Автор: Katherine Zukotynski
Практические основы
Билиарная атрезия (БА) характеризуется облитерацией или разрывом внепеченочной билиарной системы, что приводит к обструкции. Это самая распространенная причина холестатической желтухи в неонатальном периоде, на которую приходится 25-40% случаев. Хотя точная этиология остается неизвестной, первичная терапия является хирургической. Если хирургическая коррекция не проводится, неизменно возникает вторичный билиарный цирроз.
Существует 3 классификации БА:
- несиндромальная форма, которая является наиболее распространенной (84%);
- синдромальный БА с латеральными (например, транспозиция органов) дефектами (10%);
- синдромальный БА с по крайней мере 1 пороком развития, но без латеральных дефектов (6%).
Обе синдромальные группы имеют другие связанные аномалии, преимущественно сердечно-сосудистые (16%) и желудочно-кишечные (14%). Пациенты с БА с дефектами латеральности чаще имеют аномалии селезенки.
Визуализация
УЗИ часто является первоначальным исследованием у пациентов с подозрением на атрезию желчевыводящих путей с последующей гепатобилиарной сцинтиграфией. Симптом треугольного рубца и аномалии желчного пузыря являются двумя наиболее точными и широко распространенными ультразвуковыми характеристиками, которые в настоящее время используются для диагностики или исключения билиарной атрезии. Сцинтиграфия (СГ) мало добавляет к рутинной оценке, но может подтвердить проходимость желчевыводящих путей, исключая, таким образом, БА. Есть факторы, которые ограничивают СГ. Например, тяжелый неонатальный гепатит может привести к уменьшению поглощения радиотрасера в печени и, следовательно, к снижению экскреции в кишечник. Кроме того, достоверность теста снижается при уровнях билирубина в сыворотке, превышающих 10 мг / дл.
Если диагноз остается неясным, может помочь магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХГ). МРХГ является хорошо известной неинвазивной техникой для визуализации желчной системы, включая ветви первого порядка внутрипеченочных желчных протоков, внепеченочных желчных протоков и желчного пузыря. Результаты МРХГ у детей с атрезией желчевыводящих путей включают неполную визуализацию внепеченочной желчевыводящей системы и интенсивность перипортального высокого сигнала при МРТ-взвешенном сканировании (что может представлять кистозную дилатацию желчных протоков плода с окружающим фиброзом). Полная визуализация внепеченочной желчной системы исключает атрезию желчевыводящих путей, тогда как невизуализация общих или печеночных желчных протоков предполагает заболевание.
Рисунок 1: Типы билиарной атрезии.
Другой метод классификации, система классификации Касаи, широко используется и делит случаи атрезии желчевыводящих путей в зависимости от их местоположения и степени патологии.
- При I типе общий желчный проток облитерирован, а проксимальные желчные протоки являются открытыми.
- При II типе наблюдается атрезия печеночного протока с кистозными желчевыводящими протоками, обнаруженными у ворот печени. У типа IIa кистозные и общие желчные протоки являются открытыми, тогда как у типа IIb кистозные общие желчные протоки и печеночные протоки облитерированы.
- Атрезия III типа относится к разрыву правого и левого печеночных протоков до уровня ворот печени. Эта форма атрезии желчевыводящих путей распространена, и составляет более 90% случаев.
Ультразвуковая диагностика
Ультрасонография, как правило, является первоначальным исследованием у пациентов с подозрением на атрезию желчевыводящих путей. Она может использоваться для оценки гепатобилиарной системы новорожденных и может исключать другие анатомические аномалии. Было показано, что высокочастотное ультразвуковое исследование обеспечивает улучшенную чувствительность, специфичность и точность диагностики билиарной атрезии.
Сообщалось, что показательные сонографические признаки для диагностики атрезии желчных путей, включают признак треугольного рубца, определяемый как эхогенная толстая мягкая ткань на передней стенке правой воротной вены. Печеночная паренхима часто неоднородна, с выраженным увеличением перипортального эхо из-за фиброза. Сонограммы у детей с атрезией желчевыводящих путей часто имеют очерченную, очаговую, треугольную или трубчатую эхогенную плотность толщиной более 3 мм, расположенную краниально к бифуркации воротной вены.
Рисунок 2: Треугольный рубец. Поперечный (а) и продольный (б) скан треугольного рубца у ребенка с билиарной атрезией, которая проявляется как очаговая эхогенная треугольная или яйцевидная плотность.
У детей с билиарной атрезией обычно обнаруживаются атретический желчный пузырь и тонкая нечеткая стенка желчного пузыря с нерегулярным или дольчатым контуром. Хотя нормальный (1,5 см) или длинный (> 4 см) желчный пузырь может наблюдаться у 10% пациентов с билиарной атрезией, длина менее 1,9 см является наиболее распространенной. Созвездие находок, составляющих триаду желчного пузыря, наблюдаемое у детей с билиарной атрезией, имеет длину желчного пузыря менее 1,9 см, тонкую или нечеткую стенку желчного пузыря и нерегулярный и лобулярный контур.
Рисунок 3: Призрачная триада желчного пузыря у детей с билиарной атрезией. При продольном сканировании желчного пузыря у (A) 3-недельной девочки и (B) 5-недельного мальчика обнаруживается короткий желчный пузырь, нерегулярный или дольчатый контур и относительно нечеткая стенка.
Хотя дилатация внутрипеченочного желчного протока происходит нечасто, она предполагает атрезию желчевыводящих путей при ее наличии. Центральные желчные кисты и холедохальные кисты могут быть связаны с билиарной атрезией и хорошо изображены на сонограммах.
Рисунок 4: Билиарная атрезия и центральная киста. (A) Косая сонограмма демонстрирует большую кистозную структуру в воротной части печени. (B) Интраоперационная холангиограмма демонстрирует заполнение кисты и слегка расширенные внутрипеченочные протоки, но не связывается с двенадцатиперстной кишкой.
Отсутствие сокращения желчного пузыря свидетельствует только о билиарной атрезии. У 20% детей с билиарной атрезией наблюдается нормальное сокращение желчного пузыря. Кроме того, отсутствие сокращения желчного пузыря наблюдается у детей с холестазом по другим причинам.
Переворот в положении сидя и полиспления являются одними из связанных врожденных аномалий, которые можно увидеть на сонограммах.
