Автори: Michał Lipa, Ritsuko Kimata Pooh , Mirosław Wielgoś.
Вступ
Ультразвукова оцінка центральної нервової системи плода стала невід’ємною частиною пренатального скринінгу на аномалії розвитку. Швидка еволюція методів візуалізації породила нейросонографію – нове поле УЗД в області акушерства та гінекології. Комбінація трансвагінального підходу до дослідження і технологій 3D надає нам більше інформації про розвиток мозку плода, вроджені аномалії, а також внутрішньоутробні і набуті травми.
Анатомія ЦНС плода
Оскільки мозок плода зазнає постійну еволюцію під час вагітності, клініцисти повинні знати про специфічні особливості мозку в кожному періоді вагітності. На початку вагітності три основних везикули: передній мозок, середній мозок і задній мозок дають початок майбутнім півкулях мозку, корі, середньому мозку, стовбура мозку, мозочка і довгастого мозку.
У першому триместрі, повна оцінка ЦНС неможлива, так як багато структур ще не розвинені. Найбільш важливими сонографічними аспектами оцінки ЦНС в першому триместрі є: судинне сплетіння, середній мозок і задня черепна ямка. У другому і третьому триместрі, морфологія мозку вже може бути точно оцінена з появою анатомічних орієнтирів на кожним тижнем вагітності. Мозок плоду має тривимірну структуру (Зобр. 1), тому його спостерігають у трьох основних площинах: сагітальній, фронтальній і аксіальній.
Зображення 1:
Скринінг мозку і нейросонографія
Стандартний протокол скринінгу на предмет вад розвитку ЦНС складається з трьох секційних площин: трансвентрікулярної, трансталамічної і трансцеребеллярної. Показники розміру великої цистерни 2-11 мм і ширина бічних шлуночків <10 мм має дуже високу негативну прогностичну цінність.
Ці два критерії дозволяють виключити більшість дефектів ЦНС. Проте, нейросонографія присвячена поглибленій оцінці мозку плода з метою виявлення і диференціації аномалій головного мозку, особливо тих, які нагадують нормальні ультразвукові особливості під час стандартного сканування.
Трансвагінальна візуалізація
За допомогою трансабдомінального доступу може бути продемонстрована вся ЦНС плода, наприклад мозок в аксилярній площині і хребет в сагітальній площині. Однак при використанні трансабдомінального підходу для візуалізації ЦНС можуть виникати перешкоди у вигляді материнської черевної стінки або плаценти. У такому випадку трансвагінальна сонографія залишається найважливішим елементом розширеної оцінки ЦНС у випадках підозри на патологію мозку. У плода незрілі кістки черепа створюють широкі черепні шви і тім’ячка (Зобр. 2). Переднє тім’ячко і сагітальний шов можуть служити в якості акустичних ультразвукових вікон при трансвагінальному скануванні головного мозку, що дозволяє нам отримувати зображення внутрішньочерепної структури з високою роздільною здатністю (Зобр. 3).
Зображення 2:
Зображення 3:
Крім того, трансвагінальні дослідження включають додаткові можливості сканування в фронтальній, пара- і сагітальній площинах, і ці зображення відрізняються від аксіальних, отриманих трансабдомінально при звичайному обстеженні.
Незважаючи на те, що трансвагінальні зонди забезпечують 2D-зображення з високою роздільною здатністю, роль багатовимірних режимів в візуалізації ЦНС продовжує зростати. Отримані в 3D дані дозволяють проводити необмежений автономний аналіз морфології мозку.
Вид у всіх площинах візуалізації мозку (Зобр. 4), томографічне ультразвукове дослідження (TUI, Зобр. 5 і 6) та інші автономні підходи можуть бути отримані з одного 3D-набору даних. 3D-доплерографія дозволяє візуалізувати внутрішньомозкову васкуляризацию (Зобр. 7), надаючи можливість отримати більш точну інформацію про церебральну перфузію. Такий широкий спектр режимів ультразвукової нейровізуалізації ставить питання про підходяще місце для магнітно-резонансної томографії (МРТ) плода в процесі діагностики.
Були проведені дослідження для порівняння частоти виявлення аномалій ЦНС при використанні УЗД та МРТ. Згідно ретроспективному аналізу, загальні показники точності у пацієнтів, які пройшли УЗД і МРТ, склали 91,3% проти 94,4% відповідно. Точність зростала, коли застосовувалися обидва методи. УЗД та МРТ збігалися в 86,5% випадків щодо остаточних діагнозів. Примітно, що УЗД була більш ефективна при виконанні сканування на <24 тижні вагітності.
Зображення 4: Три ортогональні площини мозку плода в 21 тиждень гестації.
Зображення 5: Ультразвукове томографічне зображення зрізу фронтальної осі на 20 тижні вагітності. Показана серія паралельних зрізів головного мозку плода; АH – передній ріг бічного шлуночка; CC – мозолисте тіло; CSP – порожнина прозорої перегородки; Syl – латеральна борозна; CP – судинне сплетіння.
Зображення 6: Ультразвукове томографічне зображення в фронтальному зрізі на 30 тижні вагітності. Показана серія паралельних зрізів головного мозку плода. Зверніть увагу на зміну зовнішнього вигляду латеральної борозни і поверхні мозку через розвиток кори, в порівнянні з малюнком 5 на 20 тижні.
Зображення 7: Нормальна структура судин головного мозку при візуалізації на 20 тижні вагітності; ACA – передня мозкова артерія, ICA – внутрішня сонна артерія, SSS – верхній сагітальний синус.
Мальформації ЦНС
Пороки розвитку ЦНС є одним з найбільш поширених вроджених дефектів, що зустрічаються в 1-1,6 випадків на 1000 новонароджених і в 3-6% випадках мертвонароджень.
Вентрикуломегалія
Вентрикуломегалія (ВМ) є найбільш поширеним захворюванням ЦНС, що діагностуються внутрішньоутробно у плодів з шириною бічних шлуночків> 10 мм. Зображення на малюнках 8 і 9 представляють різні тривимірні демонстрації плода з ВМ.
Зображення 8: Ультразвукове томографічне зображення вентрикуломегалії на 21 тижні вагітності. Серія осьових зрізів добре показує випадок вентрикуломегалії. Зверніть увагу на звисаюче судинне сплетіння, зображене як гіперехогенні частини всередині розширених шлуночків.
Зображення 9: 3D зрізи і силуетне зображення вентрікуломегалії на 16 тижні вагітності. Ліве верхнє зображення показує тривимірне товсте зображення зрізу в розрізі по аксіальній осі, а ліве нижнє зображення в сагітальному розрізі. Зверніть увагу на слабо звисаюче судинне сплетіння (гіперехогенні частини) в збільшених шлуночках. Збільшені бічні шлуночки, 3-й і 4-й шлуночки добре демонструються одночасно.
Оскільки етіологія ВМ залишається мінливою, лікар повинен детально досліджувати як внутрішньочерепні, так і екстракраніальні структури, проводити цитогенетичне / молекулярно-генетичне дослідження і намагатися з’ясувати причину ВМ. Легка ВМ (10-15 мм) вражає близько 1% населення, в той час як важка ВМ (> 15 мм) зустрічається приблизно у 0,1% плодів.
ВМ частіше зустрічається у чоловіків, однак у жінок прогноз гірший. У клінічній практиці деякі лікарі використовують терміни «вентрікуломегалія» і «гідроцефалія» по черзі для одного стану – збільшеного накопичення спинномозкової рідини в шлуночковій системі. Дилатація шлуночків спостерігається в обох станах, проте внутрішньочерепний тиск підвищується тільки при гідроцефалії. Аномальний внутрішньочерепний тиск і зовнішній вигляд судинних сплетінь можуть оцінюватися в парасагіттальному і фронтальному зображеннях – облітерація субарахноїдального простору і висячі судинні сплетення можуть не відображатися в аксіальних зрізах. Проте, ВМ і гідроцефалія є різними станами, хоча в деяких випадках ВМ може переходити в гідроцефалію.
Слід зазначити, що в багатьох випадках ВМ не є симптомом як таким, а є ознакою аномалій головного мозку, таких як агенезія мозолистого тіла або порушення міграції нейронів.
Прогнози результату вагітності та розвиток стану в дитячому віці можуть відрізнятися в залежності від тяжкості ВМ і пов’язаних з нею аномалій. Прогноз ізольованої, легкої форми ВМ залишається досить оптимістичним, з 10-15% -вим ризиком порушення розвитку нервової системи в підлітковому віці. Проте, співіснуючі аномалії ЦНС виявляються постнатально в 8-40% випадків.
До несприятливих прогностичним факторів належать жіноча стать, ширина шлуночка > 12 мм, асиметрія дилатації шлуночків (> 2 мм), прогресуюча ВМ (15% випадків) і пов’язані з цим аномалії. У плодів з ВМ і іншими аномаліями, особливо з генетичними синдромами, частота несприятливих наслідків вагітності значно вище, а прогноз гірше.
Агенезія мозолистого тіла
Тіло мозолистого тіла (МТ) є основною коміссурою переднього мозку, яка передає моторну, сенсорну і когнітивну інформацію між лівою і правою півкулями головного мозку. Його розвиток починається з 7-го тижня вагітності. До кінця 20-го тижня МТ можна візуалізувати на УЗД. На цій стадії форма нагадує МТ у дорослих, проте функціональний розвиток не буде завершено до другого року постнатальної життя. Пренатальна діагностика гіпогенезія або агенезія МТ становить значну проблему, так як сонографічні маркери не є специфічними або можуть бути відсутні під час звичайного обстеження в другому триместрі. Відсутність pellucidum cumum septum, кольпоцефальна вентрикуломегалія (сльозовидні задні роги бокових шлуночків) і паралельна поява передніх рогів можуть вказувати на AМТ. Основні ознаки AМТ показані на зображенні 10. У сагітальній (Зобр. 11) і корональної (Зобр. 12) площинах відносно легко поставити точний діагноз агенезією або гіпогенезія МТ, але це важкий рутинний скринінг в осьовій площині.
Зображення 10: Схематичні зображення, що показують чотири основні особливості агенезії мозолистого тіла. Середньосагітальний, передній вінцевий, парасагітальний і аксіальний види зліва. Верхні картинки є нормальними структурами для порівняння.
Зображення 11: Середьосагітальне зображення в нормі і агенезія мозолистого тіла. Зліва нормальне мозолисте тіло (стрілки). Справа агенезия мозолистого тіла (АМТ). Зверніть увагу на відсутність мозолистого тіла і поясної звивини і борозенок замість радіального малюнка.
Зображення 12: Томографічні ультразвукові зображення при агенезії мозолистого тіла на 20 тижні вагітності. Фронтальний, сагітальний і аксилярний паралельні зрізи показані вище. Зверніть увагу на відсутність мозолистого тіла в вінцевій і сагітальній площині і паралельних передніх рогах в аксілярному відділі.
У ретроспективному аналізі плодів з дефектами мозолистого тіла виявили, що в більшості випадків вищезгадані ультразвукові ознаки були відсутні <24 тижні вагітності. З іншого боку, вони були більш явними зі збільшенням гестаційного віку: ВМ був присутній в 74,3%, а кольцецефалія – в 68,6% випадків в кінці другого триместру.
Прогнозування віддаленого результату вагітності та розвитку нервової системи в дитячому віці залежить від типу дефекту і наявності пов’язаних з ним аномалій. Приблизно в 50% випадків АМТ є ізольованим виявленням, а в другій половині виявлені пов’язані з цим аномалії (як церебральні, так і екстрацеребральні).
У зв’язку з низькою частотою пренатально діагностованою АМТ в загальній популяції і низькою частотою пренатального виявлення результати, методологія та періоди спостереження в дослідженнях по результату вагітності та нейроразвітію є гетерогенними.
З іншого боку, прогноз для плодів з AМТ і іншими аномаліями залишається несприятливим.
Пороки розвитку задньої черепної ямки
Мозочок є важливою серединною структурою задньої ямки, що відповідає за лінгвістичні, перцептивні і моторні функції.
Його ембріологічнийч розвиток починається на початку першого триместру і триває до кінця першого року постнатальної життя. Слід зазначити, що опублікована Робінсоном і ін. теорія, що стосується розвитку задньої ямки, може пролити певне світло на поточний стан знань і підхід до певних відхилень. Ці автори припускають, що в аномаліях задньої ямки можуть бути причетні ураження четвертого шлуночка і кишені Блейка.
Група найбільш частих уражень, зазвичай звана «Синдром Денді-Уокера», включає в себе порок розвитку Денді-Уокера, мега цистерну магна і кісту кишені Блейка.
Незважаючи на складний діагноз, існуюча класифікація дефектів задньої ямки ще більш заплутана – термінологія і знання про цю групу дефектів ЦНС продовжують розвиватися.
СДУ – дуже рідкісна вроджена вада розвитку з частотою від 1 до 25 000-35 000. Його типові особливості включають кістозна дилатацію кишені Блейка, гіпоплазію хробака і рух Тенторіум вгору (Зобр. 13).
Зображення 13: Сагітальний (зліва) і аксіальне (праворуч) зображення синдрому Денді-Уокера з тривимірних ортогональних зображень на 26 тижні вагітності. Зверніть увагу на типові особливості СДУ: кістозна дилатація кишені Блейка, гіпоплазія хробака і рух тенторіуму вгору.
Структури задньої ямки складаються з великого числа нейронів в порівнянні з іншою частиною мозочка. Цей факт дуже ускладнює прогнозування результату вагітності та післяпологового розвитку.
Результати досліджень наслідків вагітності при СДУ і гіпоплазії / агенезії хробака суперечливі через різнорідну і заплутану термінологію.
На жаль, надійне і всебічне узагальнення результатів не представляється можливим. В цілому, прогноз для плодів з СДУ, іншими порушеннями в ЦНС і поза ЦНС залишається несприятливим. Результат більш сприятливий при одиничних дефектах з нормальною червоподібної часткою. У деяких людей може спостерігатися безсимптомний перебіг. Проте, навіть при ізольованому синдромі можуть виникнути багато неврологічні ускладнення, включаючи епілепсію, гіпотонію або розумову відсталість.
Висновки
Докладні нейросонограми надають цінні дані про морфології мозку плода. Систематичне трансвагінальне дослідження з високою роздільною здатністю для оцінки ЦНС плода з використанням методів багатовимірної візуалізації може значно збільшити загальну частоту виявлення аномалій ЦНС.
Через високу частоту асоційованих аномалій і невизначений прогноз будь-яка підозра на пороки ЦНС повинна мати на увазі детальну ультразвукову оцінку плода, щоб виключити пов’язані аномалії.
Незважаючи на неухильно зростаючу кількість методів нейровізуалізації, пренатальне консультування залишається великою проблемою, так як прогнозування функцій мозку і неврологічний прогноз часто невизначені.
Якщо у вас залишилися питання наш менеджер з задоволенням на них відповість. У нашому каталозі ви можете вибрати УЗД апарат для досліджень в області акушерства та гінекології, який підійде під ваші потреби і бюджет.
