в терміні вагітності 20 тижнів і 3 дні.

Огляд хребта включає в себе локалізацію конусоподібного закінчення спинного мозку (Рис.2), яка змінюється в залежності від гестаційного віку, як правило, в 13-18 тижнів. Спинний мозок закінчується на рівні L4, в 19-36 тижнів, на рівні L3 та на рівні L2 після 36 тижнів.

Кістковий дефект візуалізується як розходження бокових структур у формі V(Рис.3).

Рис.2. На сонограммі спостерігаємо спинний мозок, сканований датчиком 12 МГц в терміні гестації 29 тижнів і 2 дні. а) сагітальний зріз хребта із візуалізацією конусоподібного закінчення спинного мозку (стрілка). в) сагітальне зображення хребта з низькою локалізацією конусу спинного мозку (стрілка) в ділянці S4 у 25 тижнів гестації.

Рис.3. SB визначається на рівні від L4 до S4 в 19 тижнів і 1 день. а) На сагитальному зрізі візуалізується утворення у вигляді мішечка (стрілки) з елементами спинного мозку, також спостерігаємо дефект шкіри та підшкірної клітковини над S2. в) На поперечному зрізі візуалізується розходження задніх арок на рівні L4 (стрілки) на місці кісткового дефекту. с) Поперечний зріз хребта на рівні L5, візуалізуємо наростаюче розходження центрів осифікації та незмінену шкіру над рівнем дефекту.

У випадку виявлення SB проводиться вимірювання грижового мішка, а саме: в сагітальному зрізі вимірюється довжина і передньо-задній розмір, ширина – в поперечному зрізі (рис. 4 ). Визначення розміру SB має важливе значення для планування об’єму хірургічного втручання. Оцінюється вміст грижового мішка, щоб визначити наявність нейронних елементів, які з’являються у вигляді лінійних ехогенних утворень, оточених спинномозковою рідиною (рис. 5 ). Стінка грижового мішка оцінюється по товщині, як тонкостінне або товстостінне уворення. Обовязковим є вказання стану шкіри над дефектом: повністю або частково покрите шкірою (рис. 6 ). Також, проводиться оцінка всіх відділів хребета для виявлення будь-яких аномальних хребців, сколіозу, кіфозу або іншої патології.

Рис. 4. Оцінка розміру грижового мішка в 19 тижнів і 4 дні. а) зображення грижового мішка в сагітальному зрізі з вказанням (стрілки) передньозаднього розміру та довжини мішка. в) поперечне зображення з вказанням ширини грижового мішка 1,5см (курсори), візуалізація нейронних елементів в мішку(стрілки).

Рис.5. Відкрита форма Spina bifida в терміні гестації 21 тиждень і 4 дні. а) Коронарний зріз хребта із візуалізацією грижового мішка з нейронними елементами (стрілки), розміром 2,2 см. b) Поперечний зріз кісткового дефекту в ділянці L2, оточений ліквором. Шкіра і м’язи не пошкоджені. с) На поперечному розрізі на рівні L4 візуалізується дефект шкіри (стрілка) над аномальним окостенінням тіла хребця (вигнуті стрілки). d) Сагітальний зріз хребта на рівні L4 до S2, візуалізується великий грижовий мішок з відновленням цілісності шкіри і м’яких тканин над дефектом на рівні S3-4 (стрілки).

Протокол ультразвукового обстеження включає в себе сканування головного мозку. Під час дослідження проводимо оцінку бокових шлуночків в поперечному, сагітальному і корональному зрізах, та скан третього шлуночка, зазвичай в поперечній площиині. Оцінюємо судинне сплетіння, ехогенність ліквору, та будь-які ознаки внутрішлуночкового крововиливу. Скануємо задню черепну ямку, мозочок та велику цистерну в двох площинах, поперечній та коронарній. Також проводимо детальний огляд нижніх кінцівок, оскільки часто виявляємо клишоногість (рис. 6).

Рис.6. На сонограмі в 3D режимі візуалізується плід з двосторонньою клишоногістю в терміні гестації 21 тиждень і 5 днів.

Класифікація спинномозкових дефектів

Дефекти нервової трубки можуть бути класифіковані, як ущелина хребта “закрита” – Spina bifida occulta, що характеризується грижовим мішком, наповненим спинномозковою рідиною та відсутністю нейронних елементів в ньому, та “відкрита” – SB Aperta, компоненти спинного мозку, при цьому, знаходять в грижовому мішку. Під час ультразвукового обстеження важливо вказати дану характеристику, оскільки при закритій ущелені хребта показники фетопротеїну та ацетилхолінестерази в амніотичній рідині є нормальними. Крім того, немає ніяких вторинних черепних ознак при закритій SB. Пренатальна діагностика в таких вкладках є більш складним завданням, необхідна оптимальна візуалізація кожного сегменту хребта.

Spinа bifida oсculta

Постнатально, новонародженні із закритою ущеленою хребта мають нормальний спинний мозок та хід спинних нервів. Існують декілька видів SB occulta: діастематомієлія, підшкірна або інтраспінальна ліпома, потовщена кінцева нитка, дермоїдна або епідермоїдна киста і мієлоцистоцеле.

Діастематомієлія

Діастематомієлія – повний або неповний поділ спинного мозку на два напівхребта (рис. 7). В хребтовому каналі появляється перегородка (кісткова, хрящова або фіброзна), патологія може бути повязана із гідромієлією, сегментарною аномалією хребців, або з вісцеральною патологією, такою як сечостатеві або аноректальні вади розвитку.

Рис. 7. Діастематомієлія охоплює грудний відділ спинного мозку від Т7 до Т11 у плода в терміні гестації 25 тижнів і 3 дні. а) Поперечний зріз на рівні Т12 з візуалізацією гіперехогенної точки в центрі хребтового каналу. b) поперечний зріз напівхребта (стрілки), що сходяться на рівні Т11, з аномальною лівою задньою дугою хребця (вигнута стрілка).

Ліпомієломенінгоцеле

Ліпомієломенінгоцеле являє собою підшкірну ліпому, яка локалізується, як правило, в попереково – крижовій ділянці, та проходить через дефект фасції і дугу хребця (Рис 8).

Рис.8. Ліпоменінгомієлоцеле в терміні гестації 24 тижнів і 1 день. а) Сагітальний зріз утворення у вигляді товстостінного мішка (стрілки) з ехогенними фокусами всередині. b) Поперечний зріз утворення з потовщеною капсулою (курсори) та прилеглою до неї шкірою (стрілки).

Термінальне мієлоцистоцеле

Термінальне мієлоцистоцеле становить приблизно 3,5-7% від дефектів хребта, являє собою розширення дистального відділу спиного мозку з утворенням кісти (Рис.9). Термінальне мієлоцистоцеле розвивається внаслідок накопичення ліквору в термінальному шлуночку, що призводить до порушення нормального розвитку навколишніх структур і викликає розширення хребтових дужок (spina bifida), менінгоцеле и фіксацію спинного мозку (tethered cord).

Рис.9. Термінальне мієлоцистоцеле у плода в терміні гестації 22 тижні. а) Сагітальний зріз на рівні кістозної дилятації центрального каналу (стрілки). b) Коронарний зріз на рівні грижового мішка з потовщеною стінкою (курсори), без нервових елементів.

Відкриті спинальні дефекти

MMC, менінгоцеле і Myeloschisis

Висока роздільна здатність ультразвукового обладнання сприяла ранньому виявленню і детальному опису менінгомієлоцеле (MMC), що являє собою грижовий мішок, який виходить назовні і містить не тільки спинний мозок, але і нервові корінці, інколи грижовий мішок покритий шкірою, проте частіше шкіра над ним відсутня.

Менінгоцеле – один з видів відкритої SB, що являє собою дефект хребта, який виникає внаслідок неповного закриття хребцями спинного мозку, внаслідок чого мозкові оболонки через даний дефект виходять у вигляді мішка, який містить спинномозкову рідину. Цей мішок складається з 3 оболонок – павутинної, твердої та м’якої мозкової оболонок (Рис.9).

Рис. 10. Сонограми плода в терміні гестації 30 тижнів і 2дні, з діагностованою менінгоцеле. а) Поперечний зріз хребта на рівні L4 з виявленням мішка, з потовщеною капсулою, анехогенним вмістом (стрілка). b) Сагітальний зріз крижового відділу хребта, спостерігаємо кінцевий конус спинного мозку в межах хребтового каналу (вигнута стрілка).

Новонароджені з SB потребують лікування, яке спрямоване на відновлення цілісності шкіри для запобігання подальшого пошкодження грижового мішка або приєднання інфекції. Оперативне втручання заключається в тому, щоб помістити тканину назад в спинномозковий канал і закрити існуючий дефект. Як правило, ці операції носять невідкладний характер і проводяться протягом декількох годин після народження. Для проведення досліджень рекомендуємо використовувати апарат від компании GE Voluson E8.