🤖 Короткий переказ від ШІ

Стаття розглядає транспозицію магістральних артерій (ТМА), ціанозний порок серця, який часто недооцінюється через низький рівень пренатального виявлення. Дослідження фокусується на виявленні ключових ультразвукових маркерів для покращення діагностики ТМА у плодів, спираючись на аналіз наукових публікацій.

Ключовими маркерами для діагностики ТМА є наявність двох судин замість трьох у трьохсудинній трахеальній проекції, паралельний хід аорти та легеневої артерії, а також ідентифікація походження кожної артерії. Додаткові маркери, такі як “знак бумеранга”, “оката жаба” та “I-подібна аорта”, також підвищують точність діагностики. Важливою є оцінка трактів відтоку шлуночків, а також удосконалення ультразвукових технік, таких як 3D/4D ехокардіографія. З цим обладнанням можна ознайомитись тут: УЗД апарати.

✅ Ключові тези зі статті:

Діагностика: Покращення пренатальної діагностики ТМА можливе завдяки комплексному використанню ультразвукових маркерів, включаючи новіші методи візуалізації.
Лікування: В статті не описано лікування, але наголошується на важливості ранньої діагностики для належної перинатальної допомоги.
Переваги: Ультразвукові маркери, такі як “знак бумеранга” та “оката жаба”, значно полегшують діагностику ТМА.
Обмеження: Пренатальний рівень виявлення ТМА залишається низьким, що зумовлює потребу у вдосконаленні діагностичних протоколів.

Останнє оновлення: 22 липня 2025 р.

Експертна перевірка: Матеріал перевірено та відредаговано експертами RH.ua

Примітка про ШІ: Цей блок створено за допомогою генеративного ШІ для швидкого ознайомлення з основними ідеями статті. Для повного розуміння теми рекомендуємо прочитати повний текст.

⚠️ Не замінює медичну консультацію

Автори: Nathalie Jeanne Bravo-valenzuela, Alberto Borges Peixoto, Edward Araujo Júnior

Проста транспозиція магістральних артерій (ТМА) – це ціанозний порок серця, на який припадає від 5% до 7% всіх вроджених вад серця. Зазвичай його недооцінюють, тому пренатальний рівень виявлення становить менше 50%.

Проста ТМА характеризується вентрікулоартеріальною неузгодженістю, атріовентрикулярною узгодженістю і паралельним співвідношенням ТМА.

Важливо визначити ключові ультразвукові маркери ТМА для поліпшення пренатальної діагностики і, отже, для надання перинатальної допомоги. Присутність двох судин замість трьох в трьохсудинній трахеальной проекції, паралельний хід ВВС і ідентифікація походження кожного з ТМА є ключовими маркерами для діагностики ТМА. На додаток до класичних ультразвукових ознак, інші двовимірні ультразвукові маркери, такі як аномальна права опуклість аорти, I-видна аорта і «знак бумеранга», також можуть використовуватися для діагностики ТМА в пренатальному періоді.

Відповідно, це дослідження було направлено на огляд ультразвукових маркерів, які можна використовувати в антенатальної діагностики ТМА, з акцентом на інструменти, використовувані ультразвуковими фахівцями, а також перинатальними кардіологами для поліпшення постановки діагнозу.

ТМА: термінологія і морфологія

ТМА – це ВВС, при якому аортальна судина виходить з переднього шлуночка (морфологічний ПШ), а легенева артерія – з заднього шлуночка (морфологічний ЛШ). Попередні визначення ТМА підкреслили ненормальний взаємозв’язок між ТМА, який привів до включення інших вад серця, таких як ПШ з двома виходами, моношлуночкові АВ-з’єднання («поодинокі шлуночки») або атрезія трикуспідального клапана.

У цьому випадку термін «повна ТМА» використовувався, щоб уникнути двозначності в описі ТМА. Повна транспозиція характеризується атріального-вентрикулярною (АВ) відповідністю і вентрикуло-атріальною (ВА) невідповідністю і може існувати при нормальному або дзеркальному розташуванні передсердь, але в цю категорію не входять серця з ізомерією передсердь (зобр. 1). Важливо розрізняти ТМА і врожденно скориговану транспозицію, яка характеризується інверсією шлуночків, чому сприяє транспонований взаємозв’язок ТМА (дискордантні з’єднання ВА і АВ) (зобр. 2).

Зображення 1: Схема нормального кровообігу і аномального кровообігу при транспозиції магістральних артерій.

Зображення 2: Аномальний чотирикамерний вид при вродженій корекції транспозиції магістральних артерій.
Зверніть увагу, що анатомічний правий шлуночок знаходиться зліва, а анатомічний лівий шлуночок – на протилежному боці. Інверсія шлуночків за допомогою транспонованого співвідношення магістральних артерій дозволяє поставити цей діагноз за допомогою ультразвукового дослідження серця плода. L, ліва сторона; LA ,, ліве передсердя; М – мітральний клапан; mLV, морфологічний лівий шлуночок; mRV ,, морфологічний правий шлуночок; R, права сторона; РА, праве передсердя; Т, тристулковий клапан.

Основні морфологічні характеристики ТМА наступні:

передсердя з’єднуються зі своїми відповідними шлуночками (АВ-узгодженість) з невідповідністю артерій по відношенню до шлуночків (ВА-невідповідність),
міжшлуночкова перегородка не має нормальної кривизни нормального серця
ТМА розташовані паралельно, а аортальний клапан розташований спереду і праворуч від легеневого клапана (dextro-ТМА [d-ТМА]).

Типи ТМА наступні:

d-ТМА, при якому аортальний клапан розташований спереду і праворуч від легеневого клапана;
s-ТМА, при якому аортальний клапан розташовується зліва від легеневого клапана;
проста ТМА, при якій немає асоційованих серцевих аномалій;
складна TМA, при якій транспоновані артерії співіснують з іншими пороками серця.

Проста ТМА зустрічається частіше, ніж складна форма. Найбільш частими асоційованими серцевими аномаліями є дефекти міжшлуночкової перегородки і обструкції вихідного тракту ЛШ або ПШ. Якщо вихідна перегородка відхилена до заду і вліво, можна запідозрити сублегеневий стеноз. Навпаки, коли вихідна перегородка відхиляється вперед і вправо, може виникнути субаортальний стеноз з безперервним фіброзним з’єднанням між легеневими і мітральним клапанами.

Хромосомні і екстракардіальні аномалії рідко зустрічаються у пацієнтів з ТМА; тому залишаються розбіжності щодо того, показаний збір каріотипу плода.

Методи

Для цього огляду була побудована стратегія пошуку для виявлення досліджень з пренатальної діагностики ТМА, опублікованих на англійській мові в PubMed з 2007 по 2020 роки. Були використані такі терміни в медичних предметних заголовках: «пренатальна діагностика», «ультразвукове дослідження серця», «фетальний», «ехокардіографія», «транспозиція магістральних артерій» і «транспозиція судин».

Дослідження були проаналізовані, якщо вони були опубліковані в період з 2007 року по березень 2020 року, і оцінювалися ключові ультразвукові маркери, які використовуються при антенатальній діагностиці ТМА. Звіти про випадки, оглядові дослідження, дублюючі дослідження, дослідження предикторів неонатальних результатів ТМА, а також ті, які були спрямовані на вивчення впливу пренатальної діагностики ТМА на постнатальні наслідки, були виключені. Після перегляду назв і рефератів було знайдено 82 пов’язаних дослідження. (зобр. 3).

Зображення 3: Схема включення статей на рецензію.

Пренатальна діагностика ТМА за допомогою УЗД і ехокардіографії

З 2013 року Міжнародне товариство ультразвуку в акушерстві і гінекології і Американський інститут ультразвуку в медицині додали оцінку шляхів відтоку до чотирикамерного огляду для ультразвукового скринінгу серця. Такий підхід підвищив чутливість ультразвукового скринінгу на ВВС приблизно з 30% до 69-83%.

Оцінка розміру, розташування і позиції судин проводилась на вищезазначених проекціях верхнього середостіння. Незважаючи на поліпшення серцевого скринінгу і його вплив на різні ВВС, антенатальна діагностика ТМА не покращилася. Отже, це дослідження було направлено на огляд досліджень, опублікованих з 2007 по березень 2020 року, в яких описані ультразвукові маркери ТМА і важливі інструменти для постановки діагнозу ТМА у плода.

Автори припустили, що кращий метод діагностики ТМА – це оцінка тракту відтоку на основі наступних кроків:

необхідно визначити взаємозв’язок між аортою і легеневою артерією (зобр. 4)
повинні бути визначені анатомічні характеристики артерій, що виходять з кожного шлуночка (зобр. 5)
тракт відтоку ЛШ (ТВЛШ, LVOT) слід ретельно оцінити, щоб визначити, чи виникає дуга або біфуркація ТМА з ЛШ.

Плоди з ТМА мають аномальні шляхи відтоку, що демонструють паралельний зв’язок з ТМА і з біфуркацією судин (легеневої артерії), що виникає з ТВЛШ. Автори підкреслили важливість демонстрації того, що легенева артерія відходить від ЛШ, при цьому зображення її розгалуження нагадує голову пташеня з відкритим дзьобом. Цей знак був описаний як «зображення дзьоба пташеня» (зобр. 6).

Зображення 4: Паралельне співвідношення магістральних артерій при транспозиції магістральних артерій.
Зображення тракту відтоку показують паралельність магістральних артерій при транспозиції (аорта [Ao], передня [A] і легенева артерія [PA], задня [P]). LV, лівий шлуночок; RV, правий шлуночок; TGA,, транспозиція магістральних артерій.

Зображення 5: Характеристики трактів відтоку шлуночків при транспозиції магістральних артерій.
Ехокардіограма плода, виконана на 29 тижні вагітності, показує характеристики кожної судини в правому і лівому трактах відтоку. Зверніть увагу, що аорта (Ao) виникає з правого шлуночка (RV) і виглядає як довга судина (A), в той час як легенева артерія (PA) бере початок в лівому шлуночку (LV), який представляє собою біфуркацію і виглядає трикутним по формі (B). LVOT, LV, тракт відтоку ЛШ; RVOT, RV, відвідний тракт ПШ.

Зображення 6: Знак “дзьоб пташеняти”.
Вид вихідного тракту лівого шлуночка (LVOT) показує, що легенева артерія (PA) виходить з лівого шлуночка в разі транспозиції магістральних артерій. Зверніть увагу, що розгалуження PA утворює зображення дзьоба птиці. RV, правий шлуночок.

У 2008 році Rizzo et al. показали, що використання комп’ютерного аналізу об’єму на основі сонографії (автоматичний підрахунок об’єму на основі сонографії [sono-AVC]) дозволяє автоматично візуалізувати аномальні тракти відтоку шлуночків у всіх плодів з ТМА, включеними в їх дослідження.

Ретроспективно оцінювали об’єми серця 4D просторово-часової кореляції зображень (STIC) 12 плодів з ТМА на термінах від 18 до 23 тижнів гестації. Десять плодів мали ТМА, а у двох інших була вроджена корекція ТМА.

Це дослідження продемонструвало, що автоматична реконструкція трактів відтоку шлуночків з використанням цього методу (sono-AVC) може полегшити ідентифікацію аномальних АВ-з’єднань. Крім того, результати цього дослідження узгоджуються з даними, представленими Vinals et al., Які використовували ручний мльтипланарний доступ до об’ємів 4D STIC у плодів з ТМА (зобр. 7).

Дійсно, Rizzo et al. прийшли до висновку, що цей автоматичний підхід (sono-AVC) може поліпшити пренатальну діагностику ТМА, показуючи автоматичну реконструкцію трактів відтоку з 4D серцевого об’єму, отриманого з стандартного чотирьохкамерного огляду. Дослідження описали переваги 3D- і 4D-ультразвукового дослідження в діагностиці ВВС. Однак ці технології не завжди доступні на апаратах УЗД під час рутинного акушерського кардіологічного скринінгу і / або ехокардіографії плода.

Зображення 7: Оцінка аномального співвідношення магістральних артерій з використанням програмного забезпечення для просторово-часової кореляції зображень з кольоровим доплерівським ультразвуковим дослідженням при транспозиції магістральних артерій.
Аорта (Ao) розташована спереду і праворуч від легеневої артерії (PA). Ця передова технологія дозволяє реконструювати шляхи відтоку в автономному режимі у пацієнтів з транспозицією магістральних артерій і дефектом міжшлуночкової перегородки. А, передній; LV, лівий шлуночок; P, задній; RV ,, правий шлуночок; RVOT, RV, відвідний тракт ПШ; VSD, дефект міжшлуночкової перегородки

Більш того, Shih et al. представили ретроспективний аналіз серцевих об’ємів з використанням техніки STIC у 56 плодів з ВВС і 30 контрольних. Автори помітили, що у пацієнтів з ТМА (10 з 56 плодів) магістральні судини розташовувалися пліч-о-пліч, нагадуючи японського вигаданого персонажа, створеного Санріо на ім’я «Кероппі» (зобр. 8). Ця ознака була описана як «оката жаба» і виявилася корисною для поліпшення діагностики ТМА.

Зображення 8: Ознака «окатої жаби» виявлена за допомогою просторово-часової кореляції зображень при транспозиції магістральних артерій.
Зверніть увагу, що головна легенева артерія (PA) розташована поруч з аортою (Ao), нагадуючи персонаж жаби Санріо («Кероппі»).

Tongsong et al. оцінили ефективність трьохсудинного трахеального зображення у 106 плодів з діагнозом ВВС і повідомили про частоту виявлення 70,8%. У цьому дослідженні тільки дві судини (аорта і верхня порожниста вена) були виявлені у всіх плодів з ТМА замість трьох в трьохсудинноій трахеальній проекції ( «Неправильне 3V») (зобр. 9).

Однак це не є патогномонічною ознакою ТМА, оскільки при артеріальному стовбурі і ПШ з двома виходами трахеальний вид з трьома судинами є неправильним через ненормальне співвідношення між ТМА, в якому аорта розташована попереду. Більш того, інші дослідження продемонстрували, що «Неправильне 3V» присутнє не в усіх випадках ТМА, особливо при трьохсудинній трахеальной проекції. У цій ситуації це відкриття дає сильну підозру на ТМА, але це не патогномонічна ознака, оскільки вона також може спостерігатися у плодів із загальним артеріальним стовбуром і деякими формами правого шлуночка з подвійним виходом. Отже, додаткові результати ультразвукового дослідження були використані для поліпшення діагностики ТМА у плода.

Зображення 9: Вид з трьома судинами (3V) у плода з транспозицією магістральних артерій.
«Неправильне 3V»: тільки дві судини (аорта [Ao] і верхня порожниста вена [SVC]) ідентифікуються з цієї точки огляду через переднє положення Ao по відношенню до легеневої артерії. Артеріальна судина виглядає як довга судина (Ao) з поміткою «I-подібної форми». 2V, вид з двома судинами; 3VV., Вид з трьох судин

У 2013 році Menahem et al. розглянули 21 плід, у яких пренатальний діагноз ТМА був підтверджений постнатально. У всіх випадках ТМА автори спостерігали аномальну опуклість судини (аорти) справа, що виникає з правого шлуночка, замість нормальної опуклості зліва, що спостерігається в нормальному серці, в якому легенева артерія виходить з правого шлуночка. Правобічна опуклість великої артерії, що відходить від правого шлуночка (аорти), була надійним ключем до діагностики ТМА (зобр. 10). У плодів з ТМА на трьохсудинній трахеальній проекції були продемонстровані дві судини.

Зображення 10: Оцінка виду вивідного тракту правого шлуночка ((RVOT)) в разі транспозиції магістральних артерій.
Ехокардіограма плода з простою транспозицією магістральних артерій на 28 тижні вагітності показує праве (опукле) викривлення правого шлуночка. АО, аорта.

У 2013 році Ishii et al. описали новий ехокардіографічний маркер для пренатальної діагностики ТМА, I-подібна аорта. У цьому ретроспективному дослідженні були проаналізовані дані 671 пацієнта з ВВС, з яких 31 була ТМА.

ЧИ ПРАВИЛЬНО ВИ ДОГЛЯДАЄТЕ ЗА УЗ-АПАРАТОМ?

Завантажте посібник по догляду прямо зараз

«Ознака I» спостерігався у 96,8% плодів з ТМА і у 4,8% плодів з іншими ВВС. Автори припустили, що довга судина (аорта), яка відходить від правого шлуночка («I-подібна»), повинна посилити підозру лікарів на ТМА під час рутинних ультразвукових досліджень (зобр. 9).

Два роки по тому Palatnik et al. проаналізували 24 плода з пренатальним діагнозом ТМА (від 18 до 26 тижнів гестації), зосередивши увагу на I-ознаці, і прийшли до висновку, що ця знак є важливим інструментом в діагностиці ТМА. Більш того, I-ознака спостерігалась у всіх плодів з d-ТМА.

У 2019 Браво-Валенсуела і ін. Розглянули вісім плодів, у яких пренатальний діагноз ТМА в першому триместрі був підтверджений післяпологовим. У всіх плодів з ТМА на трьохсудинній проекції були виявлені дві судини замість трьох, і було виявлено, що зворотна кривизна судини (аорта) виходила від правого шлуночка. Навпаки, відтік ПШ у плодів з нормальним серцем є викривлення вліво (легенева артерія). У цьому дослідженні опукла вправо кривизна відтоку ПШ, описана раніше Menahem et al. отримала назву «ознака бумеранга» (зобр. 11). Ця ознака у всіх випадках служила ключем до діагностики ТМА.

Це дослідження дійшло висновку, що ознака бумеранга є більш простим і більш раннім новим маркером ТМА, підкреслюючи особливу важливість розуміння зворотної кривизни тракту відтоку правого шлуночка, яка виникає при ТМА.

Зображення 11: «Ознака бумеранга».
На ехокардіограмі плода в першому триместрі показана зворотна кривизна вихідного тракту правого шлуночка (RVOT) в формі бумеранга в разі транспозиції магістральних артерій. АТ, аорта.

Джерело

Питання та відповіді (FAQ)

Що таке транспозиція магістральних артерій (ТМА)?

ТМА – це вроджений порок серця, при якому аорта з’єднується з правим шлуночком, а легенева артерія – з лівим. Це призводить до того, що артеріальна та венозна кров не змішуються належним чином.

Які ключові ультразвукові маркери ТМА?

Ключовими маркерами є: паралельний хід аорти та легеневої артерії, присутність двох судин замість трьох у трьохсудинній трахеальній проекції, а також ідентифікація походження кожної артерії.
Додаткові маркери: аномальна права опуклість аорти, I-подібна аорта, “знак бумеранга”, “знак дзьоба пташеняти”, “ознака окатої жаби”.

Наскільки ефективна пренатальна діагностика ТМА?

Пренатальний рівень виявлення ТМА низький (менше 50%), але покращується завдяки удосконаленню ультразвукових методів.

Які методи використовуються для пренатальної діагностики ТМА?

Основним методом є ультразвукове дослідження серця плода (ехокардіографія), включаючи 2D, 3D та 4D методи. Використовуються також методи комп’ютерного аналізу об’єму на основі сонографії (sono-AVC).

Чи існують різні типи ТМА?

Так, існують проста ТМА (без супутніх вад серця) та складна ТМА (з додатковими вадами). Також розрізняють d-ТМА та s-ТМА залежно від розташування аорти відносно легеневої артерії.

Чи потрібен каріотип плода при ТМА?

Хромосомні та екстракардіальні аномалії при ТМА зустрічаються рідко. Потреба у взятті каріотипу залежить від конкретної ситуації та клінічних рекомендацій.