🤖 Короткий переказ від ШІ
Біліарна атрезія (БА) – це стан, що характеризується облітерацією позапечінкової біліарної системи, що призводить до холестатичної жовтяниці у новонароджених. Основним методом діагностики є ультразвукове дослідження (УЗД), яке доповнюється гепатобіліарною сцинтиграфією та магнітно-резонансною холангіопанкреатографією (МРХГ) за потреби.
Ключовими сонографічними ознаками БА є симптом трикутного рубця та специфічні зміни жовчного міхура. Якщо діагностика залишається неясною, МРХГ допомагає візуалізувати жовчну систему, виявляючи неповну візуалізацію позапечінкових проток або перипортальний гіперінтенсивний сигнал. Важливо враховувати обмеження методів, такі як вплив важкого гепатиту або високого рівня білірубіну на результати сцинтиграфії. Для отримання додаткової інформації про діагностичні прилади можна ознайомитись з УЗД апаратами.
✅ Ключові тези зі статті:
- Діагностика: Початковим методом діагностики біліарної атрезії є УЗД, що виявляє симптом трикутного рубця та зміни жовчного міхура.
- Лікування: Первинна терапія біліарної атрезії є хірургічною.
- Переваги: УЗД є доступним та інформативним методом для виявлення характерних ознак БА.
- Обмеження: Сцинтиграфія може бути неточною при високому рівні білірубіну та важкому гепатиті; деякі випадки БА можуть не мати специфічних сонографічних ознак.
Останнє оновлення: 22 липня 2025 р.
Експертна перевірка: Матеріал перевірено та відредаговано експертами RH.ua
Примітка про ШІ: Цей блок створено за допомогою генеративного ШІ для швидкого ознайомлення з основними ідеями статті. Для повного розуміння теми рекомендуємо прочитати повний текст.
⚠️ Не замінює медичну консультацію
Автор: Katherine Zukotynski
Практичні основи
Біліарна атрезія (БА) характеризується облітерацією або розривом позапечінкової біліарної системи, що призводить до обструкції. Це найпоширеніша причина холестатичної жовтяниці в неонатальному періоді, на яку припадає 25-40% випадків. Хоча точна етіологія залишається невідомою, первинна терапія є хірургічною. Якщо хірургічна корекція не проводиться, незмінно виникає вторинний біліарний цироз.
Існує 3 класифікації БА:
- не синдромальна форма, яка є найбільш поширеною (84%);
- синдромальний БА з латеральним (наприклад, транспозиція органів) дефектами (10%);
- синдромальний БА з принаймні 1 пороком розвитку, але без латеральних дефектів (6%).
Обидві синдромальні групи мають інші пов’язані аномалії, переважно серцево-судинні (16%) і шлунково-кишкові (14%). Пацієнти з БА з дефектами латеральності частіше мають аномалії селезінки.
Візуалізація
УЗД часто є початковим дослідженням у пацієнтів з підозрою на атрезію жовчовивідних шляхів з подальшою гепатобіліарною сцинтиграфією. Симптом трикутного рубця і аномалії жовчного міхура є двома найбільш точними і широко поширеними ультразвуковими характеристиками, які в даний час використовуються для діагностики або виключення біліарної атрезії. Сцинтиграфія (СГ) мало додає до рутинної оцінки, але при нагоді підтвердить прохідність жовчовивідних шляхів, виключаючи, таким чином, БА. Є чинники, які обмежують СГ. Наприклад, важкий неонатальний гепатит може призвести до зменшення поглинання радіотрасера в печінці і, отже, до зниження екскреції в кишечник. Крім того, достовірність тесту знижується при рівнях білірубіну в сироватці, що перевищують 10 мг / дл.
Якщо діагноз залишається неясним, може допомогти магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХГ). МРХГ є добре відомою неінвазивною технікою для візуалізації жовчної системи, включаючи гілки першого порядку жовчних проток, жовчних проток і жовчного міхура. Результати МРХГ у дітей з атрезією жовчовивідних шляхів включають неповну візуалізацію позапечінкової жовчовивідної системи і інтенсивність перипортального високого сигналу при МРТ-зваженому скануванні (що може представляти кістозну дилатацію жовчних проток плода з навколишнім фіброзом). Повна візуалізація позапечінкової жовчної системи виключає атрезію жовчовивідних шляхів, тоді як невізуалізація загальних або печінкових жовчних проток передбачає захворювання.
Зображення 1: Типи біліарної атрезії.
Інший метод класифікації, система класифікації Касаї, широко використовується і ділить випадки атрезії жовчовивідних шляхів в залежності від їх місця розташування і ступеня патології.
- При I типі загальний жовчний протік облітерований, а проксимальні жовчні протоки є відкритими.
- При II типі спостерігається атрезія печінкового протоку з кістозними жовчовивідними протоками, виявленими біля воріт печінки. У типу IIa кістозні і загальні жовчні протоки є відкритими, тоді як у типу IIb кістозні загальні жовчні протоки і печінкові протоки облітеровані.
- Атрезія III типу відноситься до розриву правого і лівого печінкових проток до рівня воріт печінки. Ця форма атрезії жовчовивідних шляхів поширена, і становить понад 90% випадків.
Ультразвукова діагностика
Ультрасонографія, як правило, є початковим дослідженням у пацієнтів з підозрою на атрезію жовчовивідних шляхів. Вона може використовуватися для оцінки гепатобіліарної системи новонароджених і може виключати інші анатомічні аномалії. Було показано, що високочастотне ультразвукове дослідження забезпечує поліпшену чутливість, специфічність і точність діагностики біліарної атрезії.
Повідомлялося, що показові сонографічні ознаки для діагностики атрезії жовчних шляхів, включають ознаку трикутного рубця, який визначається як ехогенна товста м’яка тканина на передній стінці правої ворітної вени. Печінкова паренхіма часто неоднорідна, з вираженим збільшенням перипортального ехо через фіброз. Сонограми у дітей з атрезією жовчовивідних шляхів часто мають окреслену, осередкову, трикутну або трубчасту ехогенну щільність товщиною понад 3 мм, розташовану краніально до біфуркації ворітної вени.
Зображення 2: Трикутний рубець. Поперечний (а) і поздовжній (б) скан трикутного рубця у дитини з біліарною атрезією, яка проявляється як вогнищева ехогенна трикутна або яйцеподібна щільність.
У дітей з біліарною атрезією зазвичай виявляються атретичний жовчний міхур і тонка нечітка стінка жовчного міхура з нерегулярним або часточковим контуром. Хоча нормальний (1,5 см) або довгий (> 4 см) жовчний міхур може спостерігатися у 10% пацієнтів з біліарної атрезією, довжина менше 1,9 см є найбільш поширеною. Сузір’я знахідок, складових тріади жовчного міхура, що спостерігається у дітей з біліарною атрезією, має довжину жовчного міхура менш 1,9 см, тонку або нечітку стінку жовчного міхура і нерегулярний і лобулярний контур.
Зображення 3: Примарна тріада жовчного міхура у дітей з біліарною атрезією. При поздовжньому скануванні жовчного міхура у (A) 3-тижневої дівчинки і (B) 5-тижневого хлопчика виявляється короткий жовчний міхур, нерегулярний або часточковий контур і досить нечітка стінка.
Хоча дилатація внутрішньопечінкової жовчної протоки відбувається не часто, вона передбачає атрезію жовчовивідних шляхів при її наявності. Центральні жовчні кісти і холедохальні кісти можуть бути пов’язані з біліарною атрезією і добре зображені на сонограмі.
Зображення 4: Біліарна атрезія і центральна кіста. (A) Коса сонограма демонструє велику кістозну структуру в ворітній частині печінки. (B) Інтраопераційна холангіограма демонструє заповнення кісти і злегка розширені внутрішньопечінкові протоки, але не зв’язується з дванадцятипалою кишкою.
Відсутність скорочення жовчного міхура свідчить тільки про біліарну атрезію. У 20% дітей з біліарною атрезією спостерігається нормальне скорочення жовчного міхура. Крім того, відсутність скорочення жовчного міхура спостерігається у дітей з холестазом з інших причин.
Переворот в положенні сидячи і поліспленія є одними з пов’язаних вроджених аномалій, які можна побачити на сонограмі.
Часті питання та відповіді (FAQ)
Що таке біліарна атрезія (БА)?
- Біліарна атрезія (БА) – це захворювання, що характеризується закупоркою або пошкодженням позапечінкових жовчних шляхів, що призводить до обструкції. Це найпоширеніша причина холестатичної жовтяниці у новонароджених.
Які методи візуалізації використовуються для діагностики БА?
- Початковим дослідженням зазвичай є ультразвукове дослідження (УЗД). Далі може бути призначена гепатобіліарна сцинтиграфія та/або магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХГ).
Які ультразвукові ознаки вказують на БА?
- До характерних ознак на УЗД належать: трикутний рубець, аномалії жовчного міхура (зокрема, зменшений розмір), неоднорідність печінкової паренхіми.
Які обмеження гепатобіліарної сцинтиграфії?
- Важкий неонатальний гепатит та високий рівень білірубіну в сироватці крові можуть знизити точність сцинтиграфії.
Що показує МРХГ при БА?
- МРХГ дозволяє візуалізувати жовчну систему. При БА часто спостерігається неповна візуалізація позапечінкової жовчовивідної системи та інтенсивний перипортальний сигнал.
Які існують класифікації БА?
- Існують класифікації за синдромальною ознакою та за системою Касаї, що враховує локалізацію та ступінь ураження жовчних проток.
Чи завжди відсутність скорочення жовчного міхура свідчить про БА?
- Ні, відсутність скорочення жовчного міхура спостерігається лише у 80% випадків БА. Ця ознака не є абсолютно специфічною.
