Автори: Susan J Back, John Karani
Основи практики
Гіпертрофічний пілоричний стеноз (ГПС) часто зустрічається в педіатричній практиці. У типового немовляти спостерігається блювота і зневоднення (гіпохлоремічний гіпокаліємічний метаболічний алкалоз), якщо діагноз не встановлений.
Дослідження показують, що у недоношених дітей симптоми ГПС можуть з’явитися в більш пізньому хронологічному віці, ніж у доношених дітей.
На це захворювання припадає одна третина випадків безпілотної блювоти у немовлят і є найбільш частою причиною лапаротомії у віці до 1 року. Спостерігається разюча перевага чоловіків: співвідношення чоловіків і жінок становить 2:3.
Повідомлялося приблизно про 300 випадків ідіопатичного гіпертрофічного пілоричного стенозу у дорослих. Найбільш частий клінічний симптом – здуття живота, що полегшується блювотою. У дорослих дослідження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з барієм і верхня ендоскопія використовуються для підтвердження діагнозу і виключення можливих злоякісних новоутворень.
Заворот середньої кишки є частиною диференціальної діагностики високої кишкової непрохідності; однак інші умови, які слід враховувати, включають мальротацію з заворотом середньої кишки або без нього; антральні поліпи; дуплікація шлунка; вогнищева фовеолярна гіперплазія; і пілороспазм.
Анатомія
При гіпертрофічному стенозі воротаря круговий м’язовий шар потовщується, що звужує пілоричний канал і подовжує воротар. Під час цього процесу слизова оболонка стає надмірною і може здаватися гіпертрофованою.
При подовженні і потовщенні м’яза воротар відхиляється вгору у напрямку до жовчного міхура, що служить маркером, оскільки при гіпертрофічному стенозі воротаря можна побачити воротар, розташований поруч з жовчним міхуром і передньомедіальною правою ниркою. Потовщений воротар звужує канал воротаря, що призводить до обструкції вихідного отвору шлунку, здуття шлунка і ретроградної перистальтики шлунка.
Обмеження техніки
Ультрасонографія має високу чутливість, специфічність і точністю в діагностиці ГПС. Однак помилки в діагностиці все ж виникають і відносяться до псевдонегативних і хибнопозитивних результатів.
Помилково негативні результати можуть бути результатом недосвідченості оператора, при якому воротар не може бути ідентифікований. Іншою причиною може бути здуття і наповнений газом шлунок. Це змушує воротар складатися назад, так що він може залишатися прихованим за животом. Надмірно розширений антральний відділ може бути помилково прийнятий за воротар; в таких випадках у будь-якого немовляти, воротар якого не візуалізується на УЗД, слід встановити назогастральний зонд і видалити шлунковий секрет.
Товщина м’язів збільшується зі збільшенням розміру пацієнта, і прикордонні вимірювання спостерігаються на ранніх стадіях захворювання і у недоношених дітей, що також може призводити до хибнонегативних результатів. Спостереження і повторне ультразвукове дослідження через 2-3 дні можуть підтвердити діагноз, якщо стан пацієнта стабільний.
Хибнопозитивні результати можуть бути результатом пілороспазма – динамічного процесу, який змінюється з часом. Нормальний воротар відкривається не рідше одного разу в 15 хвилин. Стовщений м’яз і подовжений воротар слід зафіксувати.
УЗД
Ультрасонографія грає важливу роль в діагностиці гіпертрофічного стенозу воротаря і, ймовірно, внесла свій внесок у зміну вигляду хвороби, тому що цей метод призводить до більш ранньої діагностики та лікування завдяки доступності і точності. Цей метод є методом вибору як для діагностики, так і для виключення ДПС, оскільки ультразвукове дослідження має чутливість і специфічність приблизно 100%.
У дослідженні Leaphart et al. Ультразвукове дослідження підтвердило ГПС, коли товщина пілоричного м’яза (ТПМ) була більше 4 мм, а довжина пілоричного каналу (ДПК) була більше 15 мм.
Дослідники вивчили діагностичні критерії цього захворювання у новонароджених молодше 21 дня і виявили, що ультразвукові вимірювання гіпертрофічного стенозу воротаря значно знизилися у більш молодих пацієнтів (ТПМ 3,7 +/- 0,65 мм; ДПК 16,9 +/- 2,8 мм ) в порівнянні з новонародженими більш старшого віку (ТПМ, 4,6 +/- 0,82 мм; ДПК 18,2 +/- 3,4 мм). Важливо відзначити, що середнє значення ультразвукового дослідження для новонароджених з ГПС зазвичай знаходиться в межах діапазону, який в даний час визначається як нормальний або прикордонний. Між ТПМ воротаря і ДПК і віком пацієнтів існує лінійна залежність, що дозволяє припустити, що ТПМ 3,5 мм вважається граничним значенням для більш молодих пацієнтів.
Техніка
УЗД дитини, що знаходиться на спині, проводять за допомогою лінійного датчика з частотою 7,5-13,5 МГц. Поперечні зображення в епігастрії ідентифікують воротар зліва від жовчного міхура і передньомедіальніше правої нирки (зобр. 1). Однак розтягнутий шлунок зміщує і деформує воротар, і може знадобитися установка назогастрального зонда для видалення вмісту шлунка. Шлунковий аспірат об’ємом понад 5 мл у дитини, який не приймав перорально протягом декількох годин, вказує на обструкцію вихідного отвору шлунка. Праве заднє похиле положення і сканування з заднього доступу можуть допомогти поліпшити візуалізацію воротаря.
Зображення 1: Поперечне ультразвукове зображення пацієнта з доведеним ГПС демонструє цільовий знак і неоднорідну ехо-текстуру м’язового шару (воротар знаходиться глибоко в анехогенному жовчному міхурі).
Ультрасонографічні ознаки гіпертрофіченого стенозу воротаря наступні:
- ТПМ більше 3 мм
- Знак цілі на поперечних зображеннях воротаря
- Довжина пілоричного каналу більше 17 мм
- Товщина воротаря 15 мм або більше
- Неможливість відкриття каналу протягом як мінімум 15 хвилин сканування
- Ретроградні або гіперперистальтичні скорочення
- Ознака антрального соска (наприклад, випадання надмірної слизистої оболонки в антральний відділ, яке створює псевдоутворення) (зобр. 2).
- Подвійний знак на УЗД (тобто надлишкова слизова оболонка в звуженому просвіті, яка створює 2 контури слизової оболонки)
Зображення 2: Поздовжня ультрасонограма у пацієнта з ГПС демонструє надмірну слизову оболонку, яка створює ознаку антрального соска.
