Автори: Cezary Gołąbek, Karolina Druć, Zuzanna Dusińska, Jakub Franke, Emil Głowacki, Agata Kuskowska, Adrianna Mróz, Oliwia Opacka, Oktawia Pięta, Anna Świderska, Karol Welc, Dominika Jaguś, Agnieszka Krauze, Maciej Jędrzejczyk
Анотація
У статті представлений випадок 23-річного чоловіка з множинними венозними аномаліями. Порушення були безсимптомними, і вони були виявлені випадково при звичайному УЗД черевної порожнини. Аномалії були виявлені в нижній порожнистій вені, правій яєчковій вені, лівій нирковій вени і печінкових венах.
Знайомство з різними варіантами розвитку в нижній порожнистій вені і інших венозних судинах грає вирішальну роль в ультразвуковому дослідженні. Судинні аномалії, хоча і рідкісні, їх слід враховувати при диференціальній діагностиці вогнищевих уражень черевної порожнини. Крім того, зміна анатомії судин може бути чинником, що сприяє порушень кровотоку, і, отже, привертати пацієнтів до тромбозу глибоких вен і інших патологічних станів. Описаний випадок служить цінним доповненням до знань по судинній системі, які лікарі використовують в своїй повсякденній практиці при проведенні діагностичних ультразвукових досліджень.
Вступ
Аномалії нижньої порожнистої вени (НПВ) відносно рідкісні. Вони повинні бути виявлені до запланованої урологічної або судинної хірургії або операцій з пересадки органів через ризик ускладнень. Крім того, аномалії НПВ можуть бути помилково діагностовані як збільшені лімфатичні вузли аорти, що призведе до непотрібної біопсії.
В ембріогенезі НПВ беруть участь три пари кардінальних вен: задня, нижня і верхня. Складність ембріогенезу визначає формування різних аномалій розвитку всередині НПВ і її приток. Найбільш поширені і клінічно значущі відхилення включають:
- подвійну НПВ
- лівосторонню (зміщену) НПВ
- відсутність субренального сегмента НПВ
- множинні ниркові вени
- ліву ниркову вену, оточуючу аорту
- ретроаортальну ліву ниркову вену
- НПВ, дренуючу в азимутальну вену
- правий сечовід, оточуючий НПВ
Аномалії НПВ зазвичай співіснують з іншими венозними аномаліями, які зазвичай протікають безсимптомно. Крім того, судинні дефекти можуть супроводжуватися дефектами органів, такими як ниркова агенезія, підковоподібна нирка, екстрофія клоаки, декстрокардія або поліспленія.
Історія хвороби
23-річний чоловік потрапив на планове ультразвукове дослідження черевної порожнини у відділення діагностичної візуалізації Другого медичного факультету Варшавського медичного університету. Дослідження проводилося з використанням ультразвукової системи Philips Epiq 5 з конвексним датчиком 5-2 МГц. Були візуалізовані численні незвичайні аномалії в венозній картині. До обстеження пацієнт не повідомляв про які-небудь скарги або хронічні захворювання. Сімейний анамнез пацієнта з вродженими дефектами або анатомічними змінами в системі кровообігу був негативним.
Ультразвукова візуалізація в B-режимі виявила нетиповий подвійний потік НПВ з домінуючим венозним стволом зліва (ЛНПВ). Ультразвукове доплерівське дослідження показало нормальний спектр потоку в домінантному ЛНПВ. Злиття загальних клубових вен знаходилося зліва від аорти (Зобр. 1) і переходило в ЛНПВ з максимальною поперечною дилатацією до 21 × 27 мм безпосередньо перед з’єднанням з аортою. На рівні розгалуження ниркових артерій від аорти, ЛНПВ – перетинаючи аорту спереду – переходить вправо (Зобр. 2). Там він приєднався до короткого стовбура НПВ з правостороннім курсом (РНПВ). Подальше розташування НПВ було нормальним.
Зображення 1: Злиття загальних клубових вен (відзначено стрілками) зліва від аорти (невидимо) і хребта. Стрілками відзначені однойменні загальні клубові артерії.
Зображення 2: НПВ з лівостороннім ходом перетинає аорту (стрілка) спереду і проходить вправо (курс позначений стрілками).
Відень яєчка візуалізувалася праворуч від аорти (Зобр. 3). Вона мала максимальний поперечний розмір 8 × 11 мм, з’єднуючи праву ниркову вену нижче початку правої ниркової артерії. Обидва судини утворили судинний стовбур ПНПВ, в який спустошувалася ЛНПВ. Крім того, гирла дрібних венозних судин – ймовірно, правих поперекових вен і деяких гілок брижових вени – були помічені в початковому перетині вени яєчка.
Зображення 3: НПВ (стрілка) проходить зліва від аорти (стрілка). Вена правого яєчка (відкрита стрілка) проходить уздовж аорти праворуч.
УЗД також показало подвоєння лівої ниркової вени. Обидві гілки розташовувалися уздовж лівої ниркової артерії і дренувати в ЛНПВ, приблизно в 20 мм від її з’єднання з аортою (Зобр. 4). Права ниркова вена була одиничною і мала нормальний плин.
Зображення 4: Дубльована ліва ниркова вена (стрілки).
Варіація була також відзначена в системі печінкових вен. Права і середня печінкові вени були продубльовані. Ліва печінкова вена була потрійною або мала додатковий великий компонент, що досягає зовнішньої гілки. Всі ці гілки утворили короткий загальний стовбур, що стікає в НПВ (Зобр. 5).
Зображення 5: Потрійна ліва печінкова вена (злиття гілки, відзначено стрілкою).
Обговорення
Частота дублювання НПВ коливається від 0,2% до 3,0%. Аномалія розвивається в результаті нездатності лівої верхньої кардінальної вени регресувати під час вагітності. Аномалія представлена у вигляді двох вен, розташованих по обидва боки аорти, які об’єднуються в одну вену на рівні ниркових артерій. Це особливо важливо у пацієнтів, що піддаються імплантації фільтра нижньої порожнистої вени, щоб затримати згустки крові і запобігти легеневу емболію.
ЛНПВ (0,2-0,5%) спочатку проходить зліва від аорти, а потім перетинає її – зазвичай спереду – на рівні ниркових артерій. Отже, вона може здавлювати черевний стовбур і верхню брижову артерію, що призводить до розвитку так званої абдомінальної стенокардії.
Обидва випадки можуть бути помилково діагностовані як періаортальна лімфаденопатія, а біопсія судин може бути проведена без необхідності.
НПВ, що проходить в азимутальну вену (виявляється приблизно в 0,6% випадків), є результатом порушень у формуванні анастомозу правої верхньої кардінальної вени і системи печінкових вен. Як наслідок, печінковий сегмент НПВ не розвивається, і кров тече безпосередньо з анастомозу верхньої і нижньої кардінальних вен в азігозну вену, яка, за цією схемою, зазвичай дренируется в верхню порожнисту вену.
Правий сечовід, оточуючий НПВ, є результатом нездатності розвиватися правої верхньої кардинальної вени і персистування правої задньої кардінальної вени. При цій аномалії правий сечовід оточує НПВ, перетинаючи її спочатку справа і ззаду, а потім, опускаючись, зліва і спереду.
Аномалії ниркової вени є одними з найбільш поширених венозних аномалій, і вони зазвичай виявляються випадково. Однак їх наявність слід брати до уваги в ряді клінічних ситуацій, наприклад, при катетеризації ниркових судин, емболізації вен яєчка, венографії нирок і надниркових залоз або трансплантації нирки.
Множинні ниркові вени є найбільш поширеною аномалією, що зустрічається в загальній популяції (15-30%). Вона спостерігається головним чином в правій нирковій вені і представлена двома або чотирма венами, що йдуть окремо або однієї веною, що розділяється безпосередньо перед впаданням в НПВ. Ліва ниркова вена, яка оточує аорту, вражає 1,5-8,7% населення і розвивається, коли дорсальна гілка анастомозу між верхньою і нижньою кардінальними венами не регресує під час ембріогенезу. Ретроаортальна ліва ниркова вена (1,2-2,4%) виникає, коли, на відміну від нормального процесу, вентральна гілка зникає, залишаючи дорсальну гілку вищезгаданого анастомозу.
Високий ступінь варіабельності виявлено в системі печінкових вен. Найчастіше в 95% випадків середні і ліві печінкові вени утворюють загальний стовбур, тоді як права печінкова вена напряму потрапляє в НПВ. У решти 5% випадків кожна з вен потрапляє в НПВ окремо. Крім того, існують численні варіанти в плині і притоках кожної з печінкових вен. Характер печінкових вен відіграє роль в хірургічних процедурах, включаючи пересадку печінки або резекцію пухлини печінки. При плануванні гемігепатектомії, тобто хірургічної резекції частини печінки з метою трансплантації, площину розрізу слід планувати таким чином, щоб гарантувати, що печінкові вени, що проходять уздовж неї, залишаються неушкодженими. В іншому випадку існує ризик застійного інфаркту та відмови трансплантата.
