Автори: Bernadette Wambui Muthee, Heather J. Bray

Зміст:

• Вступ

• Внутрішньочеревні кістозні утворення

• • • Кісти яєчників
    • Кишково-дуплікативні кісти
    • Псевдокісти меконію
    • Лімфатичні мальформації

• Porta Hepatis та печінкові кістозні утворення

• • • Кісти холедоха
    • Кістозна біліарна атрезія
    • Вроджені прості кісти печінки
    • Мезенхімальна гамартома

• Ниркові та ретроперитонеальні кістозні утворення

• • • Мультикістозна диспластична нирка
    • Урінома
    • Подвоєна нирка з вираженим гідронефрозом, диспластична паренхіма верхньої частини
    • Кістозна нейробластома
    • Кісти підшлункової залози

• Кісти селезінки

• Кістозні утворення, що виходять із тазу

• • • Гідрокольпос та Гідрометрокольпос
    • Кістозна крижово-куприкова тератома

• Висновки

Ниркові та ретроперитонеальні кістозні утворення

Мультикістозна диспластична нирка

Мультикістозна диспластична нирка (MCDK) є найпоширенішим кістозним захворюванням у немовлят та дітей. Вона виникає внаслідок тяжкої обструкції або атрезії ниркової балії та/або сечоводу у період раннього урогенітального розвитку, що призводить до порушення паренхіматозного розвитку. Більшість випадків є спорадичними, але описані сімейні випадки. Дві форми MCDK включають тазово-інфундибулярний тип (поширений) та гідронефротичний тип (нечастий).

MCDK може зустрічатися в половині подвоєної нирки, нирці підковоподібної форми або перехресної злитої ниркової ектопії. Пухирно-сечовідний рефлюкс і обструкція контралатерального лоханочно-сечовідного з’єднання можуть бути пов’язані з цією аномалією. Мюллерові аномалії можуть співіснувати у дівчаток.

При візуалізації класична MCDK характеризується множинними кістами різних розмірів, які не поєднуються одна з одною, і проміжної ехогенної паренхімної нирки, що погано визначається, без нормальної кортикомедулярної архітектури (зобр. 10). Кісти можуть поєднуватись у гідронефротичній формі, що імітує тазову каліектазію, але з відсутністю нормальної ниркової паренхіми. Уражена нирка може бути маленькою, нормальною або збільшеною, часто є компенсаторна гіпертрофія контралатеральної нирки.

MCDK може бути підтверджена сцинтиграфією нирок або магнітно-резонансною урографією (MRU), які документують характерну відсутність ниркової функції.

Зображення 10: Мультикістозна дисплазія нирки у 1-місячної новонародженої дівчинки.
A, B. Поздовжні (A) і поперечні (B) пренатальні сонограми в 28 тижнів гестаційного віку показують збільшену праву нирку з множинними кістами різного розміру (стрілки) і проміжну ехогенну ниркову паренхіму з відсутністю нормальної кортикомедулярної дифференції. C, D. Сагітальна (C) і поперечна (D) постнатальні сонограми показують мультикістозну збільшену праву нирку з кістами, що не сполучаються (стрілки) і диспластичною нирковою паренхімою (стрілки).

Переважна більшість MCDK згодом інволютуює і залишається безсимптомними. Лікування визначається спостереженням; резекція рідко показана і зазвичай призначена для випадків збільшення розміру нирки, а не її інволюції. Одностороння MCDK із нормальною контралатеральною ниркою має відмінний прогноз. Ниркова недостатність, пієлонефрит та рубцювання можуть бути проблемою у випадках односторонньої MCDK з аномалією контралатеральної нирки. Двостороннє ураження несумісне з життям.

Урінома

Перинатальна уринома зустрічається досить рідко і є інкапсульованим скупченням сечі в принирковій фасції, викликане мікроперфорацією чашок з підтіканням сечі в результаті важкої ниркової обструкції. Найчастішими причинами обструкції високого ступеня є клапани задньої уретри чи інша обструкція. Обструкція верхніх сечових шляхів може бути пов’язана з найгіршим прогнозом для нирок, ніж обструкція нижніх сечових шляхів. Більшість уріном односторонні і зустрічаються у хлопчиків.

При УЗД уринома виглядає як серповидне, кругле або еліптичне скупчення анехогенної рідини навколо закупореної нирки або примикає до неї. Вона частіше буває одногніздовою, ніж із перегородками, і видима поруч із хребтом.

Іпсилатеральна нирка може бути деформована та зміщена. Зазвичай присутні супутні ознаки іпсилатеральної тяжкої обструкції нирок, що характеризуються різним ступенем дилатації чашок малого тазу та сечовивідних шляхів та ехогенною нирковою паренхімою (зобр. 11А, С). Може бути обструкція або розширена задня частина уретри (зобр. 11B).

Згодом було показано, що майже усі нирки з уриномою мають знижену функцію або взагалі не функціонують. Може статися спонтанне вирішення уріном, яке часто відображає олігурію ураженої нирки, і не змінює прогноз. Лікування включає лікування основної причини обструкції сечовивідних шляхів.

Зображення 11: Урінома у одноденного хлопчика.
А. Пренатальна сонограма в 36 тижнів гестаційного віку показує добре окреслене, велике, кругле, анехогенне утворення в лівій половині живота (стрілки), що стискає медіально ліву нирку (стрілка). B. Пренатальна сонограма нижче уриноми показує розтягнутий сечовий міхур (стрілка) та розширену задню частину уретри (вістря стрілки), результати, що відповідають заднім клапанам уретри. C. Постнатальна сонограма показує велику уриному на лівій стороні живота (стрілки), що викликає важкий ефект, що здавлює, і виникаючі в результаті диспластичні зміни в іпсилатеральній нирці (зірочка).

Подвоєна нирка з вираженим гідронефрозом, диспластична паренхіма верхньої частини

Подвоєна нирка складається з верхньої та нижньої частин нирки, що дренуються окремими збірними системами та/або сечоводом. Це відбувається, коли два зачатки сечоводу присутні ембріологічно, або зачаток сечоводу роздвоюється до зустрічі з метанефральною бластемою.

Повні дуплікації з окремими сечоводами, що дренують кожну збірну систему, зустрічаються рідше, ніж неповні дуплікації зі з’єднаними дренувальними сечоводами. Повідомляється, що поширеність становить 0,7-4%, причому жінки страждають більше, ніж чоловіки. Ліва сторона уражається частіше, ніж права, а двостороннє подвоєння зустрічається приблизно у 20-40% уражених осіб. Коли сечовод сформований, верхня його частина прикріплюється до стінки сечового міхура нижче та медіальніше нижньої частини сечоводу і з більшою ймовірністю буде обтурована. Навпаки, нижня частина сечоводу більш схильна до рефлюксу.

Повне подвоєння може виявлятися важким гідронефрозом або інфравезикальною обструкцією через велике ектопічне уретероцеле (зобр. 12). Тяжкий гідронефроз верхньої частини подвоєної нирки з диспластичною нирковою паренхімою може імітувати кістозне наднирникове утворення при УЗД. Наявність тонкостінного внутрішньопросвітного кістозного утворення в сечовому міхурі, що є ектопічним уретероцеле, підтверджує, що кістозне заочеревинне утворення пов’язане з обструкцією верхньої частини нирки, а не з утворенням надниркового залози (зобр. 12С).

Може бути потрібна подальша оцінка ускладненого подвоєння нирок з використанням цистоуретрографії сечовипускання (VCUG), а іноді і МРУ. Лікування обструкції верхніх відділів включає ендоскопічну пункцію або висічення обструктивного уретероцеле, уретероуретеростомію та гемінефректомію верхніх відділів в умовах поганої або відсутньої функції нирок.

Зображення 12: Подвоєння верхніх сечовивідних шляхів, важкий гідронефроз верхніх відділів та диспластична ниркова паренхіма у 2-денної дівчинки.
A, B. Постнатальні поздовжні сонограми правої (A) і лівої (B) нирок показують сильне розширення чашково-лоханкової системи верхньої частини (стрілки) з вираженим витонченням і підвищеною ехогенністю паренхіми нирки, що лежать вище. Збірні системи нижніх відділів також злегка розширені з двох сторін (зірочка), що, ймовірно, вказує на співіснуючий міхурово-сечовідний рефлюкс. C. На поперечній ехограмі сечового міхура виявляється двостороннє уретероцеле (стрілки).

Кістозна нейробластома

Вроджена нейробластома є найчастіше пренатально виявленою неонатальною пухлиною надниркових залоз і в 25% випадків є кістозною. Вона часто буває правосторонньою і може проявлятися як локалізоване захворювання у новонароджених або мати метастази.

При сонографії кістозна нейробластома виглядає як складне кістозне утворення з товстими перегородками та внутрішнім кровотоком при кольоровій доплерівський візуалізації (зобр. 13). Однак відсутність кровотоку не виключає діагноз нейробластоми. Ехографічні ознаки кістозної нейробластоми можуть збігатися з такими при крововиливі надниркових залоз; проте останній рідко проявляється внутрішньоутробно. Крім того, при подальшому УЗД крововилив у надниркові залози зазвичай зменшується в розмірі і змінює ехогенність протягом першого тижня і в кінцевому підсумку розсмоктується через кілька тижнів, часто залишаючи вогнище кальцифікації.

Навпаки, при кістозній нейробластомі сонографічна картина змінюється менш швидко, а кальцифікація зустрічається рідше. МРТ може бути корисною для підтвердження анатомічного походження, а також для визначення стадії та оцінки метастазів. Більшість уроджених нейробластом мають добрий прогноз; вони зазвичай мають сприятливу стадію (L1, L2 та MS) та біологічні маркери. Вони можуть вирішуватись спонтанно або залишатися стабільними без ускладнень. Хірургія може бути лікувальним заходом у деяких випадках.

Зображення 13: Кістозна нейробластома у одноденної дівчинки.
A, B. Поперечні (A) та поздовжні (B) пренатальні сонограми в 36 тижнів гестаційного віку показують складне кістозне утворення у черевній порожнині (стрілки) з товстими ехогенними перегородками (стрілки) та відсутністю внутрішнього кровотоку при колірній доплерографії. C, D. Поздовжні (C) і поперечні (D) постнатальні трансабдомінальні сонограми показують складне праве супраренальне кістозне утворення (стрілки) з товстими ехогенними перегородками (стрілки), що злегка здавлюють праву нирку.

Кісти підшлункової залози

Вроджені кісти підшлункової залози трапляються рідко; вони мають справжній епітелій і, як вважають, виникають через аномалії розвитку системи проток підшлункової залози. Вони можуть бути ізольованими або асоційованими із системними захворюваннями, такими як синдром Беквіта-Відеманна, полікістозна хвороба нирок, синдром фон Гіппеля-Ліндау, асфіксуюча торакальна дистрофія та синдром гетеротаксії.

Вони маленькі та анехогенні при УЗД, одно-або багатокамерні, частіше локалізуються в тілі або хвості підшлункової залози. Вони оточені нормальною паренхімою та рідко поєднуються з протоковою системою. Ускладнення включають інфекцію, запалення чи розрив кісти; холангіт; панкреатит; та перитоніт. Хірургічне видалення потрібне лише при симптоматичних кістах або за наявності неоплазії.

Кісти селезінки

Вроджені кісти селезінки трапляються рідко. Це справжні кісти з епітеліальною вистилкою. Патогенез неясний, хоча передбачається, що ці кісти виникають внаслідок продукції рідини з плюрипотентних клітин або з нормальних лімфатичних просторів у селезінці.

Уроджені кісти селезінки зазвичай бувають ізольованими та безсимптомними, при них рідко розвиваються ускладнення. Вони маленькі, анехогенні на УЗД, з гладкою непомітною стінкою, без пристінної кальцифікації та кольорового доплерівського потоку. Навколишня паренхіма зазвичай в нормі.

Більшість уроджених кіст селезінки залишаються стабільними, зменшуються у розмірах або повністю регресують. У літературі описані рідкісні, спорадичні випадки розриву, крововиливу та інфекції. Симптоматичні та великі вроджені кісти селезінки можуть вимагати черезшкірного дренування та/або склеротерапії. Описано тотальну або часткову спленектомію та часткову цистектомію з марсупіалізацією або фенестрацією кісти.

Кістозні утворення, що виходять із тазу

Гідрокольпос та Гідрометрокольпос

Вроджений гідрокольпос зустрічається рідко, характеризується здуттям піхви рідиною внаслідок обструкції піхвових шляхів. Гідрометрокольпос відноситься до накопичення рідини у піхві та матці. Вважається, що це відбувається внаслідок підвищеної секреції слизу піхвою та шийкою матки у відповідь на материнські гормони; слиз поступово накопичується, розширюється і перетворюється на тазове утворення через непрохідність піхви.

Персистуючий урогенітальний синус та дисгенезія клоаки зазвичай пов’язані з вродженим гідрокольпосом; у цьому контексті спостерігатиметься змішання сечі, вагінальних виділень та меконію. Обструкція піхвових шляхів також може виникати через атрезію піхви, поперечну перегородку піхви та неперфорованої незайманої пліви. Більшість випадків вродженого гідрокольпосу є спорадичними, але цей стан може бути пов’язаний із кількома синдромами.

На УЗД гідрокольпос виглядає як однокамерне, заповнене рідиною утворення в малому тазу позаду сечового міхура з характерним лійчастим переходом у промежину. Шийка матки може бути відкрита із суміжною рідиною, що розширює порожнину матки, зазвичай меншої величини, ніж піхву, через товсту м’язову стінку матки. Усередині кістозного утворення можна побачити рівень рідини або рухливі ехосигнали (зобр. 14). Подальша візуалізація з генітограмою, VCUG та МРТ зазвичай потрібна у пацієнтів із супутніми аномаліями сечостатевої системи.

Зображення 14: Двосторонній гідрокольпос на тлі подвоєння піхви та пороку розвитку клоаки у одноденної дівчинки.
А. Магнітно-резонансна томографія плода в другому триместрі (коронарне Т2-зважене одноразове турбо-ехо-зображення) показує два чітко окреслені розширені тубулярні утворення в нижній частині живота, що прямують у таз, розділених тонкою перегородкою (стрілки). B. Аксіальне Т2-зважене одноразове турбо-ехо зображення показує, що двосторонні розширені кістозні ураження (стрілки) розташовані позаду сечового міхура (стрілка). C. Сагітальне Т2-зважене одноразове турбо-ехо зображення показує розширення правобічного ураження в черевну порожнину (стрілка). D. Постнатальна трансабдомінальна поперечна сонограма показує два чітко окреслені кістозні утворення (стрілки) позаду сечового міхура (зірочка) з нашаруванням ехогенного сміття (стрілки). E. Поздовжня сонограма показує рівень рідинного сміття (пунктирна стрілка) у кістозному ураженні (стрілка) позаду сечового міхура (стрілка). F. На поздовжній сонограмі видно повітря (покажчик стрілки) у незалежному аспекті кістозного ураження (стрілки), що виникає через вроджене фістульозне сполучення з прямою кишкою, компонента клоакальної мальформації пацієнта.

Найбільш частим ускладненням вродженого гідрокольпосу є гідронефроз та ниркова недостатність. Також можуть виникати кишкова непрохідність, кардіореспіраторний дистрес та сепсис. Початкове лікування часто є терміновим черезшкірним дренуванням з подальшим хірургічним лікуванням, спрямованим на усунення непрохідності.

Кістозна крижово-куприкова тератома

Крижово-куприкова тератома є найчастішим вродженим новоутворенням новонароджених з переважанням жіночої статі 4:1. Пухлини можуть бути чисто кістозними у 15% випадків.

Тератоми складаються з усіх трьох шарів зародкових клітин (ектодерми, мезодерми та ентодерми). Вони зазвичай виникають уздовж середньої лінії тіла, в будь-якому місці від куприка до шишковидної залози. Більшість тератом виникають у крижово-куприковій області, рідше в заочеревинному просторі.

ЧИ ПРАВИЛЬНО ВИ ДОГЛЯДАЄТЕ ЗА УЗ-АПАРАТОМ?

---

Завантажте посібник по догляду прямо зараз

Завантажити PDF

Крижово-куприкові тератоми класифікуються відповідно до огляду секції хірургії Американської академії педіатрії на чотири типи (I-IV) залежно від кількості утворень, що є зовні в порівнянні з внутрішніми, що має важливі прогностичні наслідки.

Кістозні тератоми анехогенні на УЗД без внутрішнього кровотоку. При типі I кістозне утворення переважно зовнішнє; при типі II є поширення в пресакральний простір; при типі III утворення поширюється на черевну порожнину; а за типом IV утворення повністю внутрішнє. Крім того, МРТ корисна для оцінки розміру, характеристик та поширеності утворення для оптимізації лікування (зобр. 15). Супутні стани можуть включати гідронефроз, дисплазію нирок, атрезію уретри, асцит, гідрокольпос та неопущення яєчок.

Переважно кістозні пухлини мають кращий прогноз, ймовірно через меншу поширеність судинного обкрадання та крововиливів. Лікування крижово-куприкової тератоми полягає у повній резекції.

Зображення 15: Крижово-куприкова тератома IV типу у новонародженої дівчинки у віці 1 дня.
А. Пренатальна поздовжня сонограма у відтінках сірого у другому триместрі показує овоїдну кістозну пресакральну масу, що поширюється в черевну порожнину (стрілка). B. Поперечна сонограма показує відсутність внутрішнього кровотоку в кістозній масі (стрілки). C. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) плода показує гіперінтенсивне кістозне пресакральне утворення, що тягнеться в черевну порожнину (стрілка) ззаду від сечового міхура (зірочка). D. Аксіальне Т2-зважене одноразове турбо-ехо-зображення показує гіперінтенсивне кістозне утворення (стрілки) позаду сечового міхура, що має об’ємний вплив на сечовий міхур (зірочка). E. Постнатальна трансабдомінальна поздовжня сонограма виявляє велике кістозне утворення в малому тазі (стрілки), що стискає сечовий міхур спереду (зірочка). F. Постнатальна МРТ показує велике гіперінтенсивне кістозне пресакральне утворення, що поширюється в черевну порожнину (стрілки), що викликає об’ємний вплив на сечовий міхур (зірочка) і зміщує навколишні тканини та петлі кишечника. G. На сагітальному постконтрастному Т1-зваженому зображенні видно неконтрастне гіпоінтенсивне овоїдне кістозно-перехресне утворення з абдомінальним розширенням (стрілки) і відсутністю посилення твердого компонента.

Висновки

Пренатально виявлені кістозні ураження черевної порожнини та тазу можуть виникати з багатьох структур черевної порожнини і вимагають широкої диференціальної діагностики. Ультрасонографія має бути першим візуалізуючим дослідженням після народження і часто є єдиним візуалізуючим дослідженням, необхідним для встановлення діагнозу, при необхідності доповнюваним МРТ. Організований анатомічний підхід та увага до характерних сонографічних даних допомагають діагностиці та визначають правильне лікування.

Джерело