УЗД вад розвитку задньої черепної ямки плода

Автори: Hérbene Jose Figuinha Milani, Enoch Quindere de Sá Barreto, Renato Luis da Silveira Ximenes, Carlos Alberto Raimundo Baldo, Edward Araujo Júnior, Antonio Fernandes Moron

Вступ

Ультразвукова діагностика вад розвитку задньої ямки в пренатальному періоді є складним завданням, що має велике значення для консультування і спостереження вагітних жінок. Ці вади розвитку охоплюють широкий спектр об’єктів, починаючи від нормальних варіантів до серйозних аномалій, часто з аналогічними аспектами на УЗД плоду. Різні терміни використовуються для опису цих аномалій без єдиного підходу до їх опису; і метод оцінки структур задньої ямки під час вагітності, який зазвичай виконується в осьових площинах черепа плода за допомогою ультразвуку, не підходить.

Мета цього дослідження полягала в тому, щоб розглянути особливості ультразвукової оцінки задньої ямки плода з акцентом на нейросонографічні аспекти, а також описати найбільш важливі результати дородових ультразвукових досліджень основних вад розвитку задньої ямки, які можуть вплинути на плід.

Особливості розвитку структур

Під час вагітності мозок плода, включаючи структури задньої ямки, зазнає більше змін, ніж будь-який інший орган. Тому, перш ніж приступити до оцінки задньої ямки в пренатальному періоді, фахівці повинні бути знайомі з аспектами розвитку цих структур (анатомічними і ембріологічними) з метою діагностики відхилень в їх утворенні, щоб уникнути плутанини між нормальними аспектами розвитку і можливими вадами розвитку.

Задня ямка складається в основному з наступних структур:

мозочок (що включає півкулі мозочка і черв’як);
церебральні ніжки;
четвертий шлуночок;
стовбур мозку;
велика цистерна;
намет.

Ембріологічно структури задньої ямки розвиваються з заднього мозку (ромбенцефалон). Мозочок, міст і верхня частина четвертого шлуночка виникають із середнього мозку, тоді як цибулина і нижня частина четвертого шлуночка виникають з довгастого мозку.

Для ультразвукової оцінки задньої ямки плода важливо пам’ятати, що мішок Блейка являє собою нормальну ембріологічну структуру початку розвитку плода, яка часто зникає приблизно на 18 тижні вагітності, з закриттям четвертого шлуночка (тобто, коли більше немає зв’язку між четвертим шлуночком і великий цистерною) .

Проте, зв’язок між четвертим шлуночком і цистерною все ще може бути виявлений за допомогою УЗД до 20 тижнів вагітності.

УЗД є методом вибору для скринінгу і діагностики вад розвитку центральної нервової системи плода, в тому числі задньої ямки.

При звичайному скринінгу ультразвукові зображення пороків розвитку задньої ямки отримують при осьовому огляді трансцеребелярної площини, коли датчик розташований над черевною порожниною вагітної жінки. У цій площині оцінюються наступні аспекти (зобр. 1):

півкулі мозочка (форма і контури);
черв’як (більш ехогенна структура між двома півкулями мозочка);
мозочок (трансцеребелярний діаметр по біометрії);
форма і поперечний вимір великої цистерни.

Проте, багатоплощинна оцінка цих структур (включаючи зображення, отримані в сагітальній і корональній площинах) необхідна для диференціальної діагностики вад розвитку задньої ямки, які, згідно з керівництвами ISUOG, повинні бути частиною нейросонографічної оцінки.

Багатоплощинний підхід є основою нейросонографічного дослідження головного мозку плода, яке виконується шляхом вирівнювання датчика зі швами і джерельцем голівки плоду. Трансвагінальні датчики мають перевагу в тому, що працюють з більш високою частотою, ніж трансабдомінальні, і, отже, дозволяють краще визначати анатомічні деталі.

Зображення 1: Аксіальне ультразвукове дослідження трансцеребелярної площини, оцінка півкуль мозочка (форма і контури); черв’як (більш ехогенна структура між двома півкулями мозочка); біометрія мозочка (трансцеребеллярний діаметр); форма і поперечний діаметр великий цистерни; і розмір четвертого шлуночка.

У корональній проекції трансцеребелярної площини (зобр. 2) оцінюються такі структури: мозочок і черв’як. Ця площина дуже важлива для диференціації між півкулями мозочка і черв’яком, що полегшує діагностику агенезії у черв’яка.

Зображення 2: Корональне УЗД трансцеребелярної площини, що оцінює мозочок; черв’як (більш високоехогенна структура, розташовані між двома півкулями мозочка, жовта стрілка). Корональна візуалізація дуже важлива для диференціації між півкулями мозочка і черв’яком.

Безсумнівно, найбільш важливою площиною для оцінки задньої ямки плода за допомогою ультразвуку (головним чином для диференціальної діагностики кістозних вад розвитку задньої ямки) є серединна сагітальна площині. У цій площині (зобр. 3) можна ідентифікувати стовбур мозку (міст і цибулину, з виміром діаметра моста); оцінити морфологію черв’як мозочка по біометрії (краніокаудальний і передньозадній діаметри); оцінити четвертий шлуночок і його фасцію; виявити первинну борозну, яка ділить черв’яка на верхню і нижню частини, будучи важливим маркером змін в її розвитку (співвідношення між верхньою і нижньою частинами зазвичай становить 1: 2), і їх слід визначати в 100% випадків.

У випадках після 24 тижня вагітності оцінити велику цистерну (форму і діаметр); і визначити положення намета, який є важливим маркером для диференціальної діагностики кістозних мальформаций задньої ямки. Також можливо кількісно визначити обертання вгору хробака мозочка і намета, вимірявши два кута: кут між мостом і хробаком; і між мостом і наметом.

3D УЗД також може бути корисним інструментом в цій оцінці, оскільки воно дозволяє проводити багатоплощинну оцінку (за допомогою використання тривимірних додатків, таких як багатоплощинні, контрастно-об’ємні зображення і OmniView) (зобр. 4).

Зображення 3: УЗД в середній сагітальній площині, найкраща площина для оцінки задньої черепної ямки плода (в основному для диференціальної діагностики кістозних мальформацій). Можна виділити наступні структури: стовбура мозку (BS); хробака мозочка (V), з оцінкою його морфології і біометрії (краніокаудальний і передньозадній діаметр); первинна борозна (жовта стрілка); четвертий шлуночок; шатер (біла стрілка); і намет (T).

Зображення 4: 3D-УЗД задньої ямки на 28 тижні вагітності, що дозволяє проводити багатоплощинну оцінку (OmniView). A: Аксіальне зображення в трансцеребелярній площині. В: Реконструкція в сагітальній площині.

Пороки розвитку

Пороки розвитку задньої ямки спочатку можна розділити на дві групи: ті, в яких збільшена велика цистерна, і ті, в яких вона нормальна. Якщо цистерна збільшена, слід досліджувати зв’язок між четвертим шлуночком і цистерною; якщо таке сполучення ідентифіковано, слід запідозрити складний порок Денді-Уокера; якщо немає, то слід запідозрити мега-цистерну магна.

Таким чином, диференційний діагноз буде заснований на оцінці в середній сагітальній площині: якщо фасції і черв’як ненормальні, а намет піднято, слід підозрювати порок розвитку Денді-Уокера; якщо намет і черв’як ненормальні, а намет знаходиться в нормальному положенні, слід підозрювати гіпоплазію хробака; якщо шлуночок, черв’як і намет в нормі, слід запідозрити кісту Блейка.

Комплекс Денді-Уокера

Три об’єкти, описані вище, відповідають комплексу Денді-Уокера. В оцінках тільки в осьовій площині вони представляють аналогічні ультразвукові результати (зв’язок між четвертим шлуночком і великою цистерною, як показано на зображенні 6), тому оцінка в середній сагітальній площині є фундаментальним для диференціального діагнозу.

Зображення 5: Аксіальне УЗД трансцеребелярної площини, що показує зв’язок між четвертим шлуночком і великою цистерною (стрілка).

Порок розвитку Денді-Уокера

Порок розвитку Денді-Уокера визначається як кістозне розширення четвертого шлуночка, пов’язане з агенезією / гіпоплазією черв’яка мозочка і піднесенням намета.

Аксіальне УЗД показує зв’язок між четвертим шлуночком і цистерною, в той час як сагітальні зображення показують аномальний намет, агенезію / гіпоплазію черв’яка з обертанням вгору і підйом намету (зобр. 7). Це часто супроводжується іншими вадами розвитку центральної нервової системи, такими як зміни в мозолистому тілі і міжпівкульні кісти.

Зображення 6: Аксіальне УЗД з пороком розвитку Денді-Уокера, що показує зв’язок між четвертим шлуночком і великою цистерною (біла стрілка). Сагітальний вид показує аномальний намет, агенезію / гіпоплазію хробака з обертанням вгору і підйом намету (жовта стрілка).

Гіпоплазія черв’яка

При гіпоплазії черв’як має нормальну форму, але невеликі розміри. Аксіальне УЗД показує зв’язок між четвертим шлуночком і великий цистерною. Сагітальне ультразвукове дослідження показує маленькі розміри черв’яка (краніокаудальний і передньозадній діаметри малі для гестаційного віку), аномальне шатро і нормальне положення намета (зобр. 7).

Зображення 7: Аксіальна УЗД плоду з гіпоплазією черв’яка, що показує зв’язок між четвертим шлуночком і великою цистерною (біла стрілка). Ультразвукове дослідження сагітального типу показує невеликого черв’яка, аномальний шатер і намет в нормальному положенні (жовта стрілка).

Кіста кишені Блейка

Кіста кишені Блейка на УЗД має очевидний зв’язок між великою цистерною і четвертим шлуночком, хоча черв’як і шатро нормальні (спостерігається тільки обертання черв’яка вгору). Намет знаходиться в нормальному положенні. Багато авторів вважають цю аномалію відстроченим закриттям четвертого шлуночка, що може бути просто нормальним анатомічним варіантом.

Мега-Цистерна Магна

Мега-цистерна магна визначається як збільшення великої цистерни (до діаметра ≥ 10 мм), коли інші структури задньої ямки в нормі. При аксіальному УЗД зв’язок між четвертим шлуночком і великою цистерною не буде видно, і поперечний вимір цистерни буде ≥ 10 мм, тоді як ультразвукове дослідження сагітального відділу покаже, що черв’як, шатро і намет в нормі.

Арахноідальная кіста

Арахноідальная кіста визначається як збір спинномозкової рідини, яка не має зв’язку з великою цистерною. Хоча ультразвук показує збільшення розмірів області цистерни, спостерігається зовнішнє стиснення мозочка (півкулі мозочка можуть виглядати асиметрично на зображеннях, отриманих в осьовій площині).

Гіпоплазія мозочка

Гіпоплазія мозочка (зазвичай діагностується в третьому триместрі вагітності) характеризується меншим, ніж зазвичай, мозочком. Ультразвук показує трансцеребелярний діаметр нижче 10-го процентиля для гестаційного віку. Величина цистерни може здаватися хибно збільшеною через те, що мозочок маленький (зобр. 8).

Зображення 8: УЗД плоду з гіпоплазією мозочка, що показує трансцеребелярний діаметр нижче 10-го процентилю для гестаційного віку.

Понтоцеребелярна гіпоплазія

Понтоцеребелярна гіпоплазія визначається як зменшення розміру мозочка разом з плоским (тонким) мостом. Діагноз може бути важко встановити за допомогою ультразвуку і підозрюється тільки в тому випадку, якщо поперечний діаметр мозочка малий для гестаційного віку і не видно черв’як.

Ромбенцефалосінапсис

Ромбенцефалосінапсис описується як злиття півкуль мозочка разом з різними ступенями гіпоплазії / агенезії у черв’яка. Аксіальне УЗД зазвичай показує мозочок з поперечним діаметром, який є нормальним або нижчим 10-го процентиля для гестаційного віку, і має трикутну форму. У корональній площині, тканини півкуль мозочка безперервні в середній частині, а черв’як не спостерігається (зобр. 9).

Зображення 9: Корональна УЗД плоду з ромбенцефалосінапсісом, що показує, що шари півкуль мозочка безперервні в середній частині, і немає видимого черв’яка (наконечники стріл). Аксіальне УЗД може показати мозочок з поперечним діаметром, який є нормальним або нижче 10-го процентиль для гестаційного віку, і з трикутною формою.

Агенезія черв’яка

Агенезія черв’яка визначається як повна відсутність черв’яка мозочка. Ультразвукова діагностика в пренатальному періоді часто утруднена. Одним із прикладів є синдром Жубера, аутосомно-рецесивна вада, що характеризується агенезією черв’яка, розумовою відсталістю, атаксією і ненормальною поведінкою.

Односторонні ураження мозочка.

Односторонні ураження мозочка характеризуються повним або частковим руйнуванням мозочка. Такі ураження пов’язані з внутрішньоутробним пошкодженням (інфаркт, інфекція або крововилив).

Источник