Авторы: Bernadette Wambui Muthee, Heather J. Bray

Содержание:

• Введение

• Внутрибрюшинные кистозные образования

• • • Кисты яичников
    • Кишечно-дупликативные кисты
    • Псевдокисты мекония
    • Лимфатические мальформации

• Porta Hepatis и печеночные кистозные образования

• • • Кисты холедоха
    • Кистозная билиарная атрезия
    • Врожденные простые кисты печени
    • Мезенхимальная гамартома

• Почечные и ретроперитонеальные кистозные образования

• • • Мультикистозная диспластическая почка
    • Уринома
    • Удвоенная почка с выраженным гидронефрозом, диспластическая паренхима верхней части
    • Кистозная нейробластома
    • Кисты поджелудочной железы

• Кисты селезенки

• Кистозные образования, исходящие из таза

• • • Гидрокольпос и Гидрометрокольпос
    • Кистозная крестцово-копчиковая тератома

• Выводы

Почечные и ретроперитонеальные кистозные образования

Мультикистозная диспластическая почка

Мультикистозная диспластическая почка (MCDK) является наиболее распространенным кистозным заболеванием у младенцев и детей. Она возникает в результате тяжелой обструкции или атрезии почечной лоханки и/или мочеточника в период раннего урогенитального развития, что приводит к нарушению паренхиматозного развития. Большинство случаев являются спорадическими, но описаны семейные случаи. Две формы MCDK включают тазово-инфундибулярный тип (распространенный) и гидронефротический тип (нечастый). 

MCDK может встречаться в половине удвоенной почки, подковообразной почке или перекрестной слитой почечной эктопии. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс и обструкция контралатерального лоханочно-мочеточникового соединения могут быть связаны с этой аномалией. Мюллеровы аномалии могут сосуществовать у девочек.

При визуализации классическая MCDK характеризуется множественными кистами различных размеров, которые не сообщаются друг с другом, и плохо определяемой промежуточной эхогенной паренхимой почки без нормальной кортикомедуллярной архитектуры (рис. 10). Кисты могут сообщаться в гидронефротической форме, имитирующей тазовую калиэктазию, но с отсутствием нормальной почечной паренхимы. Пораженная почка может быть маленькой, нормальной или увеличенной, часто присутствует компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. 

MCDK может быть подтверждена сцинтиграфией почек или магнитно-резонансной урографией (MRU), которые документируют характерное отсутствие почечной функции.

Рисунок 10: Мультикистозная дисплазия почки у 1-месячной новорожденной девочки.
A, B. Продольные (A) и поперечные (B) пренатальные сонограммы в 28 недель гестационного возраста показывают увеличенную правую почку с множественными не сообщающимися кистами различного размера (стрелки) и промежуточную эхогенную почечную паренхиму с отсутствием нормальной кортикомедуллярной дифференцировки. C, D. Сагиттальная (C) и поперечная (D) постнатальные сонограммы показывают мультикистозную увеличенную правую почку с несообщающимися кистами (стрелки) и диспластической почечной паренхимой (стрелки).

Подавляющее большинство MCDK со временем инволютируют и остаются бессимптомными. Лечение определяется наблюдением; резекция редко показана и обычно предназначена для случаев увеличения размера почки, а не ее инволюции. Односторонняя MCDK с нормальной контралатеральной почкой имеет отличный прогноз. Почечная недостаточность, пиелонефрит и рубцевание могут быть проблемой в случаях односторонней MCDK с аномалией контралатеральной почки. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью.

Уринома

Перинатальная уринома встречается довольно редко и представляет собой инкапсулированное скопление мочи в околопочечной фасции, вызванное микроперфорацией чашечек с подтеканием мочи в результате тяжелой почечной обструкции. Наиболее частыми причинами обструкции высокой степени являются клапаны задней уретры или другая обструкция. Обструкция верхних мочевых путей может быть связана с худшим прогнозом для почек, чем обструкция нижних мочевых путей. Большинство урином односторонние и встречаются у мальчиков.

При УЗИ уринома выглядит как серповидное, круглое или эллиптическое скопление анэхогенной жидкости вокруг закупоренной почки или примыкает к ней. Она чаще бывает одногнездной, чем с перегородками, и видна рядом с позвоночником.

Ипсилатеральная почка может быть деформирована и смещена. Обычно присутствуют сопутствующие признаки ипсилатеральной тяжелой обструкции почек, характеризующиеся различной степенью дилатации чашечек малого таза и мочевыводящих путей и эхогенной почечной паренхимой (рис. 11А, С). Может присутствовать обструкция или расширенная задняя часть уретры (рис. 11B). 

Впоследствии было показано, что почти все почки с уриномой имеют сниженную функцию или вообще не функционируют. Может произойти спонтанное разрешение урином, часто отражающее олигурию пораженной почки, и не изменяет прогноз. Лечение включает лечение основной причины обструкции мочевыводящих путей.

Рисунок 11: Уринома у однодневного мальчика.
А. Пренатальная сонограмма в 36 недель гестационного возраста показывает хорошо очерченное, большое, круглое, анэхогенное образование в левой половине живота (стрелки), сдавливающее и смещающее медиально левую почку (стрелка). B. Пренатальная сонограмма ниже уриномы показывает растянутый мочевой пузырь (стрелка) и расширенную заднюю часть уретры (острие стрелки), результаты, соответствующие задним клапанам уретры. C. Постнатальная сонограмма показывает большую уриному на левой стороне живота (стрелки), вызывающую тяжелый сдавливающий-эффект и возникающие в результате диспластические изменения в ипсилатеральной почке (звездочка).

Удвоенная почка с выраженным гидронефрозом, диспластическая паренхима верхней части

Удвоенная почка состоит из верхней и нижней частей почки, дренируемых отдельными собирательными системами и/или мочеточниками. Это происходит, когда два зачатка мочеточника присутствуют эмбриологически, или зачаток мочеточника раздваивается до встречи с метанефральной бластемой. 

Полные дупликации с отдельными мочеточниками, дренирующими каждую собирательную систему, встречаются реже, чем неполные дупликации с соединенными дренирующими мочеточниками. Сообщается, что распространенность составляет 0,7–4%, причем женщины страдают больше, чем мужчины. Левая сторона поражается чаще, чем правая, а двустороннее удвоение встречается примерно у 20-40% пораженных лиц. Когда мочеточник сформирован, верхняя его часть прикрепляется к стенке мочевого пузыря ниже и медиальнее нижней части мочеточника и с большей вероятностью будет обтурирована. Напротив, нижняя часть мочеточника более склонна к рефлюксу. 

Полное удвоение может проявляться тяжелым гидронефрозом или инфравезикальной обструкцией из-за большого эктопического уретероцеле (рис. 12). Тяжелый гидронефроз верхней части удвоенной почки с диспластической почечной паренхимой может имитировать кистозное надпочечниковое образование при УЗИ. Наличие тонкостенного внутрипросветного кистозного образования в мочевом пузыре, представляющего собой эктопическое уретероцеле, подтверждает, что кистозное забрюшинное образование связано с обструкцией верхней части почки, а не с образованием надпочечника (рис. 12С). 

Может потребоваться дальнейшая оценка осложненного удвоения почек с использованием цистоуретрографии мочеиспускания (VCUG), а иногда и МРУ. Лечение обструкции верхних отделов включает эндоскопическую пункцию или иссечение обструктивного уретероцеле, уретероуретеростомию и геминефрэктомию верхних отделов в условиях плохой или отсутствующей функции почек.

Рисунок 12: Удвоение верхних мочевыводящих путей, тяжелый гидронефроз верхних отделов и диспластическая почечная паренхима у 2-дневной девочки.
A, B. Постнатальные продольные сонограммы правой (A) и левой (B) почек показывают сильное расширение чашечно-лоханочной системы верхней части (стрелки) с выраженным истончением и повышенной эхогенностью паренхимы вышележащей почки. Собирательные системы нижних отделов также слегка расширены с двух сторон (звездочка), что, вероятно, указывает на сосуществующий пузырно-мочеточниковый рефлюкс. C. На поперечной эхограмме мочевого пузыря выявляется двустороннее уретероцеле (стрелки).

Кистозная нейробластома

Врожденная нейробластома является наиболее часто выявляемой пренатально неонатальной опухолью надпочечников и в 25% случаев является кистозной. Она часто бывает правосторонней и может проявляться как локализованное заболевание у новорожденных или с иметь метастазы. 

При сонографии кистозная нейробластома выглядит как сложное кистозное образование с толстыми перегородками и внутренним кровотоком при цветной допплеровской визуализации (рис. 13). Однако отсутствие кровотока не исключает диагноз нейробластомы. Эхографические признаки кистозной нейробластомы могут совпадать с таковыми при кровоизлиянии в надпочечники; однако последний редко проявляется внутриутробно. Кроме того, при последующем УЗИ кровоизлияние в надпочечники обычно уменьшается в размере и изменяет эхогенность в течение первой недели и в конечном итоге рассасывается через несколько недель, часто оставляя остаточный очаг кальцификации. 

Напротив, при кистозной нейробластоме сонографическая картина меняется менее быстро, а кальцификация встречается реже. МРТ может быть полезна для подтверждения анатомического происхождения, а также для определения стадии и оценки метастазов. Большинство врожденных нейробластом имеют хороший прогноз; они обычно имеют благоприятную стадию (L1, L2 и MS) и биологические маркеры. Они могут разрешаться спонтанно или оставаться стабильными без осложнений. Хирургия может быть излечивающей в некоторых случаях.

Рисунок 13: Кистозная нейробластома у однодневной девочки.
A, B. Поперечные (A) и продольные (B) пренатальные сонограммы в 36 недель гестационного возраста показывают сложное кистозное образование в брюшной полости (стрелки) с толстыми эхогенными перегородками (стрелки) и отсутствием внутреннего кровотока при цветовой допплерографии. C, D. Продольные (C) и поперечные (D) постнатальные трансабдоминальные сонограммы показывают сложное правое супраренальное кистозное образование (стрелки) с толстыми эхогенными перегородками (стрелки), слегка сдавливающими подлежащую правую почку.

Кисты поджелудочной железы

Врожденные кисты поджелудочной железы встречаются редко; они обладают истинным эпителием и, как полагают, возникают из-за аномалии развития системы протоков поджелудочной железы. Они могут быть изолированными или ассоциированными с системными заболеваниями, такими как синдром Беквита-Видеманна, поликистозная болезнь почек, синдром фон Гиппеля-Линдау, асфиксирующая торакальная дистрофия и синдром гетеротаксии. 

Они маленькие и анэхогенные при УЗИ, одно- или многокамерные, чаще локализуются в теле или хвосте поджелудочной железы. Они окружены нормальной паренхимой и редко сообщаются с протоковой системой. Осложнения включают инфекцию, воспаление или разрыв кисты; холангит; панкреатит; и перитонит. Хирургическое удаление необходимо только при симптоматических кистах или при наличии неоплазии.

Кисты селезенки

Врожденные кисты селезенки встречаются редко. Это настоящие кисты с эпителиальной выстилкой. Патогенез неясен, хотя предполагается, что эти кисты возникают в результате продукции жидкости из плюрипотентных клеток или из нормальных лимфатических пространств в селезенке. 

Врожденные кисты селезенки обычно бывают изолированными и бессимптомными, при них редко развиваются осложнения. Они маленькие, анэхогенные на УЗИ, с гладкой незаметной стенкой, без пристеночной кальцификации и цветного допплеровского потока. Окружающая паренхима обычно в норме. 

Большинство врожденных кист селезенки остаются стабильными, уменьшаются в размерах или полностью регрессируют. В литературе описаны редкие, спорадические случаи разрыва, кровоизлияния и инфекции. Симптоматические и большие врожденные кисты селезенки могут потребовать чрескожного дренирования и/или склеротерапии. Описаны тотальная или частичная спленэктомия и частичная цистэктомия с марсупиализацией или фенестрацией кисты.

Кистозные образования, исходящие из таза

Гидрокольпос и Гидрометрокольпос

Врожденный гидрокольпос встречается редко, характеризуется вздутием влагалища жидкостью вследствие обструкции влагалищных путей. Гидрометрокольпос относится к скоплению жидкости во влагалище и матке. Считается, что это происходит в результате повышенной секреции слизи влагалищем и шейкой матки в ответ на материнские гормоны; слизь постепенно накапливается, расширяется и превращается в тазовое образование из-за непроходимости влагалища. 

Персистирующий урогенитальный синус и дисгенезия клоаки обычно связаны с врожденным гидрокольпосом; в этом контексте будет наблюдаться смешение мочи, вагинальных выделений и мекония. Обструкция влагалищных путей также может возникать из-за атрезии влагалища, поперечной перегородки влагалища и неперфорированной девственной плевы. Большинство случаев врожденного гидрокольпоса являются спорадическими, но это состояние может быть связано с несколькими синдромами.

На УЗИ гидрокольпос выглядит как однокамерное, заполненное жидкостью образование в малом тазу позади мочевого пузыря с характерным воронкообразным переходом в промежность. Шейка матки может быть открыта со смежной жидкостью, расширяющей полость матки, обычно меньшей величины, чем влагалище, из-за толстой мышечной стенки матки. Внутри кистозного образования можно увидеть уровень жидкости или подвижные эхосигналы (рис. 14). Дальнейшая визуализация с генитограммой, VCUG и МРТ обычно требуется у пациентов с сопутствующими аномалиями мочеполовой системы.

Рисунок 14: Двусторонний гидрокольпос на фоне удвоения влагалища и порока развития клоаки у однодневной девочки.
А. Магнитно-резонансная томография плода во втором триместре (коронарное Т2-взвешенное однократное турбо-эхо-изображение) показывает два четко очерченных расширенных тубулярных образования в нижней части живота, направляющихся в таз, разделенных тонкой перегородкой (стрелки). B. Аксиальное Т2-взвешенное однократное турбо-эхо изображение показывает, что двусторонние расширенные кистозные поражения (стрелки) расположены кзади от мочевого пузыря (стрелка). C. Сагиттальное Т2-взвешенное однократное турбо-эхо изображение показывает расширение правостороннего поражения в брюшную полость (стрелка). D. Постнатальная трансабдоминальная поперечная сонограмма показывает два четко очерченных кистозных образования (стрелки) позади мочевого пузыря (звездочка) с наслоением эхогенного мусора (стрелки). E. Продольная сонограмма показывает уровень жидкостного мусора (пунктирная стрелка) в кистозном поражении (стрелка) позади мочевого пузыря (стрелка). F. На продольной сонограмме виден воздух (указатель стрелки) в независимом аспекте кистозного поражения (стрелки), возникающий из-за врожденного фистулезного сообщения с прямой кишкой, компонента клоакальной мальформации пациента.

Наиболее частым осложнением врожденного гидрокольпоса является гидронефроз и почечная недостаточность. Также могут возникать кишечная непроходимость, кардиореспираторный дистресс и сепсис. Первоначальное лечение часто представляет собой срочное чрескожное дренирование с последующим хирургическим лечением, направленным на устранение непроходимости.

Кистозная крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома является наиболее частым врожденным новообразованием новорожденных с преобладанием женского пола 4:1. Опухоли могут быть чисто кистозными в 15% случаев. 

Тератомы состоят из всех трех слоев зародышевых клеток (эктодермы, мезодермы и энтодермы). Они обычно возникают вдоль средней линии тела, в любом месте от копчика до шишковидной железы. Большинство тератом возникают в крестцово-копчиковой области, реже в забрюшинном пространстве.

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

---

Загрузите руководство по уходу прямо сейчас

Загрузить PDF

Крестцово-копчиковые тератомы классифицируются в соответствии с обзором секции хирургии Американской академии педиатрии на четыре типа (I-IV) в зависимости от количества образований, присутствующих снаружи по сравнению с внутреннеми, что имеет важные прогностические последствия. 

Кистозные тератомы анэхогенны на УЗИ без внутреннего кровотока. При типе I кистозное образование преимущественно наружное; при типе II имеется распространение в пресакральное пространство; при типе III образование распространяется в брюшную полость; а при типе IV образование полностью внутреннее. Кроме того, МРТ полезна для оценки размера, характеристик и распространенности образования для оптимизации лечения (рис. 15). Сопутствующие состояния могут включать гидронефроз, дисплазию почек, атрезию уретры, асцит, гидрокольпос и неопущение яичек. 

Преимущественно кистозные опухоли имеют лучший прогноз, предположительно из-за меньшей распространенности сосудистого обкрадывания и кровоизлияний. Лечение крестцово-копчиковой тератомы заключается в полной резекции.

Рисунок 15: Крестцово-копчиковая тератома IV типа у новорожденной девочки в возрасте 1 дня.
А. Пренатальная продольная сонограмма в оттенках серого во втором триместре показывает овоидную кистозную пресакральную массу, распространяющуюся в брюшную полость (стрелка). B. Поперечная сонограмма показывает отсутствие внутреннего кровотока в кистозной массе (стрелки). C. Магнитно-резонансная томография (МРТ) плода показывает гиперинтенсивное кистозное пресакральное образование, простирающееся в брюшную полость (стрелка) кзади от мочевого пузыря (звездочка). D. Аксиальное Т2-взвешенное однократное турбо-эхо-изображение показывает гиперинтенсивное кистозное образование (стрелки) позади мочевого пузыря, оказывающую объемное воздействие на мочевой пузырь (звездочка). E. Постнатальная трансабдоминальная продольная сонограмма выявляет большое кистозное образование в малом тазу (стрелки), сдавливающее мочевой пузырь спереди (звездочка). F. Постнатальная МРТ показывает большое гиперинтенсивное кистозное пресакральное образование, распространяющееся в брюшную полость (стрелки), вызывающее объемное воздействие на мочевой пузырь (звездочка) и смещающее окружающие ткани и петли кишечника. G. На сагиттальном постконтрастном Т1-взвешенном изображении, видно неконтрастное гипоинтенсивное овоидное кистозно-прекрестцовое образование с абдоминальным расширением (стрелки) и отсутствием усиления твердого компонента.

Выводы

Пренатально выявляемые кистозные поражения брюшной полости и таза могут возникать из многих структур брюшной полости и требуют широкой дифференциальной диагностики. Ультрасонография должна быть первым визуализирующим исследованием после рождения и часто является единственным визуализирующим исследованием, необходимым для постановки диагноза, при необходимости дополняемым МРТ. Организованный анатомический подход и внимание к характерным сонографическим данным помогают диагностике и определяют правильное лечение.

Исходник

Вопросы и Ответы