Автор: Ali Nawaz Khan
Огляд
Синдром фето-фетальної трансфузії (ФФТС) зустрічається при вагітності монохоріальними (МХ) близнюками і обумовлений наявністю артеріовенозних анастомозів в спільній плаценті. У цьому випадку один з близнюків виконує роль донора, що робить його маленьким і анемічним. А другий – реципієнта, становлячись при цьому поліцитемічним, великим і схильним до ризику серцевої недостатності. Рівень смертності в таких випадках становить 40-90%, при цьому обидва близнюки знаходяться в групі ризику.
Вагітність монохоріальними (МХ) близнюками являє собою вагітність з високим ризиком ускладнень, які в значній мірі пов’язаних з особливостями анатомії судин в плаценті і наявністю судинних зв’язків між близнюками.
УЗД залишається наріжним каменем в діагностиці даного синдрому. Перинатальні прогнози можуть поліпшуватися при серійному амніоцентезі, при цьому виживаність становить 37-83%, хоча частота ускладнень амніоцентезу становить 1,5-8%.
УЗ-ознаки ФФТС включають:
- дисонанс у вазі плодів,
- дисбаланс в обсязі навколоплідних вод,
- внутрішньоутробні набряки,
- невідповідність у відносному розмірі і кількості судин пуповини,
- візуалізацію плаценти з областями невідповідності в ехогенності сім’ядолей, які живлять 2 плода,
- наявність одностатевих плодів,
- нездатність візуалізувати донорський сечовий міхур, коли сечовий міхур реципієнта збільшений.
Формування діагнозу ФФТС
Створена поетапна класифікація ФФТС на основі клінічних та ультразвукових критеріїв. Ця система стадіювання може дозволити порівнювати дані результатів досліджень з різними методами лікування.
Стадіювання виглядає наступним чином:
- Стадія I – сечовий міхур близнюка-донора все ще видно при УЗД;
- Стадія II – сечовий міхур близнюка-донора більше не видно на УЗД, але при доплерівському дослідженні ніяких критичних відхилень не виявлено;
- Стадія III – при доплерівському дослідженні виявлені критичні відхилення;
- Стадія IV – виявляється водянка плода;
- Стадія V – сталася смерть одного або обох близнюків.
Важка ступінь ФФТС визначається наявністю багатоводдя (вертикальна кишеня більше 8 см) і маловоддя (вертикальна кишеня менше 2 см).
А за допомогою імпульсно-хвильового доплера можна оцінити стан середньої мозкової артерії, пупкової артерії, венозної протоки і пупкової вени обох близнюків. До критичних відхилень при цьому дослідженні відносять відсутність пульсації або зворотний діастолічний кровотік в пупковій артерії, зворотний потік крові в венозній протоці або пульсуючий потік в пупковій вені.
Ультразвукова діагностика
До ультразвукових ознак ФФТС відносять:
- Наявність вагітності монохоріальними (МХ) близнюками з однією плацентою, і розділовою мембраною, яка візуалізується;
- Плоди однієї статі;
- Наявність “багатоводдя-маловоддя” у другому триместрі при відсутності інших причин аномального обсягу навколоплідних вод;
- Невідповідність розмірів плодів: більший близнюк знаходиться в багатоводній порожнині, а менший близнюк виглядає прилипшим до стінки матки;
- Різницю в вазі між близнюками, яка становить 20% і більше.
ФФТС. Потік всередині венозної протоки у близнюка-реципієнта все ще перебуває в прийнятних межах, хоча хвиля скорочення передсердь майже досягає базової лінії. Така схема потоку повинна ретельно контролюватися.
Близнюк-донор з довжиною стегна 54 мм. Зверніть увагу, що розділова мембрана щільно прилягає до голови, зазначеній на 3 години на панелі зображень справа.
ФФТС. У Близнюка-реципієнта асцит, і є деякі ознаки кардіомегалії з бівентрикулярним компонентом. Очевидно, що у близнюка-реципієнта розвивається гіпертонія. Наявність кардіомегалії у реципієнта є маркером несприятливого результату.
ФФТС. Доплерівське дослідження пупкової артерії близнюка-реципієнта. Рух крові односпрямований, але діастолічний потік дуже низький. Це показник несприятливого прогнозу.
ФФТС. Пульсуючий венозний потік пуповини у близнюка-реципієнта свідчить про важкий стан плода. Нормальний венозний кровотік в пуповині є безперервним і не пульсуючим, з періодичними фазовими / респіраторними коливаннями.
Не рідко на УЗ-зображенні можна виявити симптом “кокона” або “застряглого близнюка. Класичне зображення “застряглого близнюка” – це візуалізація одного з близнюків, «намазаного» або застряглого в передній частині матки. Навіть при зміні положення матері, близнюк, що застряг, залишається в тому ж положенні.
ФФТС. “Застряглий” близнюк: стрілка вказує на мембрану, оточуючу «застряглий» плід; зверніть увагу на відсутність ліквору в амніотичній порожнині застряглого близнюка.
ФФТС. Доплерографія пупкової артерії донорського (застряглого) близнюка показує діастолічне реверсування (стрілка). Це вісник несприятливого прогнозу.
ФФТС. Доплерографія середньої мозкової артерії донорського (застряглого) близнюка демонструє високий діастолічний потік (стрілка), що вказує на сприятливий для мозку прогноз і адаптацію плода до гіпоксемії.
Однією з ознак також є виявлення при доплерівському дослідженні систолічно-діастолічного співвідношення потоку в пуповині, при якому відсутній кінцевий діастолічний потік в пупковій артерії донора, що супроводжується венозною пульсацією в пупковій вені реципієнта. Ця ознака зазвичай пов’язана з поганим прогнозом.
Водянка або ознаки застійної серцевої недостатності можуть спостерігатися у обох близнюків, але найчастіше зустрічаються у близнюків-реципієнтів.
У близько 15% МХ близнюків з артеріо-артеріальними анастомозами розвивається ФФТС. Себір і співавтори повідомили, що збільшення товщини комірного простору на 10-14 тижні вагітності є предиктором важкої форми ФФТС. Це відкриття продемонструвало основні гемодинамічні зміни, пов’язані з даним синдромом.
Прогнозування
У важких стадіях діагноз ФФТС, як правило, простий у визначенні, коли візуалізація показує виражене багатоводдя в мішку, який оточує, близнюка-реципієнта і “застряглого” близнюка-донора, притуленого до стінки матки. Часто присутні погана рухливість і явні порушення росту.
Легкі форми важче діагностувати через відсутність єдиних критеріїв. Однак цей діагноз слід підозрювати кожного разу, коли амніотична рідина нерівномірно розподілена між амніотичними порожнинами незалежно від дисбалансу ваги між близнюками.
Сенат і співавтори оцінили значення пікової систолічної швидкості кровотоку в середній мозковій артерії при прогнозуванні анемії протягом 24 годин після смерті одного близнюка при ФФТС і корелювали цю швидкість з концентрацією гемоглобіну у плодів, з ризиком розвитку гострої анемії. У таких плодів пікова систолічна швидкість середньої мозкової артерії була надійним і неінвазивним діагностичним показником і може бути корисна при консультуванні і плануванні інвазивної оцінки. Чутливість і специфічність були 90%, з псевдонегативний показник 10%.
Ознака “кокона” присутня як мінімум у 15% пацієнтів з ФФТС. Її виявлення важливе для запобігання помилкового діагнозу.
При ФФТС близнюк-реципієнт має прогресуючу бівентрикулярну гіпертрофію з переважаючою систолічною і двостулковою діастолічною дисфункцією правого шлуночка. Незважаючи на амніоредукцію, серцево-судинні захворювання зберігаються і навіть прогресують у багатьох близнюків-реципієнтів.
