Внутрішньоутробний розвиток умбілікально-портальної венозної системи: дво- та тривимірне ультразвукове дослідження

АВТОРИ: Kivilevitch, L. Gindes, H. Deutsch, R. Achiron

Вступ

Оцінка умбілікально-портальної венозної системи (УПВС) стала важливою частиною допологового обстеження плоду. Аномалії УПВС пов’язані з хромосомними та структурними аномаліями, також доплерівська оцінка кровотоку у венозній протоці стала інструментом скринінгу синдрому Дауна в першому триместрі вагітності. Крім того, недавні дослідження показали необхідність оцінки кровотоку в печінці плода з внутрішньоутробною затримкою росту.

У плода венозний кровотік в печінці є унікальним, тому що забезпечується двома ембріонально та функціонально різними системами: умбілікальною та портальною/ жовточною системами. Від 5 до 10 тижнів вагітності в печінці утворюється мережа анастомозів між пупковою та жовточною системою, а також збільшується об’єм плацентарного кровотоку, що потім надходить до серця по цій печінковій системі. Інтра- та екстрапортальна венозна система розвивається з правої жовточної вени. В умбілікальній системі права пупкова вена регресує, а з лівої пупкової вени розвивається безпосередньо портальна система. Венозна протока, яка виходить з умбілікально-портальної системи, забезпечує насичену киснем кров прямо до серця плода.

Методи

Проспективне дослідження анатомічно нормальних плодів, проводилося в рамках рутинного допологового дослідження серед населення з низьким рівнем ризику патології. У більшості випадків дослідження були проведені під час ехографії плоду в 14-16 тижнів та 19-24 тижнів, або в третьому триместрі вагітності, як частина оцінки росту плоду.
Ми виключили плоди з будь-якими аномальними сонографічними висновками, в тому числі наявними “м’якими маркерами” для анеуплоїдії, в яких нормальний каріотип не був встановлений та вагітності, ускладнені материнськими захворюваннями, які можуть вплинути на розвиток плода, або випадки з патологічним об’ємом амніотичної рідини, що пов’язано чи ні з аномальним внутрішньоутробним ростом плоду.

Ультразвукові дослідження були виконані на Voluson 730 або Voluson E8, оснащеними трансабдомінальним 4-8 МГц або трансвагінальним 5-9 МГц датчиками, з фільтром високих частот 70 Гц.

Тільки у випадку отримання сонограм з оптимальною візуалізацією УПВС включались в дослідження. Всі обстеження були зроблені в стандартному поперечному зрізі верхньої частини живота, зріз, який зазвичай використовується для вимірювання окружності живота. На зрізі ми візуалізуємо шлунок та L-подібний портальний синус, це впадіння судин, які беруть початок від кінця пупкової вени, та був визначений Mavrides і співавт., як судинний простір, що тягнеться від точки зародження нижньої гілки лівої ворітної вени до правої ворітної вени (Рис.1а). З цієї точки зору ми проводили дослідження, візуалізуючи шлунок в дистальній точці від датчика, щоб виявити стик портального синусу та головної портальної вени, що проходить з лівого боку між шлунком та низхідною аортою. Зв’язок між портальною веною та портальним синусом був спочатку ідентифікований за допомогою двомірного (2D) ультразвуку. Після цього, використали кольоровий доплер з потоком високої чіткості (HDFlow) для досягнення найкращого режиму візуалізації, а також для перевірки напрямку кровотоку (Рис.2 а та b). 3D методика була застосована тільки в тих випадках, коли портальний синус та портальна вена не могли бути виявлені в одній площині в інших режимах візуалізації. Для 3D HDFlow ми використовували кут об’єму зразка 30-35 °(Рис. 3). Для того, щоб оцінити внутрішньопечінкові гілки портальної системи, ми прийняли систему сегментації печінки Couinaud. Використовували також поздовжній зріз для виявлення нормального ходу пупкової вени та венозної протоки.

Рис.1. Ультразвукові зображення нормальної внутрішньопечінкової пупкової вени, що з’єднюється з лівою та правою ворітними венами, на зрізі вимірювання окружності живота у плода 23 тижнів гестації. (а) Поперечний зріз, що використовується для вимірювання окружності живота плоду. (b) Сонограма поперечного зрізу в сагітальній площині, позначеній пунктирною лінією.

Рис.2. На сонограмах спостерігаємо місце з’єднання основної ворітної вени та біфуркацію правої та лівої портальних гілок з портального синуса у плода 23 тижнів гестації, представлені без (а) та з (b,c) потоком високої чіткості HDFlow. Зображення (а) та (b) показують поперечній зріз живота плоду. Стрілка вказує на печінкову артерію. Зображення (с) відповідає сагітальному зрізу головної ворітної вени, зазначеної пунктирною лінією.

Рис.3. Зображення ворітної вени плода 24 тижнів гестації: нормальна внутрішньопечінкова анатомія судин показана в поперечному зрізі (а). 3D HDFlow дозвола візуалізувати основну ворітну вену та її гілки одночасно, в той час як це було неможливо на 2D (b-d).

Результати

В ході дослідження ми вивчили 208 плодів. Середній гестаційний вік на момент обстеження склав 25,1 тижнів.  В повждовжньому зрізі ми помітили, що хід пупкової вени в напрямку вверх потрапляє в печінку, де вона з’єднується з портальною системою. В лівій інтрасегментарній борозні печінки вона з’єднується з лівою портальною веною, яка потім йде різко вправо, створюючи L-подібний сегмент, відомий як портальний сегмент. Головна портальна вена огинає головну борозну зліва. Місце злиття головної портальної вени з портальним синусом є анатомічною точкою поділу між правою та лівою гілками, та розташована донизу (Рис. 2 с) та вправо щодо основи венозної протоки. Права портальна вена розгалужується на дві основні гілки: на передню та задню гілки на деякій відстані від переходу головної портальної вени та портального синусу. Три гілки виходять з лівої портальної вени: дві ліворуч, нижня та верхня гілка, та одна праворуч, медіальна гілки (Рис.3). За період дослідження тільки в одному (0,4%) випадку ми були нездатні виявити L-подібний сегмент лівої портальної вени, що вказує на відсутність горизонтальної частини лівої портальної вени. В цьому випадку венозна протока походить з правої портальної вени, а не з портального синусу (Рис.4).

Рис.4. Випадок розвитку умбілікально-портальної системи у плода 23 тижнів гестації (а,b). Типова L форма лівої ворітної вени не може бути ідентифікована (а) та венозна протока має інший хід (b, стрілка), в порівнянні зі звичайним розвитком (с, стрілка).

У місці злиття головної ворітної вени та портального синусу (Рис 2 ) ми помітили, що їх кут злиття безперервно варіює від перпендикулярного до майже повністю паралельного напрямку ліній. Відповідно, класифікували три основні типи зв’язку між головною портальною системою та портальним  синусом. Найбільш поширений тип спостерігався в 140 (67,3%) плодів, та являє собою Т форму з’єднання, з анастомозом кінець в бік між головною портальною веною та портальним синусом (Рис. 5). Цей тип з’єднання показав великий діапазон кута з’єднання та різну відстань від місця розгалудження задньої гілки правої портальної вени. З’єднання коливалося від вертикальної Т-подібної вставки в портальний синус, далеко від місця розгалуження правої гілки правої портальної вени (Рис.5 а), до більш гострого кута з’єднання та більш короткої відстані від цього розгалуження (Рис. 5 b та 5 с), та утворюють хрестоподібну структуру, що складається з чотирьох судин: головна портальна вена, ліва портальна вена та дві гілки, передня та задня правої портальної вени (Рис. 5 d). У 26 плодів (12,5%) спостерігали Х-подібне з’єднання між головною портальною веною та портальним синусом (Рис.6), та характеризується утворенням анастомозу бік у бік, який проходить майже паралельно. У деяких випадках спостерігається відрив між головною портальною веною та лівою портальною веною, що представляє собою проміжну форму між другим та третім типом з’єднання, та класифікується як Н-подібна форма, що спостерігається у 30 (14,4%) плодів. У цьому типі з’єднання між головною портальною веною та задньою правою портальною веною були відокремлені від правої портальної вени малими судинами (Рис.7), також ми спостерігали різну відстань між судинами. У самому крайньому випадку зв’язок між судинами не міг бути візуалізований разом в одній площині в сірошкальному режимі, а лише в 3D з використанням HDFlow техніки можна було продемонструвати тонку судину, що їх з’єднувала (Рис.7с). У нашій серії класифікація типу з’єднання між головною портальною веною та портальним синусом не була можливою в 12 (5,6%) випадках, що пояснюється головним чином проміжною морфологією. Вісім з них були між типами T та X, а чотири були між типами X та  H.

Рис. 5. Варіанти анастомозу головної ворітної вени та портального синуса кінець в бік, у плода  24 тижнів гестації. (а) Т-подібний анастомоз. (b) була відзначена різна відстань від місця розгалуження задньої гілки правої портальної вени; в деяких випадках ліва ворітна вена та права ворітна вена розгалужувалась безпосередньо з головної портальної вени у вигляді тризубця (с). (d) Більш гострий кут з’єднання є проміжною формою між типами анастомозів кінець в бік та бік в бік.

Рис.6. Варіанти анастомозу головної ворітної вени та портального синусу бік в бік у плода 24 тижнів гестації: X-подібний анастомоз. На сонограмах (а) та (b) представлене з’єднання з різною відстанню між комплексом головна портальна вена/задня гілка правої портальної вени та комплексом ліва ворітна вена/передня гілка правої ворітної вени, та показаний майже повний розрив між собою, що представляє собою проміжну форму між формами X та Н. (с) Тривимірна візуалізація з високою якістю реконструкції потоку зображення 3D HDFlow.

Рис. 7. Випадок Н-подібного анастомозу головної ворітної вени  та портального синусу у плода 24 тижнів гестації. Головна портальна вена та задня гілка правої ворітної вени відокремлені від лівої ворітної вени та передньої гілки правої портальної вени невеликими судинами, що сполучають їх між собою (а та b). (с) зображення являє собою випадок, в якому комплекси головна портальна вена/передня гілка правої портальної вени та головна портальна вена/задня гілка правої ворітної вени були настільки віддалені одна від одної, що вони могли бути візуалізовані тільки за допомогою режиму 3D HDFlow.

Висновок

В даному дослідженні ми вивчали зв’язок між головною портальною веною та портальним синусом. Умбілікально-портальна венозна система являє собою комплекс судин, які кровопостачають печінку, а також серце плоду.

Ми вирішили прийняти анатомічну номенклатуру запропоновану Mavrides та ін., використовувати термін “портальний синус” для L-подібної пупкової частини лівої портальної вени. Основною причиною цього була наша здатність, використовуючи 2D та 3D HDF візуалізувати з легкістю нижню гілку лівої портальної вени в якості орієнтира початку портального синусу. Крім того, ця методика дозволила нам візуалізувати одночасно головну портальну вену та її гілки, що не вдалося в режимі  2D (Рис. 3 b-d).

Важливою особливістю нашого дослідження є той факт, що ми були в змозі точно описати різні анатомічні зв’язки між головною портальною веною та портальним синусом у великій кількості плодів під час вагітності. Знання цих анатомічних варіантів має важливе значення в діагностиці аномалій портальної венозної системи, таких як повна та часткова агенезія ворітної вени.