Автор: Katherine Zukotynski
Практичні основи
Біліарна атрезія (БА) характеризується облітерацією або розривом позапечінкової біліарної системи, що призводить до обструкції. Це найпоширеніша причина холестатичної жовтяниці в неонатальному періоді, на яку припадає 25-40% випадків. Хоча точна етіологія залишається невідомою, первинна терапія є хірургічною. Якщо хірургічна корекція не проводиться, незмінно виникає вторинний біліарний цироз.
Існує 3 класифікації БА:
- не синдромальна форма, яка є найбільш поширеною (84%);
- синдромальний БА з латеральним (наприклад, транспозиція органів) дефектами (10%);
- синдромальний БА з принаймні 1 пороком розвитку, але без латеральних дефектів (6%).
Обидві синдромальні групи мають інші пов’язані аномалії, переважно серцево-судинні (16%) і шлунково-кишкові (14%). Пацієнти з БА з дефектами латеральності частіше мають аномалії селезінки.
Візуалізація
УЗД часто є початковим дослідженням у пацієнтів з підозрою на атрезію жовчовивідних шляхів з подальшою гепатобіліарною сцинтиграфією. Симптом трикутного рубця і аномалії жовчного міхура є двома найбільш точними і широко поширеними ультразвуковими характеристиками, які в даний час використовуються для діагностики або виключення біліарної атрезії. Сцинтиграфія (СГ) мало додає до рутинної оцінки, але при нагоді підтвердить прохідність жовчовивідних шляхів, виключаючи, таким чином, БА. Є чинники, які обмежують СГ. Наприклад, важкий неонатальний гепатит може призвести до зменшення поглинання радіотрасера в печінці і, отже, до зниження екскреції в кишечник. Крім того, достовірність тесту знижується при рівнях білірубіну в сироватці, що перевищують 10 мг / дл.
Якщо діагноз залишається неясним, може допомогти магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХГ). МРХГ є добре відомою неінвазивною технікою для візуалізації жовчної системи, включаючи гілки першого порядку жовчних проток, жовчних проток і жовчного міхура. Результати МРХГ у дітей з атрезією жовчовивідних шляхів включають неповну візуалізацію позапечінкової жовчовивідної системи і інтенсивність перипортального високого сигналу при МРТ-зваженому скануванні (що може представляти кістозну дилатацію жовчних проток плода з навколишнім фіброзом). Повна візуалізація позапечінкової жовчної системи виключає атрезію жовчовивідних шляхів, тоді як невізуалізація загальних або печінкових жовчних проток передбачає захворювання.
Зображення 1: Типи біліарної атрезії.
Інший метод класифікації, система класифікації Касаї, широко використовується і ділить випадки атрезії жовчовивідних шляхів в залежності від їх місця розташування і ступеня патології.
- При I типі загальний жовчний протік облітерований, а проксимальні жовчні протоки є відкритими.
- При II типі спостерігається атрезія печінкового протоку з кістозними жовчовивідними протоками, виявленими біля воріт печінки. У типу IIa кістозні і загальні жовчні протоки є відкритими, тоді як у типу IIb кістозні загальні жовчні протоки і печінкові протоки облітеровані.
- Атрезія III типу відноситься до розриву правого і лівого печінкових проток до рівня воріт печінки. Ця форма атрезії жовчовивідних шляхів поширена, і становить понад 90% випадків.
Ультразвукова діагностика
Ультрасонографія, як правило, є початковим дослідженням у пацієнтів з підозрою на атрезію жовчовивідних шляхів. Вона може використовуватися для оцінки гепатобіліарної системи новонароджених і може виключати інші анатомічні аномалії. Було показано, що високочастотне ультразвукове дослідження забезпечує поліпшену чутливість, специфічність і точність діагностики біліарної атрезії.
Повідомлялося, що показові сонографічні ознаки для діагностики атрезії жовчних шляхів, включають ознаку трикутного рубця, який визначається як ехогенна товста м’яка тканина на передній стінці правої ворітної вени. Печінкова паренхіма часто неоднорідна, з вираженим збільшенням перипортального ехо через фіброз. Сонограми у дітей з атрезією жовчовивідних шляхів часто мають окреслену, осередкову, трикутну або трубчасту ехогенну щільність товщиною понад 3 мм, розташовану краніально до біфуркації ворітної вени.
Зображення 2: Трикутний рубець. Поперечний (а) і поздовжній (б) скан трикутного рубця у дитини з біліарною атрезією, яка проявляється як вогнищева ехогенна трикутна або яйцеподібна щільність.
У дітей з біліарною атрезією зазвичай виявляються атретичний жовчний міхур і тонка нечітка стінка жовчного міхура з нерегулярним або часточковим контуром. Хоча нормальний (1,5 см) або довгий (> 4 см) жовчний міхур може спостерігатися у 10% пацієнтів з біліарної атрезією, довжина менше 1,9 см є найбільш поширеною. Сузір’я знахідок, складових тріади жовчного міхура, що спостерігається у дітей з біліарною атрезією, має довжину жовчного міхура менш 1,9 см, тонку або нечітку стінку жовчного міхура і нерегулярний і лобулярний контур.
Зображення 3: Примарна тріада жовчного міхура у дітей з біліарною атрезією. При поздовжньому скануванні жовчного міхура у (A) 3-тижневої дівчинки і (B) 5-тижневого хлопчика виявляється короткий жовчний міхур, нерегулярний або часточковий контур і досить нечітка стінка.
Хоча дилатація внутрішньопечінкової жовчної протоки відбувається не часто, вона передбачає атрезію жовчовивідних шляхів при її наявності. Центральні жовчні кісти і холедохальні кісти можуть бути пов’язані з біліарною атрезією і добре зображені на сонограмі.
Зображення 4: Біліарна атрезія і центральна кіста. (A) Коса сонограма демонструє велику кістозну структуру в ворітній частині печінки. (B) Інтраопераційна холангіограма демонструє заповнення кісти і злегка розширені внутрішньопечінкові протоки, але не зв’язується з дванадцятипалою кишкою.
Відсутність скорочення жовчного міхура свідчить тільки про біліарну атрезію. У 20% дітей з біліарною атрезією спостерігається нормальне скорочення жовчного міхура. Крім того, відсутність скорочення жовчного міхура спостерігається у дітей з холестазом з інших причин.
Переворот в положенні сидячи і поліспленія є одними з пов’язаних вроджених аномалій, які можна побачити на сонограмі.
