Автори: Min He, Sha Hu, Hong Luo
Вступ
Злоякісні лімфоми в основному виявляються в лімфатичних вузлах. Однак значна кількість цих пухлин виникає в екстранодальній лімфоїдній тканині або інфільтрує органи поза лімфатичних вузлів.
Екстранодальні лімфоми – це майже все неходжкінські лімфоми (НХЛ), які можуть виникати в більшості органів і тканин і найчастіше зустрічаються в шлунково-кишковому тракті. Екстранодальні лімфоми рідко зустрічаються в жіночій репродуктивній системі, складаючи приблизно 1% всіх випадків лімфом.
В даний час частота передопераційної діагностики злоякісних лімфом жіночих статевих шляхів є вкрай низькою. Цей показник пояснюється відсутністю чітких клінічних ознак і недостатніми знаннями, пов’язаними з цим захворюванням. З огляду на ці проблеми, ми ретроспективно проаналізували випадки жіночої лімфоми малого тазу, діагностовані і проліковані в нашій лікарні в період з липня 2009 року по липень 2019 року. Зокрема, ми проаналізували патологічні дані і ультразвукові прояви (включаючи двовимірне і кольорове доплерівське ультразвукове дослідження) цих випадків і узагальнили клінічні і ультразвукові особливості злоякісних лімфом жіночої статевої системи. Ці дані можуть допомогти поліпшити наші знання і діагностику цього захворювання.
Методи
Медична етика
Це дослідження було схвалено етичним комітетом лікарні другого Західно-Китайського університету Сичуаньського університету. Всі записи та інформація про пацієнтів були анонімні і деідентіфіковані до аналізу.
Устаткування і налаштування
Всі дослідження проводилися з використанням системи Philips IU22, IU elite або HD11 (Philips, Нідерланди), системи GE E8 або Voluson 730 (GE Healthcare, Waukesha, WI), системи Sequoia 512 (Siemens Healthineers, Німеччина) або Esaote Mylab (Esaote, Італія ). Датчики: конвексні з частотою від 3,5 до 5,0 МГц і ендовагінальні з частотою від 5,0 до 7,0 МГц.
Загальна інформація
На підставі передопераційної УЗД виявлено 20 пацієнток з ознаками ураження порожнини малого таза. На підставі інтраопераційного спостереження і тестів післяопераційної патології у 20 пацієнток було виявлено 28 осередків ураження;
- У 16 пацієнток були ураження репродуктивної системи (24 ураження),
- У 3 – ураження кишечника
- У 1 – ураження лівої клубової ямки.
У наступні аналізи були включені тільки 16 пацієнток з ураженнями репродуктивної системи, вивчені їх клініко-патологічні дані і ультразвукові прояви. Вік цих 16 пацієнток коливався від 11 до 83 років, а середній вік становив 51,95 років.
Процедура
Для осіб, які ведуть статеве життя, використовувався комбінований підхід, що включає трансвагінальну і трансабдомінальну УЗД; для осіб без сексуального досвіду використовувалася трансабдомінальну УЗД.
Всім пацієнткам була виконана двовимірна і кольорова доплерівська ультрасонографія, а деяким – спектральна доплерографія.
Двомірне ультразвукове дослідження в основному використовувалася для спостереження за морфологією і розміром уражень, інтенсивністю внутрішнього ехо-сигналу, однорідністю ехо-сигналу, наявністю посилення ехо-сигналу за вогнищами ураження, наявністю інших уражень таза і черевної порожнини, а також наявністю асциту.
Кольорова доплерівська візуалізація кровотоку (CDFI) в основному використовувалася для спостереження за наявністю, кількістю і морфологією кровотоку в осередках ураження. Згодом для визначення рівня кровотоку в осередках використовували напівкількісну класифікаційну шкалу кровотоку, де:
- 0 означає відсутність ознак кровотоку в осередках ураження;
- I позначає невеликий кровотік і 1 або 2 точки кровотоку в осередках ураження;
- II представляє середній рівень кровотоку, одну видиму головну кровоносну судину, довжина якої перевищує діаметр осередку ураження, або наявність декількох кровоносних судин або 3-4 точкових кровоносних судин;
- III представляє високий рівень кровотоку, наявність> 4 кровоносних судин або з’єднання судин, які зливаються в мережу.
Отримані результати
Діагностичні критерії первинної або вторинної лімфоми репродуктивної системи
Ми визначили, чи була пухлина первинною або вторинною, на основі загальноприйнятих діагностичних критеріїв первинних лімфом в репродуктивній системі, деталі яких полягають в наступному:
- пухлини виявляються виключно або в основному в жіночій репродуктивній системі, можливо, вторгаючись в сусідні органи або лімфатичні вузли;
- не виявлені пухлинні клітини в периферичній крові або кістковому мозку;
- віддалені метастази виникли через кілька місяців після виявлення первинного вогнища ураження жіночих статевих шляхів;
- відсутність лімфом в анамнезі;
- лімфома, підтверджена патоморфологічним наглядом.
У 9 з 16 пацієнток в цьому дослідженні були діагностовані вторинні лімфоми, а у 7 – первинні лімфоми.
Клінічні прояви
Клінічні прояви у 16 пацієнток були недостатньо специфічними. Наприклад, у 11 пацієнток пальпувались утворення в області живота або придатків; у 5 пацієнток спостерігалося здуття живота з періодичними болями в животі, лихоманкою, вагінальною кровотечею і змінами характеристик калу; і 1 пацієнтка поступила з одночасним утворенням грудей.
Ультрасонографічні прояви
Всього у 16 пацієнток було виявлено 24 ураження, в тому числі 15 (62,5%; 12 були двосторонніми у 6 пацієнток) в яєчниках (Зобр.1), 8 (33,3%) в шийці матки (Зобр.2) і 1 (4,2%) в матці (Зобр.3).
Асцит спостерігався у 7 з 16 пацієнток (глибина 1,4-7,0 см). У 11 пацієнток з 16 вогнищами уражень була проведена спектральна доплерівська діагностика, яка дала значення індексу резистентності (RI) від 0,38 до 0,61. За винятком 1 випадку з діагнозом метастатична лімфома, інші 15 випадків не були точно діагностовані до операції якісними методами. У однієї пацієнтки був діагностований епітеліальний рак яєчників, у 1 – дисгермінома, у 1 – рак ендометрія, у 3 – рак шийки матки і у 1 – міома шийки матки; залишений випадок не був розглянутий.
Зображення 1: УЗ-зображення уражень яєчника. (A) 2D-УЗД, яке демонструє неоднорідне гіпоехогенне утворення майже овальної форми в правій задній частині матки. Навколо утворення було видно асцит. (B) CDFI показав рясний кровотік рівня III в ураженні. CDFI = кольорове доплерівське зображення кровотоку; M = утворення; UT = матка.
Зображення2: УЗ-зображення уражень шийки матки. (A) 2D ультразвуковий сагітальний вид матки, що демонструє явно збільшену шийку матки, яка являє собою регулярне, чітко виражене гіпоехогенне утворення, яке було значно нижче матки. (B) CDFI показав рясний кровотік рівня III в ураженні. CDFI = кольорове доплерівське зображення кровотоку; M = утворення; UT = матка.
Зображення3: УЗ-зображення уражень матки. (A) Трансабдомінальний двомірний сагітальний вид матки, демонструє, що вся тканина матки є гіпоехогенною, порожнина матки – нормальна, за винятком випоту. (B) Трансвагінальний сагітальний вид матки тієї ж пацієнтки, демонструє, що ураження охоплюють всю матку і являють собою відносно однорідну гіпоехогенну масу. CDFI показав розріджений кровотік рівня II в ураженні. CDFI = кольорове доплерівське зображення кровотоку; UT = матка. CX = шийка матки
Обговорення
Лімфоми жіночої статевої системи – вкрай рідкісне злоякісне новоутворення. Зокрема, первинна лімфома жіночої статевої системи (ПЛЖСС) становить лише 0,13% всіх злоякісних новоутворень жіночої репродуктивної системи.
Повідомляється про два вікових діапазони піку захворюваності: від 10 до 20 років і від 30 до 40 років. Ці вікові діапазони молодше, ніж для раку яєчників, раку шийки матки та лімфом в інших регіонах. Однак середній вік 16 пацієнток в цьому дослідженні становив 51,95 року, а пацієнтки старше 45 років становили 62,5% вибірки, що не узгоджується з попередніми дослідженнями. Ми припускаємо, що невідповідність могла бути результатом невеликого розміру вибірки і нерівномірного розподілу за віком.
У пацієнток з ПЛЖСС відсутні чіткі клінічні симптоми. У більшості пацієнток спостерігаються тільки загальні ознаки, такі як здуття живота, біль в попереку і пальпуюче утворення в тазу, тоді як приблизно у 17% пацієнток розвивається лихоманка, нічна пітливість і зниження ваги тіла. Отже, захворювання важко відрізнити від інших типів пухлин малого таза. Крім того, це захворювання зустрічається рідко, що призводить до неадекватних знань лікарів і фахівців з візуалізації, а також до поганої передопераційної діагностики.
У цьому дослідженні ми проаналізували клініко-патологічні особливості та ультразвукові прояви пацієнтів і порівняли їх з такими у відповідній літературі.
- По-перше, у цього захворювання відсутні будь-які виразні клінічні симптоми, і спостерігалося лише незначне або середнє підвищення пухлинного біомаркера CA125.
- По-друге, захворювання характеризується наступними ультразвуковими ознаками:
Великі тверді утворення правильної форми з чіткими межами, присутні в області придатків або шийки матки.
Ці утворення були однорідно гіпоехогенними; тим не менш, деякі осередки майже не проявляли ехо-сигналу, хоча його посилення могло з’явитися в задній частині вогнищ.
Розрідження або кальцифікація, викликані дегенеративним некрозом, рідко виявлялися всередині осередків ураження. - По-третє, CDFI виявив середній або рясний рівень кровотоку в більшості уражень. У цьому дослідженні 20 з 24 уражень (83,3%) показали кровотік рівня II або вище. Спектральна доплерографія в основному виявила артеріальний кровотік з низьким опором і діапазон RI від 0,38 до 0,61 серед 16 досліджених уражень. На підставі загальноприйнятих діагностичних критеріїв PFGSL було діагностовано 9 випадків вторинної лімфоми і 7 випадків первинної лімфоми. Однак не спостерігалося явних відмінностей між двома типами з точки зору клінічних симптомів або ультразвукових змін; таким чином, візуалізація не може використовуватися для передопераційного розпізнавання цих пухлин.
У разі ультразвукової діагностики ПЛЖСС слід відрізняти від інших злоякісних новоутворень репродуктивної системи. Лімфому яєчників слід диференціювати від інших пухлин яєчників. Вони можуть включати епітеліальні пухлини яєчників, пухлини статевих клітин яєчників або метастатичні пухлини яєчників.
Односторонні ураження частіше зустрічаються в епітеліальних пухлинах яєчників, а ультразвукові прояви в першу чергу включають кістозні і тверді утворення придатків, більшість з яких мають не чіткі межі і неправильну форму і часто супроводжуються великим асцитом і значно підвищеним рівнем CA125 (часто> 500 МО / Мл). Специфічні маркери пухлин статевих клітин яєчників (наприклад, AFP) можуть бути збільшені, і у пацієнтів часто виникають менструальні зміни через ендокринну функцію пухлин.
Первинні ураження, які виявляються в шлунково-кишковому тракті або грудей, є характерною ознакою метастатических пухлин яєчників.
Точно так лімфому шийки матки слід диференціювати від раку шийки матки. У порівнянні з раком шийки матки лімфома шийки має більш низьке положення, більш рівномірне внутрішнє ехо і більш чіткі межі ураження, і більшість з них не руйнує канал шийки матки. Крім того, лімфома матки викликається інфільтруючим зростанням клітин внутрішньоутробного новоутворення, що призводить до рівномірно нижчого ехо-сигналу, меншого вторгнення в структури матки і ендометрія і відсутності очевидних змін морфології ендометрію. Цей стан можна диференціювати від саркоми матки і раку ендометрія.
25.02.2021
Жанна Макарова