Авторы: Kathryn Rice, John Simpson
Введение
Клинически значимые врожденные поражения митрального клапана были описаны у 0,49% новых пациентов, поступивших в третичный центр оказания медицинской помощи. Это, вероятно, недооценивает их истинную распространенность из-за связанных отклонений, доминирующих в клинической картине. ЭхоКГ играет важную роль в оценке врожденных заболеваний митрального клапана. Стандартные изображения включают в себя парастернальные проекции длинных и коротких осей. Трехмерная эхокардиография в реальном времени (3DЭ) имеет основные преимущества для визуализации атриовентрикулярных (АВ) клапанов, поскольку она обеспечивает глубину визуализации и возможность показа уникальных проекций, которые не могут быть достигнуты, используя только методы поперечного сечения.
Методы
Это исследование было проведено в лондонской детской больнице Эвелины, специализированном центре по врожденным порокам сердца. 3DЭ используется во всех случаях перед хирургическим вмешательством. Выбор трансторакальной и трансоэзофагеальной ЭхоКГ определялся по адекватности трансторакальных акустических окон и адекватного размера пациента для размещения датчика (≥25 кг).
Изображения получали либо с использованием 3D-модальности в реальном времени, либо путем получения сонографического объема в течение четырех-шести сердечных циклов. Трансэзофагеальная 3DЭ использовалась только у пациентов с весом ≥25 кг из-за размера датчика.
Нормальный митральный клапан
Митральный клапан представляет собой комплекс, состоящий из кольца, створок, связок и папиллярных мышц. Он занимает входное отверстие левого желудочка, простирающееся от АВ-соединения до границы апикальной области. Кольцевое пространство волнообразно образует седловидную форму с более D-образным, чем круглым профилем. Передняя (аортальная) створка митрального клапана находится в волокнистой непрерывности с аортальным клапаном. Таким образом, кровь течет в сердце через предсердную сторону створки переднего митрального клапана и из сердца в аорту над желудочковой стороной этой створки.
Кольцевая опора для задней створки менее жесткая, чем передней. Митральный клапан расположен косо в левом желудочке с папиллярными мышцами в суперолатеральном и инферомедиальном положении. Эти папиллярные мышцы также называются переднелатеральными и задне-медиальными соответственно, отражая их положение. Закругленная передняя створка имеет две разграниченные области, первая – значительно плоская область, свободная от хордовых прикреплений, называемая гладкой зоной. По обе стороны от нее и ближе к краю находятся слоистые прикрепления сухожильных связок. Эта область узловатая и нерегулярная. Она называется грубая зона.
Задняя створка более вариабельна по анатомии. Она содержит по крайней мере три углубления вдоль своего свободного края, разделяющего листочек на «гребешки», которые лучше всего видны при закрытом клапане. Задняя створка также имеет гладкие и шероховатые зоны, отмеченные теми же анатомическими характеристиками, но, кроме того, имеет более проксимальную область створки, базальную зону, к которой прикрепляются третичные хорды. Между двумя листочками вдоль шероховатой зоны имеется единственная линия аппроксимации, причем эта линия замыкания не соответствует кольцевому пространству.
Внешний вид на 3DЭ нормального митрального клапана показан на рисунке 1.
Рисунок 1
Парашютный митральный клапан
На рисунках 2A, B и видео 3 показаны определяющие признаки парашютного митрального клапана, а именно вставка сухожильных хорд из медиального и латерального аспектов митрального клапана в одну папиллярную мышцу. Стеноз является обычным функциональным результатом, обусловленным вариабельной комбинацией недоразвитых хорд, ограничивающих движение створок, наряду со значительно уменьшенным межхордальным пространством, ограничивающим функцию вторичного отверстия.
Это повреждение обычно встречается в сочетании с другими анатомическими аномалиями, представляющими многоуровневую левостороннюю обструкцию сердца.
Рисунок 2: Этот пример показывает, что как латеральный, так и медиальный аспекты митрального клапана имеют хордовые прикрепления, которые вставляются в одну папиллярную мышцу, что является определяющим признаком парашютного митрального клапана.
Аркадный митральный клапан
Особенности аркадного митрального клапана показаны на Рис. 3A, B и C и в видео 4 и 5. Отличительной чертой этого поражения является мост фиброзной ткани, который изгибается между обеими папиллярными мышцами вдоль линии закрытия створок митрального клапана. Этот «мостик» может быть непосредственно прикреплен к свободному краю стулки или отделен от нее короткими утолщенными хордами. Эти короткие утолщенные хорды прикреплены к папиллярным мышцам, которые обычно удлинены.
Основным функциональным последствием является клапанная регургитация, но она может сочетаться со стенозом.
Подклапанные аномалии приводят к облитерации межкордальных пространств, вызывая эксцентрическое отклонение потока через оставшиеся пространства. Это визуализируется как «прилив» цвета при 2DЭ.
Рисунок 3: Хордовая проекция аркадного митрального клапана.
Изолированная расщелина митрального клапана
Типичная передняя расщелина митрального клапана показана на рисунке 4А и В (видео 6 и 7). Истинная расщелина в митральном клапане морфологически отличается от нарушенной анатомии клапана в контексте дефекта атриовентрикулярной перегородки, даже если термин «расщелина» был свободно применен к зоне аппозиции между верхними отделами створки.
Прикрепление хорды передней створки митрального клапана к перегородке часто с истинной расщелиной митрального клапана и может привести к обструкции ЛЖ.
Расщелины митральных клапанов могут быть изолированными или связанными с другими нарушениями сердечной деятельности. В тех случаях, когда дефекты межжелудочковой перегородки присутствуют в сочетании с истинной расщелиной митрального клапана, дифференциация от расщелины АВ-перегородки важна, поскольку сроки хирургического вмешательства, техника восстановления и отдаленные результаты могут отличаться между этими двумя патологиями.
Рисунок 4: Расщелина митрального клапана, рассматриваемая с точки зрения (А) предсердия и (B) желудочка на трансэзофагеальной эхокардиограмме.
Митральный клапан с двойным отверстием
Пример митрального клапана с двойным отверстием (МКДО) представлен как на рис. 5, так и на видео 8. Эта аномалия характеризуется одним фиброзным кольцом с двумя отверстиями, которые открываются в левый желудочек. МКДО формирует около 1% врожденных пороков сердца и преимущественно связан с другими пороками сердца. Как показано на рис. 5, МКДО иногда обнаруживался случайно в случаях кардиомиопатии. МКДО проявляется регургитацией в 43% случаев, нормальной функцией – в 37%, стеноз менее вероятен.
Рисунок 5: Это трансторакальное апикальное четырехкамерное изображение, демонстрирующее митральный клапан с двойным отверстием мостового типа из желудочкового аспекта, показывающее два отверстия одинакового размера, оба имеют митральную морфологию, с постоянным мостом ткани между отверстиями.
2DЭ парастернальные и подреберные короткие осевые изображения определили это повреждение на три типа. Первый тип представляет собой «полный мост», когда отверстия полностью видны при прохождении через кольцевое пространство к верхушке створки. Эти отверстия обычно имеют круглую форму и относительно одинаковый размер с полным тканевым мостом между ними.
Вторым является «неполный тип моста» с тканевой связью между передней и задней створками (и вторым отверстием), визуализируемыми дистально только по краям створки, а не на уровне кольца. Этот тип виден только в более апикально направленном виде и может быть легко пропущен при визуализации 2DЭ.
Третий тип имеет 2 отверстия, первое из которых видно в толще клапана. Второе отверстие, как правило, маленькое и может быть визуализировано только на уровне середины створки, вблизи комиссуры.
Дефект межжелудочковой перегородки
Отличительной чертой ДМЖП является общий АВ-переход с общим АВ-клапаном. В этом поражении митральный клапан образован верхними и нижними “перемычками”, которые «соединяют» левый и правый желудочки. Вторая створка клапана имеет более треугольную форму, чем нормальная задняя створка митрального клапана. На эту группу поражений приходится около 3% врожденных пороков сердца. Существует широкий морфологический спектр с изменчивостью взаимосвязи и размера створок и взаимодействия “перемычек” с предсердной и желудочковой перегородкой. В большинстве случаев существует связь между желудочком и предсердиями, когда поражение называется «полным».
Рисунок 6: Частичный ДМЖП через трансоэзофагеальную эхокардиографию показана с предсердного (A) и желудочкового (B) вида.
Митральный клапан с двойным отверстием при ДМЖП
На рис. 7 и видео 12 и 13 показан митральный клапан с двойным отверстием у двух пациентов с частичным ДМЖП. Фигура 7А отражает полный тканевый мост между двумя отверстиями, которые имеют одинаковый размер. Рисунок 7B демонстрирует тип «дыры». На коротких осях 2DЭ дополнительное меньшее отверстие видно только на уровне середины створки, расположенной сзади.
Рисунок 7: Митральный клапан с двойным отверстием при ДМЖП
Другие аномалии
На рисунке 8 и видео 14 показан левосторонний трикуспидальный клапан при трансторакальной эхокардиографии. При обычном расположении предсердий и дискордантных АВ-соединениях митральный клапан является трехстворчатым клапаном, соединяющимся с правым желудочком. Существенными отличительными признаками трехстворчатого клапана являются конфигурация створки передней верхней части, нижней и перегородочной створки с прикреплениями подклапанного аппарата к перегородке, а также свободной стенкой желудочка. Усиленная ассоциация аномалии Эбштейна трехстворчатого клапана, ДМЖП, легочного стеноза и полной блокады сердца существует в условиях сочетанных АВ и вентрикулоартериальных диссонирующих соединений.
На рис. 8 3DЭ четко демонстрирует конфигурацию трех створок и прикрепление перегородки трехстворчатого клапана слева и митрального клапана справа. В этом примере также показана взаимосвязь АВ-клапанов с ДМЖП.
Рисунок 8: Трансторакальный вид левостороннего трехстворчатого клапана при настройке дискордантных АВ-соединений.
