Авторы: Bernadette Wambui Muthee, Heather J. Bray

Содержание:

Введение

Внутрибрюшинные кистозные образования

- - Кисты яичников
  - Кишечно-дупликативные кисты
  - Псевдокисты мекония
  - Лимфатические мальформации

Porta Hepatis и печеночные кистозные образования

- - Кисты холедоха
  - Кистозная билиарная атрезия
  - Врожденные простые кисты печени
  - Мезенхимальная гамартома

Почечные и ретроперитонеальные кистозные образования

- - Мультикистозная диспластическая почка
  - Уринома
  - Удвоенная почка с выраженным гидронефрозом, диспластическая паренхима верхней части
  - Кистозная нейробластома
  - Кисты поджелудочной железы

Кисты селезенки

Кистозные образования, исходящие из таза

- - Гидрокольпос и Гидрометрокольпос
  - Кистозная крестцово-копчиковая тератома

Выводы

Введение

Пренатально обнаруженные образования в брюшной полости и тазу обычно имеют кистозную природу и обычно выявляются при УЗИ во втором триместре. Эти поражения обычно возникают из различных органов и структур брюшной полости и таза.

Пренатальная сонография высокочувствительна при обнаружении кистозных образований в брюшной полости, но ей не хватает специфичности, и поставить окончательный диагноз часто сложно. Постнатальная сонография часто позволяет определить этиологию кистозных поражений, иногда дополняя ее МРТ.

Сонография является предпочтительным методом в этих условиях, учитывая ее портативность, отсутствие ионизирующего излучения, низкую стоимость и высокое разрешение у маленьких пациентов.

Дифференциальный диагноз кистозных образований в брюшной полости и малом тазу у новорожденных широк и может быть сужен за счет подхода к поражениям в зависимости от их анатомической локализации: внутрибрюшинные, ворота печени/печеночные, почечные/забрюшинные, селезеночные или тазовые. Кроме того, отличительные сонографические признаки, если они присутствуют, помогают в постановке правильного диагноза. Точный диагноз имеет решающее значение, так как лечение этих кистозных поражений сильно различается.

Внутрибрюшинные кистозные образования

Кисты яичников

Кисты яичников являются наиболее распространенными новообразованиями брюшной полости у новорожденных девочек. Неонатальные кисты яичников имеют преимущественно фолликулярное происхождение, предположительно возникающее в результате нарушения фолликулогенеза.

Чрезмерная стимуляция яичников плода как плацентарными, так и материнскими гормонами считается ключевым фактором в развитии кист. Снижение гормональной стимуляции после рождения связано со спонтанной регрессией большинства мелких кист; однако кисты диаметром 5 см и более связаны с повышенным риском перекрута. Отмечается повышенная частота кист у детей от матерей с сахарным диабетом, токсемией или резус-иммунизацией, предположительно из-за гиперсекреции плацентарного хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) или повышенной проницаемости плаценты для ХГЧ.

Неонатальные кисты яичников подразделяются на простые и осложненные; последний тип возникает на фоне перекрута и в основном развивается антенатально. Они чаще всего односторонние, обнаруживаются в любом месте брюшной полости у новорожденных, даже контралатерально, из-за длинной неонатальной ножки яичника. Более крупные кисты могут занимать почти всю брюшную полость.

При УЗИ простые кисты яичников однокамерные, круглые, анэхогенные, с тонкой стенкой, возможно, с одной перегородкой. Признак «дочерней кисты» (рис. 1, 2А), высокоспецифичный для кист яичников, обозначает небольшое округлое тонкостенное анэхогенное образование, примыкающее к стенке кисты яичника.

Перекрут яичника имеет различные сонографические проявления в зависимости от степени внутреннего кровоизлияния, отека стромы и инфаркта. Перекрут яичника неизменно содержит уровень жидкости, ретрагирующийся сгусток, перегородки или область, полностью заполненную эхогенными сигналами, создающими вид твердой массы (рис. 2B, C, 3). Эти сложные кисты часто имеют эхогенные стенки в результате дистрофического обызвествления, связанного с инфарктом. Отсутствие внутреннего кровотока при цветовой допплерографии позволяет отличить солидный перекрут яичника от редкого твердого внутрибрюшинного образования.

Рисунок 1: Простая киста правого яичника у 5-недельной девочки.
Постнатальная трансабдоминальная сонография в градациях серого выявляет тонкостенную, однокамерную, анэхогенную кисту в правой части брюшной полости (стрелка), соответствующую простой кисте правого яичника. Вдоль нижнего края кисты видны два небольших круглых тонкостенных анэхогенных очага (указаны стрелками), которые представляют собой «дочерние кисты».

Рисунок 2: Перекрут левого яичника у 6-недельной девочки.
А. Пренатальная сонограмма в оттенках серого на сроке беременности 33 недели показывает четко очерченную анэхогенную кисту в левой части живота (стрелка), содержащую дочернюю кисту (острие стрелки). B. Последующая пренатальная сонограмма в 36 недель гестационного возраста показывает наслоение эхогенного мусора на зависимой части кисты (стрелки), вероятно, связанное с кровотечением из-за перекрута яичника. C. Постнатальная продольная сонограмма показывает кисту (стрелка) со слоем жидкости и мусора (стрелки) и отсутствием кровотока (не показано).

Рисунок 3: Двухсторонний перекрут яичника у 2-недельной девочки.
А. Пренатальная сонограмма в градациях серого в третьем триместре показывает два четко очерченных очага смешанной эхогенности справа (стрелки) и слева (стрелки) в брюшной полости. B. Правостороннее поражение на постнатальной сонограмме имеет сетчатый вид, состоящий из толстых эхогенных перегородок, смешанных с небольшими кистозными пространствами (стрелки). Полумесяц жидкости виден в верхней части поражения (звездочка). C. Очаг поражения слева имеет вид твердого образования (стрелки) с ободком жидкости (звездочки).

Осложнения больших кист яичников включают разрыв, вызывающий геморрагический асцит, перитонит или кишечную непроходимость; сдавление грудной клетки, приводящее к легочной гипоплазии; обструкция мочевыводящих путей; и ущемление массы яичника в пределах паховой грыжи. Большинство небольших простых кист яичников рассасываются спонтанно. Простые кисты яичников диаметром более 5 см требуют тщательного наблюдения с помощью серии УЗИ. Перекрут яичника требует тщательной оценки и консультации хирурга; если требуется хирургическое вмешательство, целью должно быть сохранение ткани яичника. Консервативное лечение сложных кист яичников рекомендуется, если состояние новорожденного стабильно.

Кишечно-дупликативные кисты

Кишечно-дупликативные кисты представляют собой врожденные кисты неизвестной этиологии, возникающие в любом месте желудочно-кишечного тракта от рта до ануса. Эти кисты соприкасаются с сегментом кишки, имеют общий мышечный слой и артериальное кровоснабжение с соседней кишкой. В брюшной полости они чаще всего встречаются в илеоцекальной области, возникают на брыжеечном крае кишки.

Большинство дупликационных кист не сообщаются с просветом кишечника, за исключением тубулярного типа. В некоторых случаях может присутствовать эктопическая слизистая оболочка желудка, которая может проявляться внутриочаговым кровоизлиянием.

На УЗИ большинство кишечно-дупликативных кист имеют круглую форму, а тубулярный тип составляет 20%. Они анэхогенные с толстой четко очерченной стенкой. Они имеют характерный «кишечный признак» или признак «двойной стенки», который представляет собой внутренний гиперэхогенный слой слизистой оболочки и периферическую гипоэхогенную мышечную стенку (рис. 4).

Иногда с помощью высокочастотных датчиков можно визуализировать пять слоев кишечной сигнатуры. Редко признак двойной стенки можно увидеть при кистах яичников, дивертикулах Меккеля, лимфатических мальформациях (ЛМ) или кистозных тератомах. Сообщалось об отсутствии признака двойной стенки в дупликативных кистах, и считается, что это связано с кистозной инфекцией и эрозией слизистой оболочки.

Выявление признака «расщепленной стенки», который состоит из гипоэхогенной мышечной оболочки, разделенной в месте прикрепления между кистой и прилежащей кишкой, или перистальтики стенки кисты, повышает специфичность в постановке этого диагноза. Могут присутствовать перегородки, внутренние эхосигналы или мусор, связанные с белковым материалом, элементами крови или инфекцией. Удвоение кист может привести к инвагинации и сегментарному завороту; поэтому лечение – хирургическая резекция.

Рисунок 4: Дупликационная киста у 2-недельного мальчика.
А. На пренатальной сонограмме в сроке гестации 38 недель выявляется четко очерченная круглая анэхогенная киста с правой стороны живота (стрелка) с толстой эхогенной стенкой (острие стрелки). B, C. Послеродовые поперечные (B) и продольные (C) сонограммы показывают круглое кистозное образование в правом квадранте (стрелки) с характерным « признаком кишечника», состоящим из внутреннего гиперэхогенного слоя слизистой оболочки (стрелки) и периферической гипоэхогенной мышечной стенки ( пунктирные стрелки). Печень частично визуализируется рядом с дупликативной кистой (звездочка).

Псевдокисты мекония

Мекониевые псевдокисты редко встречаются у новорожденных и часто сосуществуют с мекониевым перитонитом, который возникает на фоне внутриутробной перфорации кишечника. Пренатальная перфорация кишечника может быть вызвана атрезией кишечника, сегментарным заворотом кишечника, мекониевым илеусом или спонтанной перфорацией. Вытекание содержимого кишечника в брюшину вызывает сильное воспаление со спайками и может привести к развитию псевдокист, отражающих нормальный процесс заживления, ограничивающий интраабдоминальную перфорацию.

При УЗИ псевдокисты мекония выглядят кистозными, с толстой эхогенной кальцифицированной стенкой, переменной внутренней эхогенностью и отсутствием васкуляризации (рис. 5). Внутрипросветный газ можно увидеть, если сохраняется сообщение между полостью кисты и перфорированным просветом кишечника после рождения. Могут быть расширенные петли кишечника и асцит. Пациентов с осложненными псевдокистами мекония лечат хирургическим путем. У некоторых пациентов перфорация кишечника спонтанно заживает внутриутробно, и единственным признаком предшествующей перфорации является обнаружение кальцификации брюшины.

Рисунок 5: Мекониальная псевдокиста у 2-дневного мальчика.
А. На пренатальной сонограмме в сроке гестации 22 недели выявляется округлое гетерогенное образование с толстой эхогенной кальцифицированной стенкой (стрелка), ассоциированное с умеренным асцитом (стрелки). B. Пренатальная последующая эхограмма в 32 недели гестационного возраста вновь демонстрирует сложное кистозное поражение с толстой кальцифицированной стенкой (стрелки) и акустической тенью. Визуализируются перитонеальные кальцинаты (стрелка), асцит разрешился. C. Постнатальная сонограмма выявляет правоквадрантную сложную кистозную массу с кальцифицированной стенкой (стрелки) с акустической тенью и перитонеальными кальцификациями (стрелки). D. Постнатальная рентгенограмма брюшной полости в положении лежа показывает округлое кальцифицированное образование в правом квадранте (стрелка) с сопутствующими очагами кальцификации брюшины (наконечник стрелки).

Лимфатические мальформации

ЛМ состоят из расширенных лимфатических каналов и пространств со стенками, выстланными зрелым эндотелием. Этиология неизвестна; гипотезы включают неспособность эмбриональных лимфатических пространств развивать нормальные соединения и дренаж в венозную систему, а также доброкачественную пролиферацию эктопических лимфатических сосудов, секвестрированных из венозной системы.

У ЛМ нет половых предпочтений. Голова и шея являются наиболее распространенными местами поражения, в то время как брюшная полость поражается реже, и эти пороки развития могут возникать из брыжейки тонкой кишки, сальника и забрюшинного пространства. Они могут протекать бессимптомно или проявляться кишечной непроходимостью, сегментарным заворотом, кровоизлиянием, разрывом, инфекцией и перекрутом очага поражения.

ЛМ состоят из кистозных структур различного размера. Макрокистозный тип обычно возникает в брюшной полости. При УЗИ макрокистозные поражения выглядят как тонкостенные, одно- или многокамерные анэхогенные поражения, часто с тонкими перегородками. Внутренние эхосигналы или уровни жидкости могут быть связаны с кровоизлиянием или инфекцией. При цветном допплеровском исследовании кровоток не определяется, хотя можно визуализировать васкуляризацию перегородки, поскольку она часто окружает соседние мезентериальные сосуды. Может присутствовать асцит, часто хилезный. Лечение может включать чрескожную склеротерапию, хирургическую резекцию или их комбинацию. Прогноз, как правило, хороший, с низкой частотой рецидивов.

Porta Hepatis и печеночные кистозные образования

Кисты холедоха

Кисты холедоха, представляющие собой веретенообразные или мешковидные расширения желчных протоков, относятся к наиболее частым врожденным гепатобилиарным аномалиям.

Система классификации Тодани используется для классификации этих аномалий на пять типов в зависимости от их этиологии, патогенеза, внешнего вида и проявления. Предполагается, что кисты холедоха I типа возникают из-за порока развития протоковой пластинки и обструкции дистального желчного протока и/или рефлюкса панкреатических ферментов в билиарное дерево из-за аномального панкреатобилиарного соединения.

Округлое или тубулярное кистозное образование в правом верхнем квадранте, отделенная от желчного пузыря, видна при кистах холедоха I, II и IV типов при УЗИ (рис. 6). Кисты III типа (холедохоцеле) могут вызывать эффект сдавливания в фатеровой ампуле.

Множественные внутрипеченочные кистозные дилатации наблюдаются при кистах типа IVA и типа V. Присутствует нормальный желчный пузырь, обычно примыкающий к расширенному общему протоку (рис. 6В). В расширенных протоках можно увидеть сладж или камни. Кисты холедоха можно отличить от кистозной атрезии желчных путей при сонографии на основании аномалий желчного пузыря, нерасширенных желчных протоков, кисты меньшего размера (20 мм или менее) и отсутствия сладжа или камней, которые являются характерными признаками атрезии желчных путей.

Рисунок 6: Киста холедоха у 4-недельной девочки.
Пренатальная сонограмма в третьем триместре показывает четко очерченную простую кисту в средней части живота (указатели). B. Постнатальная сонограмма показывает анэхогенное кистозное поражение ворот печени (стрелка) с нормальным желчным пузырем (стрелка). C. На цветном доплеровском изображении внутренний кровоток отсутствует (стрелка).

МРТ с холангиопанкреатографией является методом выбора для определения типа кисты, длины пораженного протока, наличия и расположения белковых пробок или конкрементов, а также длины общего канала.

Осложнения могут включать конкременты, холангит, панкреатит или холангиокарциному. Хирургическое иссечение с гепатикоеюноанастомозом на выборной основе является окончательным лечением.

Кистозная билиарная атрезия

Кистозная атрезия желчевыводящих путей является редким вариантом атрезии желчевыводящих путей, проявляющимся кистозной структурой внутри облитерированного внепеченочного желчного протока. Билиарная атрезия — воспалительное фиброзно-облитерирующее заболевание, поражающее как внутрипеченочные, так и внепеченочные желчные протоки различной длины. Это частая причина неонатального холестаза и частое показание к трансплантации печени у детей.

На УЗИ кистозная билиарная атрезия представлена небольшой кистой (20 мм или меньше), расположенной в воротах печени (рис. 7A-D). Размер кисты имеет тенденцию оставаться стабильным, тогда как кисты холедоха могут увеличиваться в размерах. Аномалии желчного пузыря, такие как отсутствие желчного пузыря, маленький желчный пузырь (длина <15 мм) или неравномерная стенка желчного пузыря, а также признак треугольного канатика (> 4 мм эхогенной ткани впереди воротной вены) являются высокоспецифичными для диагностики кистозной атрезии желчных путей на УЗИ (рис. 7Д, Е).

Другими важными находками являются отсутствие общего желчного протока, нерасширенные желчные протоки, расширение печеночной артерии (>1,5 мм) и наличие печеночного субкапсулярного кровотока. Точность диагностики билиарной атрезии может быть улучшена до 98% при объединении результатов. Диагноз билиарной атрезии может быть подтвержден интраоперационной холангиограммой и биопсией печени.

Кистозную атрезию желчевыводящих путей необходимо дифференцировать от кисты холедоха, поскольку эти два состояния имеют совершенно разные подходы к лечению и прогнозы. Если не лечить, первый прогрессирует до терминальной стадии заболевания печени и смерти в течение первых 3 лет жизни. Лечение кистозной атрезии желчевыводящих путей – неотложная операция по методу Касаи.

Рисунок 7: Кистозная атрезия желчевыводящих путей у 5-дневной девочки.
А. Пренатальная сонограмма в 25 недель гестационного возраста показывает четко очерченное анэхогенное поражение ворот печени (стрелка). B. При цветной допплерографии поток отсутствует (стрелка). C. Постнатальная сонограмма показывает круглую хорошо очерченную кисту в воротах (стрелка). D. При допплеровском исследовании васкуляризация отсутствует (указатель стрелки). E. Визуализируется полоса эхогенной ткани (стрелка) кпереди от правой воротной вены (острие стрелки), представляющая собой признак треугольного шнура. F. Стенка желчного пузыря неровная (стрелки).

Врожденные простые кисты печени

Врожденные простые кисты печени встречаются редко. Постулируется, что эти кисты возникают в результате аберрантного развития желчевыводящих путей внутриутробно с обструкцией, приводящей к скоплению жидкости, расширению протоков и потере связи с нормальными желчевыводящими путями. Они также могут возникать после закупорки перибилиарных желез вследствие врожденного порока развития или другого болезненного процесса.

При УЗИ простые кисты печени обычно представляют собой одиночные, простые, анэхогенные поражения переменного размера в пределах паренхимы печени, обычно с отсутствием сообщения с билиарным деревом (рис. 8). Реже они могут быть большими и многокамерными. Экзофитные простые кисты печени могут имитировать кисты холедоха и кистозную атрезию желчных путей; однако кисты печени обычно имеют нормальный желчный пузырь и нормальный размер желчных протоков и не соединяются с желчным деревом. Кисты печени обычно не связаны с другими врожденными аномалиями. Они, как правило, остаются стабильными в размере или регрессируют с течением времени. Хирургическое лечение показано при симптоматических или увеличивающихся поражениях.

Рисунок 8: Врожденная простая киста печени у 2-дневной девочки.
А. Пренатальная сонограмма в оттенках серого на 35 неделе беременности показывает дольчатое анэхогенное поражение, возникающее из правой доли печени (стрелки). B. Постнатальная сонограмма показывает тонкую перегородку (стрелки) внутри анэхогенного поражения печени (стрелка) и отсутствие кровотока при допплеровской оценке (не показано).

Мезенхимальная гамартома

Мезенхимальная гамартома — одна из наиболее частых доброкачественных опухолей печени у детей. Она возникает в результате примитивной мезенхимальной пролиферации и несколько чаще поражает мальчиков, чем девочек.

Гистологически она состоит из неупорядоченной, примитивной, заполненной жидкостью мезенхимы, печеночной паренхимы и желчных протоков в дополнение к стромальным кистам переменного размера без капсулы. Уровни альфа-фетопротеина обычно в норме.

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

Загрузите руководство по уходу прямо сейчас

Мезенхимальные гамартомы обычно представляют собой мультикистозные гетерогенные массы с перегородками различной толщины, чаще всего возникающие в правой доле печени (рис. 9А-С). Они, как правило, одноочаговые и показывают небольшой кровоток при допплеровском исследовании. Когда кисты крошечные, поражение гиперэхогенно и имитирует солидное поражение. Кальцификаты и кровоизлияния встречаются редко.

Эхосигналы низкого уровня могут быть видны в жидкости кисты, связанной со студенистым содержимым или кровоизлиянием. На МРТ мезенхимальные гамартомы представляют собой сложные кистозные образования с переменной интенсивностью сигнала, зависящей от стромального содержимого, количества белка и наличия или отсутствия кровоизлияния в кисту. Кистозные области обычно гипоинтенсивны на Т1 и гиперинтенсивны на Т2-взвешенных изображениях с усилением перегородок и солидных компонентов (рис. 9D, E). Мезенхимальные гамартомы имеют отличный прогноз. Лечение — хирургическая резекция из-за редких сообщений о злокачественной трансформации в недифференцированную эмбриональную саркому.

Рисунок 9: Мезенхимальная гамартома у 2-дневной девочки.
А. Пренатальная сонограмма в 33 недели гестационного возраста показывает дольчатое кистозное поражение с эхогенными перегородками переменного размера (стрелки). B. При допплеровском исследовании в перегородках виден слабый кровоток (стрелки). C. Постнатальная сонограмма выявляет многосептированное кистозное образование печени (стрелки). D. Постнатальная магнитно-резонансная томография показывает большое мультисептированное гиперинтенсивное кистозное образование в печени (стрелки). E. Аксиальное постконтрастное Т1-взвешенное изображение показывает гипоинтенсивное кистозное образование с умеренным периферическим и септальным усилением и без твердого усиливающего компонента (стрелки).