Автор: Ali Nawaz Khan
Обзор
Синдром фето-фетальной трансфузии (ФФТС) встречается при беременности монохориальными (МХ) близнецами и обусловлен наличием артериовенозных анастомозов в общей плаценте. В этом случае один из близнецов выполняет роль донора, что делает его маленьким и анемичным. А второй – реципиента, становясь при этом полицитемическим, большим и подверженным риску сердечной недостаточности. Уровень смертности в таких случаях составляет 40-90%, при этом оба близнеца находятся в группе риска.
Беременность монохориальными (МХ) близнецами представляет собой беременность с высоким риском осложнений, которые в значительной степени связанные с особенностями анатомии сосудов в плаценте и наличием сосудистых связей между близнецами.
УЗИ остается краеугольным камнем в диагностике данного синдрома.
Перинатальные прогнозы могут улучшаться при серийном амниоцентезе, при этом выживаемость составляет 37-83%, хотя частота осложнений амниоцентеза составляет 1,5-8%.
УЗ-признаки ФФТС включают:
- диссонанс в весе плодов,
- дисбаланс в объеме околоплодных вод,
- внутриутробные отеки,
- несоответствие в относительном размере и количестве сосудов пуповины,
- визуализацию плаценты с областями несоответствия в эхогенности семядолей, которые питают 2 плода,
- наличие однополых плодов,
- неспособность визуализировать донорский мочевой пузырь, когда мочевой пузырь реципиента увеличен.
Формирование диагноза ФФТС
Создана поэтапная классификация ФФТС на основе клинических и ультразвуковых критериев. Эта система стадирования может позволить сравнивать данные результатов исследований с различными методами лечения.
Стадирование выглядит следующим образом:
- Стадия I – мочевой пузырь близнеца-донора все еще виден при УЗИ;
- Стадия II – мочевой пузырь близнеца-донора больше не виден на УЗИ, но при допплеровском исследовании никаких критических отклонений не обнаружено;
- Стадия III – при допплеровском исследовании обнаружены критические отклонения;
- Стадия IV – выявляется водянка плода;
- Стадия V – произошла смерть одного или обоих близнецов.
Тяжелая степень ФФТС определяется наличием многоводия (вертикальный карман более 8 см) и маловодия ( вертикальный карман менее 2 см).
А с помощью импульсно-волнового допплера можно оценить состояние средней мозговой артерии, пупочной артерии, венозного протока и пупочной вены обоих близнецов. К критическим отклонениям при этом исследовании относят отсутствие пульсации или обратный диастолический кровоток в пупочной артерии, обратный поток крови в венозном протоке или пульсирующий поток в пупочной вене.
Ультразвуковая диагностика
К ультразвуковым признакам ФФТС относят:
- Наличие беременности монохориальными (МХ) близнецами с общей плацентой, и разделительной мембраной, которая визуализируется;
- Наличие плодов одного пола;
- Наличие “многоводия-маловодия” во втором триместре при отсутствии других причин аномального объема околоплодных вод;
- Несоответствие размеров плодов: более крупный близнец находится в многоводной полости, а меньший близнец выглядит прилипающим к стенке матки;
- Разницу в весе между близнецами, которая составляет 20% и более.
ФФТС. Поток внутри венозного протока у близнеца-реципиента все еще находится в приемлемых пределах, хотя волна сокращения предсердий почти достигает базовой линии. Такая схема потока должна тщательно контролироваться.
Близнец-донор с длиной бедра 54 мм. Обратите внимание, что разделительная мембрана плотно прилегает к голове, отмеченной на 3 часа на панели изображений справа.
ФФТС. У близнеца-реципиента асцит, и есть некоторые признаки кардиомегалии с бивентрикулярным компонентом. Очевидно, что у близнеца-реципиента развивается гипертония. Наличие кардиомегалии у реципиента является маркером неблагоприятного исхода.
ФФТС. Допплеровское исследование пупочной артерии близнеца-реципиента. Движение крови однонаправленное, но диастолический поток очень низкий. Это показатель неблагоприятного прогноза.
ФФТС. Пульсирующий венозный поток пуповины у близнеца-реципиента свидетельствует о тяжелом состоянии плода. Нормальный венозный кровоток в пуповине является непрерывным и не пульсирующим, с периодическими фазовыми / респираторными колебаниями.
Не редко на УЗ-изображении можно обнаружить симптом “кокона” или “застрявшего” близнеца. Классическое изображение “застрявшего близнеца” – это визуализация одного из близнецов, «намазанного» или застрявшего в передней части матки. Даже при изменении положения матери, застрявший близнец остается в том же положении.
ФФТС. “Застрявший” близнец: стрелка указывает на мембрану, окружающую «застрявший» плод; обратите внимание на отсутствие ликвора в амниотической полости застрявшего близнеца.
ФФТС. Допплерография пупочной артерии донорского (застрявшего) близнеца показывает диастолическое реверсирование (стрелка). Это весник неблагоприятного прогноза.
ФФТС. Допплерография средней мозговой артерии донорского (застрявшего) близнеца демонстрирует высокий диастолический поток (стрелка), что указывает на благоприятный для мозга прогноз и адаптацию плода к гипоксемии.
Одним из признаков также является обнаружение при допплеровском исследовании систолически-диастолического соотношения потока в пуповине, при котором отсутствует конечный диастолический поток в пупочной артерии донора, сопровождающийся венозной пульсацией в пупочной вене реципиента. Этот признак обычно связан с плохим прогнозом.
Водянка или признаки застойной сердечной недостаточности могут наблюдаться у обоих близнецов, но чаще всего встречаются у близнецов-реципиентов.
У около 15% МХ близнецов с артерио-артериальными анастомозами развивается ФФТС. Себир и соавторы сообщили, что увеличение толщины воротникового пространства на 10-14 неделе беременности является предиктором тяжелой формы ФФТС. Это открытие продемонстрировало основные гемодинамические изменения, связанные с данным синдромом.
Прогнозы
В тяжелых стадиях диагноз ФФТС, как правило, прост в определении, когда ультразвуковая визуализация показывает выраженное многоводие в мешке, окружающем, близнеца-реципиента и “застрявшего” близнеца-донора, прислоненного к стенке матки. Часто присутствуют плохая подвижность и явные нарушения роста.
Легкие формы труднее диагностировать из-за отсутствия единых критериев. Однако этот диагноз следует подозревать всякий раз, когда амниотическая жидкость неравномерно распределена между амниотическими полостями независимо от дисбаланса веса между близнецами.
Сенат и соавторы оценили значение пиковой систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии при прогнозировании анемии в течение 24 часов после смерти одного близнеца при ФФТС и коррелировали эту скорость с концентрацией гемоглобина у плодов, с риском развития острой анемии. У таких плодов пиковая систолическая скорость средней мозговой артерии была надежным и неинвазивным диагностическим показателем и может быть полезна при консультировании и планировании инвазивной оценки. Чувствительность и специфичность были 90%, с ложноотрицательным показателем 10%.
Признак “кокона” присутствует как минимум у 15% пациентов с ФФТС. Его обнаружение важно для предотвращения ошибочного диагноза.
При ФФТС близнец-реципиент имеет прогрессирующую бивентрикулярную гипертрофию с преобладающей систолической и двухстворчатой диастолической дисфункцией правого желудочка. Несмотря на амниоредукцию, сердечно-сосудистые заболевания сохраняются и даже прогрессируют у многих близнецов-реципиентов.
