Автори: Claudio Tana, Cosima Schiavone, Andrea Ticinesi, Fabrizio Ricci, Maria Adele Giamberardino, Francesco Cipollone, Mauro Silingardi, Tiziana Meschi, Christoph F Dietrich
Вступ
Саркоїдоз не є винятковим захворюванням одного органу, він може вражати практично кожну тканину, проявляючись безсимптомним плином або симптоматичним гранулематозним ураженням. У цьому контексті було створено термін «великий хамелеон», який вказує на неспецифічне захворювання з невизначеною етіологією, яке імітує різні порушення в клінічній картині.
В останні кілька років було вжито заходів щодо визначення критеріїв візуалізації для діагностики ураження певних органів. Звичайні УЗД можуть розкрити деякі корисні аспекти візуалізації, а поява CEUS і еластографії надала більше інформації про ураження черевної порожнини при цьому незвичайному захворюванні.
Серед всіх гранулематозних розладів саркоїдоз найчастіше вражає легені і внутрішньогрудні лімфатичні вузли, проявляючись рестриктивними захворюваннями легень. Однак він може також вражати органи черевної порожнини, такі як печінка і селезінка.
Ультразвукова оцінка гепатоспленічного саркоїдозу
Хоча ознаки наявності гепатоспленічного саркоїдозу при візуалізації можуть бути обмежені, якщо є тільки мікроскопічне ураження, УЗД може допомогти у виявленні деяких макроскопічних ознак.
Однак деякі інші розлади можуть привести до дисфункції печінки, такі як неалкогольна хвороба печінки та неалкогольний стеатогепатит. Ці два розлади можуть співіснувати таким чином, що відмінності візуалізації можуть стати ще більш непомітними. Проте, оцінка результатів УЗД повинна бути включена в рутинне обстеження пацієнтів з підозрою на абдомінальний саркоїдоз, особливо, якщо є клінічні ознаки печінкової дисфункції або аномалій печінки.
Другі методи візуалізації включають КТ з контрастним посиленням, МРТ і ПЕТ, які показали хорошу діагностичну надійність.
Захворювання печінки
УЗД може виявити кілька неспецифічних результатів у пацієнтів з саркоїдозом печінки, таких як гепатомегалія або яскравий зовнішній вигляд печінки, і може визначити значну неоднорідність паренхіми з грубим вузликовим малюнком, що вказує на плямисту гранулематозну інфільтрацію паренхіми.
Наявність помітних вузлів різних розмірів може бути прямою ознакою саркоїдозу. УЗД показали, що ці вузлики, як правило, не мають певного розміру і форми, але їм характерна гіповаскуляризація при доплерографії.
Залучення селезінки
Ураження селезінки схоже з ураженням печінки, проявляючись неспецифічним збільшенням органу або гіповаскулярними вузлами різного розміру.
При цьому, ураження можуть демонструвати різні ступені ехогенності (гіпо, ізо або гіпер), відповідно до різних ступенів фіброзу вузликів. Проте, ці ураження можуть бути помилково діагностовані як вузлики при інших хворобах; зокрема, гіпоехогенні вузли можуть бути невірно витлумачені як ураження від селезінкової лімфоми.
Оцінка лімфатичних вузлів
Ще одне виявлення при абдомінальному саркоїдозі – це наявність збільшених лімфатичних вузлів, які були описані в 76% випадків як неоднорідні гіпоехогенні ураження, зазвичай розміром 1-2 см і розташовані в перипортальних, паракавальних, парааортальних ділянках.
Їх можна помилково інтерпретувати як ознаку хронічного вірусного гепатиту С, первинного біліарного цирозу і первинного склерозуючого холангіту; тому правильна інтерпретація обов’язкова, щоб уникнути неправильних терапевтичних підходів. На відміну від цих порушень, збільшення лімфатичних вузлів при саркоїдозі може досягати більш значних розмірів (до 6 см).
Підшлункова залоза
Підшлункова залоза рідко бере участь в саркоїдозному ураженні (1% -3% випадків).
Основні результати візуалізації: наявність гіпоехогенних і гіповаскулярних вогнищевих утворень всередині паренхіми, іноді пов’язаних з осередковою або загальною дилатацією проток підшлункової залози. Розмір органу може значно варіюватися, а в паренхімі будуть виявлятися виключно великі гіпоехогенні утворення (Зобр. 1)
Зображення 1: Вузлове гіпоехогенне ураження підшлункової залози. A, B: Вузлове гіпоехогенне ураження підшлункової залози, яке демонструє змішаний малюнок (м’який, як червоний і жовтий, і твердий як зелений і синій кольори відповідно) при ендоскопічній ультразвуковій еластографії.
Ці дані можуть імітувати особливості візуалізації, які спостерігаються при туберкульозі підшлункової залози.
Нирковий саркоїдоз
За оцінками, ураження нирок при саркоїдозі становить близько 25-30% всіх випадків і найчастіше проявляється гранулематозним інтерстиціальним нефритом і порушенням гомеостазу кальцію з виникненням нефролітіазу і нефрокальцинозу.
Однак пряме ураження нирок гранулематозною тканиною і наявність твердих утворень зустрічається вкрай рідко. Псевдопухлини створюють значні проблеми диференціальної діагностики зі злоякісними вузлами, такими як нирково-клітинний рак і лімфома, тому що вони можуть проявлятися аналогічними результатами візуалізації. Такі вузлики можуть проявлятися як поодинокі або множинні гіпоехогенні утворення, гіповаскулярні при доплерографії. Вони можуть рости всередині ниркової паренхіми (Зобр. 2) або характеризуватися вогнищевим і екзофітним ростом.
Зображення 2: Гіпоехогенне ураження нирки, яке було виявлено як вогнищевий вузлик від саркоїдозу (стрілка).
Вперше ми виявили випадок кільцеподібного ехогенного патерну, що визначається саркоїдним ураженням паренхіми (Зобр. 3). Також цей патерн може бути помилково діагностований з фокальними злоякісними утвореннями.
Зображення 3: Кільцеподібна ехогенна картина визначається як саркоїдне ураження ниркової паренхіми (маркери).
Використання CEUS
CEUS продемонструвало високу точність виявлення і характеристики великої кількості вузлів печінки і селезінки.
Використання CEUS на печінці ураженій саркоїдозом допоможе виявити варіабельне посилення наповнення вузлів і прогресивне гіпонаповнення в пізніх артеріальній і портальній фазах, відповідно (Зобр. 4). Іноді вузлики можуть бути гіпернаповненними протягом більше 2 хв. (Зобр. 5).
Зображення 4: Прогресуюче збільшення артеріальної і портально-венозної пізніх фаз, відповідно, при вузловому саркоїдозному ураженні печінки.
Зображення 5: Рідкісний випадок гіперергуючого ураження в артеріальній, портально-венозної і пізній фазі.
Для вузлових уражень селезінки CEUS може демонструвати картину прогресуючого гіпонаповнення як в артеріальній, так і в паренхіматозній фазах, з більш високою контрастною дифузією до паренхімі в цій фазі (Зобр. 6)
Зображення 6: Два різні випадки гіпонаповнення вузлів при саркоїдозі селезінки.
Інші патерни посилення також були задокументовані (наприклад, обідкоподібні, однорідні, пунктирні) і, в особливих випадках з периферичним або обідкоподібним посиленням в артеріальній фазі з наступним швидким вимиванням в паренхіматозній фазі.
І навпаки, вогнищеві ураження підшлункової залози показують швидке і минуще посилення.
| Орган | УЗД | CEUS | Еластографія |
| Печінка | Гепатомегалія;
Грубий вузликовий малюнок; Гіпоехогенні і гіповаскулярні вузлики |
Змінна посилення вузликів і прогресивне гіпонаповнення в пізніх фазах артеріальній і портально-венозній відповідно | Твердий синій візерунок всередині і навколо окремих утворень, які добре корелюють з гранулематозною тканиною при біопсії |
| Селезінка | Збільшення органу; Гіпо, ізо або гіперехогенні, гіповаскулярні вузлики | Прогресуюче гіпонаповнення як в артеріальній, так і в паренхіматозній фазах, з більш високою контрастною дифузією до паренхіми в цій фазі; Інші малюнки: по краях, однорідні, пунктирні | – |
| Лімфатичні вузли | Лімфаденопатії; Гіпоехогенні вузлики розміром 1-2 см | Прогресивне однорідне наповнення, що припускає доброякісний малюнок | Змішаний, переважно зелений малюнок |
| Підшлункова залоза | Вогнищеві гіпоехогенні і гіповаскулярні утворення; Розширення проток підшлункової залози | Швидке і минуще наповнення, супроводжуване прогресивним гіпонаповненням, що імітує злоякісну структуру | Як м’які, так і тверді тканини, що передбачає співіснування компонентів змішаної тканини |
| Нирки | Псевдопухлини як гіпоехогенні і гіповаскулярні утворення
Кільцеподібний ехогенний малюнок |
Гіпонаповненні ураження | – |
