Автори: Nathalie Jeanne Bravo-valenzuela, Alberto Borges Peixoto, Edward Araujo Júnior
Проста транспозиція магістральних артерій (ТМА) – це ціанозний порок серця, на який припадає від 5% до 7% всіх вроджених вад серця. Зазвичай його недооцінюють, тому пренатальний рівень виявлення становить менше 50%.
Проста ТМА характеризується вентрікулоартеріальною неузгодженістю, атріовентрикулярною узгодженістю і паралельним співвідношенням ТМА.
Важливо визначити ключові ультразвукові маркери ТМА для поліпшення пренатальної діагностики і, отже, для надання перинатальної допомоги. Присутність двох судин замість трьох в трьохсудинній трахеальной проекції, паралельний хід ВВС і ідентифікація походження кожного з ТМА є ключовими маркерами для діагностики ТМА. На додаток до класичних ультразвукових ознак, інші двовимірні ультразвукові маркери, такі як аномальна права опуклість аорти, I-видна аорта і «знак бумеранга», також можуть використовуватися для діагностики ТМА в пренатальному періоді.
Відповідно, це дослідження було направлено на огляд ультразвукових маркерів, які можна використовувати в антенатальної діагностики ТМА, з акцентом на інструменти, використовувані ультразвуковими фахівцями, а також перинатальними кардіологами для поліпшення постановки діагнозу.
ТМА: термінологія і морфологія
ТМА – це ВВС, при якому аортальна судина виходить з переднього шлуночка (морфологічний ПШ), а легенева артерія – з заднього шлуночка (морфологічний ЛШ). Попередні визначення ТМА підкреслили ненормальний взаємозв’язок між ТМА, який привів до включення інших вад серця, таких як ПШ з двома виходами, моношлуночкові АВ-з’єднання («поодинокі шлуночки») або атрезія трикуспідального клапана.
У цьому випадку термін «повна ТМА» використовувався, щоб уникнути двозначності в описі ТМА. Повна транспозиція характеризується атріального-вентрикулярною (АВ) відповідністю і вентрикуло-атріальною (ВА) невідповідністю і може існувати при нормальному або дзеркальному розташуванні передсердь, але в цю категорію не входять серця з ізомерією передсердь (зобр. 1). Важливо розрізняти ТМА і врожденно скориговану транспозицію, яка характеризується інверсією шлуночків, чому сприяє транспонований взаємозв’язок ТМА (дискордантні з’єднання ВА і АВ) (зобр. 2).
Зображення 1: Схема нормального кровообігу і аномального кровообігу при транспозиції магістральних артерій.
Зображення 2: Аномальний чотирикамерний вид при вродженій корекції транспозиції магістральних артерій.
Зверніть увагу, що анатомічний правий шлуночок знаходиться зліва, а анатомічний лівий шлуночок – на протилежному боці. Інверсія шлуночків за допомогою транспонованого співвідношення магістральних артерій дозволяє поставити цей діагноз за допомогою ультразвукового дослідження серця плода. L, ліва сторона; LA ,, ліве передсердя; М – мітральний клапан; mLV, морфологічний лівий шлуночок; mRV ,, морфологічний правий шлуночок; R, права сторона; РА, праве передсердя; Т, тристулковий клапан.
Основні морфологічні характеристики ТМА наступні:
- передсердя з’єднуються зі своїми відповідними шлуночками (АВ-узгодженість) з невідповідністю артерій по відношенню до шлуночків (ВА-невідповідність),
- міжшлуночкова перегородка не має нормальної кривизни нормального серця
- ТМА розташовані паралельно, а аортальний клапан розташований спереду і праворуч від легеневого клапана (dextro-ТМА [d-ТМА]).
Типи ТМА наступні:
- d-ТМА, при якому аортальний клапан розташований спереду і праворуч від легеневого клапана;
- s-ТМА, при якому аортальний клапан розташовується зліва від легеневого клапана;
- проста ТМА, при якій немає асоційованих серцевих аномалій;
- складна TМA, при якій транспоновані артерії співіснують з іншими пороками серця.
Проста ТМА зустрічається частіше, ніж складна форма. Найбільш частими асоційованими серцевими аномаліями є дефекти міжшлуночкової перегородки і обструкції вихідного тракту ЛШ або ПШ. Якщо вихідна перегородка відхилена до заду і вліво, можна запідозрити сублегеневий стеноз. Навпаки, коли вихідна перегородка відхиляється вперед і вправо, може виникнути субаортальний стеноз з безперервним фіброзним з’єднанням між легеневими і мітральним клапанами.
Хромосомні і екстракардіальні аномалії рідко зустрічаються у пацієнтів з ТМА; тому залишаються розбіжності щодо того, показаний збір каріотипу плода.
Методи
Для цього огляду була побудована стратегія пошуку для виявлення досліджень з пренатальної діагностики ТМА, опублікованих на англійській мові в PubMed з 2007 по 2020 роки. Були використані такі терміни в медичних предметних заголовках: «пренатальна діагностика», «ультразвукове дослідження серця», «фетальний», «ехокардіографія», «транспозиція магістральних артерій» і «транспозиція судин».
Дослідження були проаналізовані, якщо вони були опубліковані в період з 2007 року по березень 2020 року, і оцінювалися ключові ультразвукові маркери, які використовуються при антенатальній діагностиці ТМА. Звіти про випадки, оглядові дослідження, дублюючі дослідження, дослідження предикторів неонатальних результатів ТМА, а також ті, які були спрямовані на вивчення впливу пренатальної діагностики ТМА на постнатальні наслідки, були виключені. Після перегляду назв і рефератів було знайдено 82 пов’язаних дослідження. (зобр. 3).
Зображення 3: Схема включення статей на рецензію.
Пренатальна діагностика ТМА за допомогою УЗД і ехокардіографії
З 2013 року Міжнародне товариство ультразвуку в акушерстві і гінекології і Американський інститут ультразвуку в медицині додали оцінку шляхів відтоку до чотирикамерного огляду для ультразвукового скринінгу серця. Такий підхід підвищив чутливість ультразвукового скринінгу на ВВС приблизно з 30% до 69-83%.
Оцінка розміру, розташування і позиції судин проводилась на вищезазначених проекціях верхнього середостіння. Незважаючи на поліпшення серцевого скринінгу і його вплив на різні ВВС, антенатальна діагностика ТМА не покращилася. Отже, це дослідження було направлено на огляд досліджень, опублікованих з 2007 по березень 2020 року, в яких описані ультразвукові маркери ТМА і важливі інструменти для постановки діагнозу ТМА у плода.
Автори припустили, що кращий метод діагностики ТМА – це оцінка тракту відтоку на основі наступних кроків:
- необхідно визначити взаємозв’язок між аортою і легеневою артерією (зобр. 4)
- повинні бути визначені анатомічні характеристики артерій, що виходять з кожного шлуночка (зобр. 5)
- тракт відтоку ЛШ (ТВЛШ, LVOT) слід ретельно оцінити, щоб визначити, чи виникає дуга або біфуркація ТМА з ЛШ.
Плоди з ТМА мають аномальні шляхи відтоку, що демонструють паралельний зв’язок з ТМА і з біфуркацією судин (легеневої артерії), що виникає з ТВЛШ. Автори підкреслили важливість демонстрації того, що легенева артерія відходить від ЛШ, при цьому зображення її розгалуження нагадує голову пташеня з відкритим дзьобом. Цей знак був описаний як «зображення дзьоба пташеня» (зобр. 6).
Зображення 4: Паралельне співвідношення магістральних артерій при транспозиції магістральних артерій.
Зображення тракту відтоку показують паралельність магістральних артерій при транспозиції (аорта [Ao], передня [A] і легенева артерія [PA], задня [P]). LV, лівий шлуночок; RV, правий шлуночок; TGA,, транспозиція магістральних артерій.
Зображення 5: Характеристики трактів відтоку шлуночків при транспозиції магістральних артерій.
Ехокардіограма плода, виконана на 29 тижні вагітності, показує характеристики кожної судини в правому і лівому трактах відтоку. Зверніть увагу, що аорта (Ao) виникає з правого шлуночка (RV) і виглядає як довга судина (A), в той час як легенева артерія (PA) бере початок в лівому шлуночку (LV), який представляє собою біфуркацію і виглядає трикутним по формі (B). LVOT, LV, тракт відтоку ЛШ; RVOT, RV, відвідний тракт ПШ.
Зображення 6: Знак “дзьоб пташеняти”.
Вид вихідного тракту лівого шлуночка (LVOT) показує, що легенева артерія (PA) виходить з лівого шлуночка в разі транспозиції магістральних артерій. Зверніть увагу, що розгалуження PA утворює зображення дзьоба птиці. RV, правий шлуночок.
У 2008 році Rizzo et al. показали, що використання комп’ютерного аналізу об’єму на основі сонографії (автоматичний підрахунок об’єму на основі сонографії [sono-AVC]) дозволяє автоматично візуалізувати аномальні тракти відтоку шлуночків у всіх плодів з ТМА, включеними в їх дослідження.
Ретроспективно оцінювали об’єми серця 4D просторово-часової кореляції зображень (STIC) 12 плодів з ТМА на термінах від 18 до 23 тижнів гестації. Десять плодів мали ТМА, а у двох інших була вроджена корекція ТМА.
Це дослідження продемонструвало, що автоматична реконструкція трактів відтоку шлуночків з використанням цього методу (sono-AVC) може полегшити ідентифікацію аномальних АВ-з’єднань. Крім того, результати цього дослідження узгоджуються з даними, представленими Vinals et al., Які використовували ручний мльтипланарний доступ до об’ємів 4D STIC у плодів з ТМА (зобр. 7).
Дійсно, Rizzo et al. прийшли до висновку, що цей автоматичний підхід (sono-AVC) може поліпшити пренатальну діагностику ТМА, показуючи автоматичну реконструкцію трактів відтоку з 4D серцевого об’єму, отриманого з стандартного чотирьохкамерного огляду. Дослідження описали переваги 3D- і 4D-ультразвукового дослідження в діагностиці ВВС. Однак ці технології не завжди доступні на апаратах УЗД під час рутинного акушерського кардіологічного скринінгу і / або ехокардіографії плода.
Зображення 7: Оцінка аномального співвідношення магістральних артерій з використанням програмного забезпечення для просторово-часової кореляції зображень з кольоровим доплерівським ультразвуковим дослідженням при транспозиції магістральних артерій.
Аорта (Ao) розташована спереду і праворуч від легеневої артерії (PA). Ця передова технологія дозволяє реконструювати шляхи відтоку в автономному режимі у пацієнтів з транспозицією магістральних артерій і дефектом міжшлуночкової перегородки. А, передній; LV, лівий шлуночок; P, задній; RV ,, правий шлуночок; RVOT, RV, відвідний тракт ПШ; VSD, дефект міжшлуночкової перегородки
Більш того, Shih et al. представили ретроспективний аналіз серцевих об’ємів з використанням техніки STIC у 56 плодів з ВВС і 30 контрольних. Автори помітили, що у пацієнтів з ТМА (10 з 56 плодів) магістральні судини розташовувалися пліч-о-пліч, нагадуючи японського вигаданого персонажа, створеного Санріо на ім’я «Кероппі» (зобр. 8). Ця ознака була описана як «оката жаба» і виявилася корисною для поліпшення діагностики ТМА.
Зображення 8: Ознака «окатої жаби» виявлена за допомогою просторово-часової кореляції зображень при транспозиції магістральних артерій.
Зверніть увагу, що головна легенева артерія (PA) розташована поруч з аортою (Ao), нагадуючи персонаж жаби Санріо («Кероппі»).
Tongsong et al. оцінили ефективність трьохсудинного трахеального зображення у 106 плодів з діагнозом ВВС і повідомили про частоту виявлення 70,8%. У цьому дослідженні тільки дві судини (аорта і верхня порожниста вена) були виявлені у всіх плодів з ТМА замість трьох в трьохсудинноій трахеальній проекції ( «Неправильне 3V») (зобр. 9).
Однак це не є патогномонічною ознакою ТМА, оскільки при артеріальному стовбурі і ПШ з двома виходами трахеальний вид з трьома судинами є неправильним через ненормальне співвідношення між ТМА, в якому аорта розташована попереду. Більш того, інші дослідження продемонстрували, що «Неправильне 3V» присутнє не в усіх випадках ТМА, особливо при трьохсудинній трахеальной проекції. У цій ситуації це відкриття дає сильну підозру на ТМА, але це не патогномонічна ознака, оскільки вона також може спостерігатися у плодів із загальним артеріальним стовбуром і деякими формами правого шлуночка з подвійним виходом. Отже, додаткові результати ультразвукового дослідження були використані для поліпшення діагностики ТМА у плода.
Зображення 9: Вид з трьома судинами (3V) у плода з транспозицією магістральних артерій.
«Неправильне 3V»: тільки дві судини (аорта [Ao] і верхня порожниста вена [SVC]) ідентифікуються з цієї точки огляду через переднє положення Ao по відношенню до легеневої артерії. Артеріальна судина виглядає як довга судина (Ao) з поміткою «I-подібної форми». 2V, вид з двома судинами; 3VV., Вид з трьох судин
У 2013 році Menahem et al. розглянули 21 плід, у яких пренатальний діагноз ТМА був підтверджений постнатально. У всіх випадках ТМА автори спостерігали аномальну опуклість судини (аорти) справа, що виникає з правого шлуночка, замість нормальної опуклості зліва, що спостерігається в нормальному серці, в якому легенева артерія виходить з правого шлуночка. Правобічна опуклість великої артерії, що відходить від правого шлуночка (аорти), була надійним ключем до діагностики ТМА (зобр. 10). У плодів з ТМА на трьохсудинній трахеальній проекції були продемонстровані дві судини.
Зображення 10: Оцінка виду вивідного тракту правого шлуночка ((RVOT)) в разі транспозиції магістральних артерій.
Ехокардіограма плода з простою транспозицією магістральних артерій на 28 тижні вагітності показує праве (опукле) викривлення правого шлуночка. АО, аорта.
У 2013 році Ishii et al. описали новий ехокардіографічний маркер для пренатальної діагностики ТМА, I-подібна аорта. У цьому ретроспективному дослідженні були проаналізовані дані 671 пацієнта з ВВС, з яких 31 була ТМА.
«Ознака I» спостерігався у 96,8% плодів з ТМА і у 4,8% плодів з іншими ВВС. Автори припустили, що довга судина (аорта), яка відходить від правого шлуночка («I-подібна»), повинна посилити підозру лікарів на ТМА під час рутинних ультразвукових досліджень (зобр. 9).
Два роки по тому Palatnik et al. проаналізували 24 плода з пренатальним діагнозом ТМА (від 18 до 26 тижнів гестації), зосередивши увагу на I-ознаці, і прийшли до висновку, що ця знак є важливим інструментом в діагностиці ТМА. Більш того, I-ознака спостерігалась у всіх плодів з d-ТМА.
У 2019 Браво-Валенсуела і ін. Розглянули вісім плодів, у яких пренатальний діагноз ТМА в першому триместрі був підтверджений післяпологовим. У всіх плодів з ТМА на трьохсудинній проекції були виявлені дві судини замість трьох, і було виявлено, що зворотна кривизна судини (аорта) виходила від правого шлуночка. Навпаки, відтік ПШ у плодів з нормальним серцем є викривлення вліво (легенева артерія). У цьому дослідженні опукла вправо кривизна відтоку ПШ, описана раніше Menahem et al. отримала назву «ознака бумеранга» (зобр. 11). Ця ознака у всіх випадках служила ключем до діагностики ТМА.
Це дослідження дійшло висновку, що ознака бумеранга є більш простим і більш раннім новим маркером ТМА, підкреслюючи особливу важливість розуміння зворотної кривизни тракту відтоку правого шлуночка, яка виникає при ТМА.
Зображення 11: «Ознака бумеранга».
На ехокардіограмі плода в першому триместрі показана зворотна кривизна вихідного тракту правого шлуночка (RVOT) в формі бумеранга в разі транспозиції магістральних артерій. АТ, аорта.
