УСПІШНА ФЕТОСКОПІЧНА ХІРУРГІЯ ВИСОКОЇ ОБСТРУКЦІЇ ДИХАЛЬНИХ ШЛЯХІВ ПІД КОНТРОЛЕМ УЗД

АВТОРИ: Martínez J.M.a · Castañón M.b · Gómez O.a · Prat J.b · Eixarch E.a · Bennasar M.a · Puerto B.a · Gratacós E.a

Вступ

Синдром вродженої високої обструкції дихальних шляхів (ВОДШ) є рідкісною вродженою аномалією, в основному, викликаною атрезією гортані або трахеї. Обструкція дихальних шляхів призводить до заповнення рідиною трахеобронхіального дерева з появою вторинної гіперплазії легень. Пренатально, при ультразвуковому обстеженні візуалізуємо значно двостороньо збільшені, підвищеної ехогенності легені, збільшені та заповнені рідиною трахею та бронхи, а також згладження або інверсію діафрагмальної дуги. Серце зменшене в розмірах та стиснуте в середині грудної клітки через компресію легенями. Підвищення інтраторакального тиску призводить до зниження венозного повернення та до серцевої недостатності плоду, що веде до асциту, плацентомегалії, та в кінці кінців до водянки плода і його загибелі.

При встановленні діагнозу пренатально можливо провести оперативне лікування під час кесарського розтину, що допоможе відновити функцію дихальних шляхів. Проте, ті плоди, що вижили, страждали важкими захворюваннями дихальних шляхів, ускладненням ковтання та обмеженням мовлення.

При ларингеальній атрезії анатомія гортані зберігається і, отже, деобструкція має привести до повного відновлення нормального розвитку легенів. Потенційні труднощі можуть бути з внутрішньоутробною ідентифікацією таких випадків. Було виявлено, що ці зміни можуть не візуалізуватись на УЗД. В цілому, однак, не було зроблено ніяких спроб візуалізувати голосові зв’язки. В рамках нашого клінічного досвіду, ми набули навики візуалізувати з високою точністю трахею та голосові зв’язки плоду.
У цьому дослідженні ми описуємо наш перший досвід з таким підходом в 7 випадках і повідомляємо про успішне застосування ендоскопії плода у випадку наявності ізольованої мембрани як причини ВОДШ.

Матеріали та методи

Ми повідомляємо про зібрані випадки плодів з ВОДШ з вересня 2008 року по вересень 2012 року. Діагноз встановлювали за допомогою УЗД, ехокардіографії, при необхідності використовували МРТ.

ВОДШ була діагностована на основі типових ехо-ознак для всіх випадків, а саме: двостороннє збільшення легень з підвищеною ехогенню, компресія серця плоду та згладження або інверсія діафрагмальної дуги, дилатація трахеї і головних бронхів. Наявність ізольованого асциту або водянки плоду також були включенні в дослідження.

Наступним етапом було оцінка голосових зв’язок на УЗД. Для цього, було проведено сканування в корональній площині на рівні шиї плоду, що дозволяє візуалізувати трахею, гортань та голосові зв’язки. Ми систематично оцінювали анатомічні дані та функціональні можливості, включаючи нормальний вигляд, оцінювали рухи відкриття-закриття голосових зв’язок в трахею, проходженні рідини через трахею з допомогою кольорової доплерографії (рис. 1 ).

Рис.1. Корональний зріз шиї плода на рівні трахеї, що показує нормальний зовнішній вигляд гортані та голосових зв’язок з нормальним відкриттям ( а) та закриттям ( б ) просвіту трахеї при проходженні рідини. Зображення (с)(d) руху рідини по трахеї з використанням кольорового доплеру.

Результати

Протягом 5-річного періоду дослідження спостерігали 5 вагітних жінок з діагнозом ВОДШ. Медіана віку матері та гестаційного віку плода були 33 роки (діапазон 22-40р) та 20 тижнів (діапазон 15-26 тиж). В дослідженні 6 плодів мали ознаки водянки плоду та 1 мав тільки асцит. Три плода були жіночої статі і 4 чоловічої. Гортань достовірно візуалізується у всіх випадках.

У перших 6 випадках спостерігався характерний зовнішній вигляд гортані для діагностики атрезії / дисплазії гортані (рис. 2 ). При УЗД виявлено патологічну верхню частину трахеї і нижню частину гортані. Ділянка, де зазвичай візуалізується гортань, була заміщена неструктурованою тканиною. Змінений зовнішній вигляд голосових зв’язок, типове вип’ячування голосових зв’язок в гіпоехогенну гортань не візуалізується. Крім того, характерне звуження верхнього кінця трахеї, де вона переходить в гортань, було відсутнє і замість того трахея раптово закінчувалась. Також, не спостерігались рухи закриття і відкриття просвіту трахеї на цьому рівні (рис.2) та був відсутнім рух рідини в трахеї при включенні доплерівського режиму. Переривання вагітності по медичним показанням проводилося в 6 випадках за бажанням батьків через поганий прогноз захворювання. Два випадки мали асоційовані аномалії: двопротоковий єдиний шлуночок з транспозицією магістральних артерій, синдром Фрейзера (одностороння ниркова агенезія з контралатеральним гідронефрозом і мікроофтальмією). Пренатальна діагностика атрезії гортані була підтверджена у всіх цих випадках після проведення аутопсії (Рис.3).

Рис.2. Патологія гортані плода у вигляді атрезії/дисплазії. Голосові зв’язки підвищеної ехогенності, спаяні (а), ніякого руху відкриття та закриття не спостерігаємо (б).

Останній, 7 випадок, був у жінки 38 років, яка вагітна вперше, без обтяжливого акушерсько-гінекологічного анамнезу. Сканування в першому триместрі було нормальним та комбінований скринінг також показав низький рівень ризику хромосомних анамалій. Діагноз ВОДШ був виявлений в терміні вагітності 21 тиждень, за рахунок генералізованого набряку шкіри в 15 мм та асциту у плода (рис.3). На УЗД візуалізація трахеї була нормальною, діаметром 3 мм. Крім того, спостерігаємо нормальний вигляд голосових зв’язок, які періодично рухались в просвіт гортані (рис.4). Тим не менше, жодного руху рідини через трахею при доплерівському скануванні не вдалось виявити. Повне сканування плоду за допомогою ультразвуку і магнітно-резонансної томографії виключили інші супутні аномалії плоду. Фетобіометрія відповідала гестаційному віку плоду, каріотип був 46XX. Після консультацій та схвалення місцевого комітету по етиці, батьки дали інформовану згоду на проведення фетоскопічної корекції патології.

Рис.3. ВОДШ в терміні вагітності 21 тижні. Масивне двостороннє розширення легенів з підвищеною ехогенністю, перевернутим куполом діафрагми (а,b), асцит важкого стуеню (c), дилятація дихальних шляхів (d).

Рис.4. Той самий плід. Нормальний вигляд голосових зв’язок, спостерігаємо їхнє періодичне відкриття (а) і закриття (б).

Оперативне втручання було виконане в терміні гестації 21 тиждень 2дні. Під епідуральною анестезією у матері та внутрішньом’язовою аналгезією плоду, був черезшкірно ведений троакар в амніон та направлений до горла плода. Під час фетоскопії було констатовані нормальна гортань та надгортанник, звичайні голосові зв’язки, проте нижче голосових зв’язок виявили додаткову тканину, що закривала просвіт трахеї (рис.5). Ультразвукове сканування підтвердило наявність додаткової тканини (рис.6). Лазером потужністю 10 Вт, проведено розсікання тканини, що привело до екскреції великої кількості щільного слизу (рис. 6 ).

Рис.5. Фетоскопічне зображення голосових зв’язок (V), початок просвіту трахеї (Т) та додаткова тканина (B), Е – зовнішня оболонка троакара.

Рис.6. Інтраопераційна ультразвукова візуалізація дилатації трахеї безпосередньо під кінчиком фіброфетоскопу.

У лічені хвилини після операції спостерігалося швидке і значне зниження розміру і ехогенності легень. На наступний день після операції легені були практично нормальними, трахеобронхіальне дерево не розширене, купол діафрагми розташований горизонтально. Набряк шкіри зник через 2 тижні, асцит через 8 тижнів після процедури. Подальший перебіг вагітності був без ускладнень.

Рис.7. а) Ультразвукова оцінка через 24 годин після операції. Значне зниження ехогенності легенів та горизонтальне розміщення купола діафрагми. b) Через п’ять днів після операції, легені та купол діафрагми виглядали нормальними, набряк шкіри майже зник, проте асцит зберігався.

В терміні гестації 37 тижнів відбулись спонтанні вагінальні пологи живим плодом, з масою тіла при народженні 2850г, та з оцінкою по шкалі Апгар 10 на 5 хв. Новонароджений не потребував жодного виду респіраторної підтримки. Комп’ютерна томографія показала нормальні легені. Бронхоскопія на 3 місяці життя визначила нормальну гортань, голосові зв’язки, які нормально відкривались і закривались в просвіт трахеї та нормальну трахею. Для проведення досліджень рекомендуємо використовувати апарат від компании GE Voluson E8.

Обговорення

Отже, ультразвукова візуалізація голосових зв’язок може бути використана у плодів з діагнозом ВОДШ як надійний метод діагостики. Завданням фахівців медицини плоду стало не тільки виявлення пренатальних факторів прогнозування дитячого виживання, але і визначення нормального функціонування гортані з нормальною якістю життя. Ми доказали, що ультразвук може мати велику діагностичну цінність у виборі невеликої кагорти плодів з ВОДШ для проведення ефективної фетоскопічної хірургії.