Автори: Kathryn Rice, John Simpson
Вступ
Клінічно значущі вроджені ураження мітрального клапана були описані у 0,49% нових пацієнтів, що поступили в третинний центр надання медичної допомоги. Це, ймовірно, недооцінює їх справжню поширеність через пов’язані відхилення, що домінують в клінічній картині. ЕхоКГ грає важливу роль в оцінці вроджених захворювань мітрального клапана. Стандартні зображення включають в себе парастернальні проекції довгих і коротких осей. Тривимірна ехокардіографія в реальному часі (3DЕ) має основні переваги для візуалізації атріовентрикулярних (АВ) клапанів, оскільки вона забезпечує глибину візуалізації і можливість показу унікальних проекцій, які не можуть бути досягнуті, використовуючи тільки методи поперечного перерізу.
Методи
Це дослідження було проведено в лондонській дитячій лікарні Евеліни, спеціалізованому центрі по вроджених вадах серця. 3DЕ використовується у всіх випадках перед хірургічним втручанням. Вибір трансторакальної і трансоезофагальної ЕхоКГ визначався по адекватності трансторакальних акустичних вікон і адекватного розміру пацієнта для розміщення датчика (≥25 кг).
Зображення отримували або з використанням 3D-модальності в реальному часі, або шляхом отримання сонографічного об’єму протягом чотирьох-шести серцевих циклів. Трансезофагальна 3DЕ використовувалася тільки у пацієнтів з вагою ≥25 кг через розмір датчика.
Нормальний мітральний клапан
Мітральний клапан являє собою комплекс, що складається з кільця, стулок, зв’язок і папілярних м’язів. Він займає вхідний отвір лівого шлуночка, що тягнеться від АВ-з’єднання до кордону апікальної області. Кільцевий простір хвилеподібно утворює сідловидну форму з більш D-образним, ніж круглим профілем. Передня (аортальна) стулка мітрального клапана знаходиться в волокнистій безперервності з аортальним клапаном. Таким чином, кров тече в серце через предсердну сторону стулки переднього мітрального клапана і з серця в аорту над шлуночкової стороною цієї стулки.
Кільцева опора для задньої стулки менш жорстка, ніж передньої. Мітральний клапан розташований косо в лівому шлуночку з папілярними м’язами в супералатеральному і інферомедіальному положенні. Ці папілярні м’язи також називаються передньолатеральними і задньо-медіальними відповідно, відображаючи їх положення. Закруглена передня стулка має дві розмежовані області, перша – значно плоска область, вільна від хордових прикріплень, звана гладкою зоною. По обидва боки від неї і ближче до краю знаходяться шаруваті прикріплення сухожильних зв’язок. Ця область вузлувата і нерегулярна. Вона називається груба зона.
Задня стулка більш варіабельна по анатомії. Вона містить принаймні три поглиблення уздовж свого вільного краю, що розділяє листочок на «гребінці», які найкраще видно при закритому клапані. Задня стулка також має гладкі і шорсткі зони, відмічені тими ж анатомічними характеристиками, але, крім того, має більш проксимальную область стулки, базальну зону, до якої прикріплюються третинні хорди. Між двома листочками уздовж шорсткою зони є єдина лінія апроксимації, причому ця лінія замикання не відповідає кільцевому простору.
Зовнішній вигляд на 3DЕ нормального мітрального клапана показаний на зображенні 1.
Зображення 1
Парашутний мітральний клапан
На малюнках 2A, B і відео 3 показані визначальні ознаки парашутного мітрального клапана, а саме вставка сухожильних хорд з медіального і латерального аспектів мітрального клапана в один папілярний м’яз. Стеноз є звичайним функціональним результатом, обумовленим варіабельною комбінацією недорозвинених хорд, що обмежують рух стулок, поряд зі значно зменшеним міжхордальним простором, який обмежує функцію вторинного отвору. Це пошкодження зазвичай зустрічається в поєднанні з іншими анатомічними аномаліями, що представляють багаторівневу лівосторонню обструкцію серця.
Зображення 2: Цей приклад показує, що як латеральний, так і медіальний аспекти мітрального клапана мають хордові прикріплення, які вставляються в один папілярний м’яз, що є визначальною ознакою парашутного мітрального клапана.
Аркадний мітральний клапан
Особливості аркадного мітрального клапана показані на Зобр. 3A, B і C і в відео 4 і 5. Відмінною рисою цього ураження є міст фіброзної тканини, який згинається між обома папілярними м’язами уздовж лінії закриття стулок мітрального клапана. Цей «місток» може бути безпосередньо прикріплений до вільного краю створки або відокремлений від неї короткими потовщеними хордами. Ці короткі потовщені хорди прикріплені до папілярних м’язів, які зазвичай подовжені.
Основним функціональним наслідком є клапанна регургітація, але вона може поєднуватися зі стенозом.
Підклапанні аномалії призводять до облітерації міжкордальних просторів, викликаючи ексцентричне відхилення потоку через залишений простір. Це візуалізується як «прилив» кольору при 2DЕ.
Зображення 3: Хордові проекція аркадного мітрального клапана.
Ізольована розщелина мітрального клапана
Типова передня розщелина мітрального клапана показана на малюнку 4А і В (відео 6 і 7). Справжня ущелина в мітральному клапані морфологічно відрізняється від порушеної анатомії клапана в контексті дефекту атріовентрикулярної перегородки, навіть якщо термін «розщелина» був вільно застосований до зони аппозиції між верхніми відділами стулки.
Прикріплення хорди передньої стулки мітрального клапана до перегородки зачасту з істинною розщелиною мітрального клапана може призвести до обструкції ЛШ.
Розщелини мітральних клапанів можуть бути ізольованими або пов’язаними з іншими порушеннями серцевої діяльності. У тих випадках, коли дефекти міжшлуночкової перегородки присутні в поєднанні з істинною розщелиною мітрального клапана, диференціація від ущелини АВ-перегородки важлива, оскільки терміни хірургічного втручання, техніка відновлення і віддалені результати можуть відрізнятися між цими двома патологіями.
Зображення 4: Розщелина мітрального клапана, що розглядається з точки зору (А) передсердя і (B) шлуночка на трансезофагальній ехокардіограмі.
Мітральний клапан з подвійним отвором
Приклад мітрального клапана з подвійним отвором (МКПО) представлений як на зобр. 5, так і на відео 8. Ця аномалія характеризується одним фіброзним кільцем з двома отворами, які відкриваються в лівий шлуночок. МКПО формує близько 1% вроджених вад серця і переважно пов’язаний з іншими пороками серця. Як показано на зобр. 5, МКПО іноді виявлявся випадково в випадках кардіоміопатії. МКПО проявляється регургітацією в 43% випадків, нормальною функцією – в 37%, стеноз менш імовірний.
Зображення 5: Це трансторакальне апікальне четирьохкамерне зображення, яке демонструє мітральний клапан з подвійним отвором мостового типу з шлуночкового аспекту, що показує два отвори однакового розміру, обидва мають мітральну морфологію, з постійним мостом тканини між отворами.
2DЕ парастернальні і підреберні короткі осьові зображення поділили це пошкодження на три типи. Перший тип являє собою «повний міст», коли отвори повністю видно при проходженні через кільцевий простір до верхівки стулки. Ці отвори зазвичай мають круглу форму і досить однаковий розмір з повним тканинним мостом між ними.
Другим є «неповний тип моста» з тканинним зв’язком між передньою і задньою стулками (і другим отвором), що візуалізується дистально тільки по краях стулки, а не на рівні кільця. Цей тип видно тільки в більш апікально направленому вигляді і може бути легко пропущений при візуалізації 2DЕ.
Третій тип має 2 отвори, перший з яких видно в товщі клапана. Другий отвір, як правило, маленький і може бути візуалізованим тільки на рівні середини стулки, поблизу комісури.
Дефект міжшлуночкової перегородки
Відмінною рисою ДМШП є загальний АВ-перехід із загальним АВ-клапаном. У цьому уражені мітральний клапан утворений верхніми і нижніми “перемичками”, які «з’єднують» лівий і правий шлуночки. Друга стулка клапана має більш трикутну форму, ніж нормальна задня стулка мітрального клапана. На цю групу уражень припадає близько 3% вроджених вад серця. Існує широкий морфологічний спектр з мінливістю взаємозв’язку і розміру стулок і взаємодії “перемичок” з передсердною і шлуночковою перегородкою. У більшості випадків існує зв’язок між шлуночком і передсердям, коли ураження називається «повним».
Зображення 6: Частковий ДМШП через трансоезофагальну ехокардіографію показаний з передсердного (A) і шлуночкового (B) виду.
Мітральний клапан з подвійним отвором при ДМШП
На зобр. 7 і відео 12 і 13 показаний мітральний клапан з подвійним отвором у двох пацієнтів з частковим ДМШП. Фігура 7А відображає повний тканинний міст між двома отворами, які мають однаковий розмір. Малюнок 7B демонструє тип «дірки». На коротких осях 2DЕ додатковий менший отвір видно тільки на рівні середини створки, розташованої ззаду.
Зображення 7: Мітральний клапан з подвійним отвором при ДМШП.
Інші аномалії
На малюнку 8 і відео 14 показаний лівобічний трикуспідальний клапан при трансторакальній ехокардіографії. При звичайному розташуванні передсердь і дискордантних АВ-сполученнях мітральний клапан є тристулковим клапаном, що з’єднується з правим шлуночком. Істотними відмінними ознаками тристулкового клапана є конфігурація стулки передньої верхньої частини, нижній і перегородкової стулки з прикріпленням підклапанного апарату до перегородки, а також вільної стінкою шлуночка. Посилена асоціація аномалії Ебштейна тристулкового клапана, ДМШП, легеневого стенозу і повної блокади серця існує в умовах поєднаних АВ і вентрікулоартеріальних диссонічних з’єднань.
На зобр. 8 3DЕ чітко демонструє конфігурацію трьох стулок і прикріплення перегородки тристулкового клапана зліва і мітрального клапана справа. У цьому прикладі також показано взаємозв’язок АВ-клапанів з ДМШП.
Зображення 8: Трансторакальний вид лівостороннього тристулкового клапана при налаштуванні дискордантних АВ-з’єднань.
