Авторы: Claudio Tana, Cosima Schiavone, Andrea Ticinesi, Fabrizio Ricci, Maria Adele Giamberardino, Francesco Cipollone, Mauro Silingardi, Tiziana Meschi, Christoph F Dietrich
Вступление
Саркоидоз не является исключительным заболеванием одного органа, он может поражать практически каждую ткань, проявляясь безсимптомным течением или симптоматическим гранулематозным поражением. В этом контексте был создан термин «великий хамелеон», указывающий на неспецифическое заболевание с неопределенной этиологией, которое имитирует различные нарушения в клинической картине.
В последние несколько лет были предприняты меры по определению критериев визуализации для диагностики поражения определенных органов. Обычные УЗИ могут раскрыть некоторые полезные аспекты визуализации, а появление CEUS и эластографии предоставило больше информации о поражении брюшной полости при этом необычном заболевании.
Среди всех гранулематозных расстройств саркоидоз чаще всего поражает легкие и внутригрудные лимфатические узлы, проявляясь рестриктивными заболеваниями легких. Однако он может также затрагивать органы брюшной полости, такие как печень и селезенка.
Ультразвуковая оценка гепатоспленического саркоидоза
Хотя признаки наличия гепатоспленического саркоидоза при визуализации могут быть ограничены, если имеется только микроскопическое поражение, УЗИ может помочь в выявлении некоторых макроскопических признаков.
Однако некоторые другие расстройства могут привести к дисфункции печени, такие как неалкогольная болезнь печени и неалкогольный стеатогепатит. Эти два расстройства могут сосуществовать таким образом, что различия визуализации могут стать еще более незаметными. Тем не менее, оценка результатов УЗИ должна быть включена в рутинное обследование пациентов с подозрением на абдоминальный саркоидоз, особенно, если есть клинические признаки печеночной дисфункции или аномалий печени.
Вторые методы визуализации включают КТ с контрастным усилением, МРТ и ПЭТ, которые показали хорошую диагностическую надежность.
Заболевания печени
УЗИ может выявить несколько неспецифических результатов у пациентов с саркоидозом печени, таких как гепатомегалия или яркий внешний вид печени, и может определить значительную неоднородность паренхимы с грубым узелковым рисунком, что указывает на пятнистую гранулематозную инфильтрацию паренхимы.
Наличие заметных узлов разных размеров может быть прямым признаком саркоидоза. УЗИ показали, что эти узелки, как правило, не имеют определенного размера и формы, но им характерна гиповаскуляризация при допплерографии.
Вовлечение селезенки
Поражение селезенки сходно с поражением печени, проявляясь неспецифическим увеличением органа или гиповаскулярными узлами различного размера.
При этом, поражения могут демонстрировать различные степени эхогенности (гипо, изо или гипер), в соответствии с различной степенью фиброза узелков. Тем не менее, эти поражения могут быть ошибочно диагностированы как узелки при других болезнях; в частности, гипоэхогенные узлы могут быть неверно истолкованы как поражения от селезеночной лимфомы.
Оценка лимфатических узлов
Еще одно обнаружение при абдоминальном саркоидозе – это наличие увеличенных лимфатических узлов, которые были описаны в 76% случаев как неоднородные гипоэхогенные поражения, обычно размером 1-2 см и расположенные в перипортальных, паракавальных, парааортальных участках.
Их можно ошибочно интерпретировать как признак хронического вирусного гепатита С, первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита; поэтому правильная интерпретация обязательна, чтобы избежать неправильных терапевтических подходов. В отличие от этих нарушений, увеличение лимфатических узлов при саркоидозе может достигать более внушительных размеров (до 6 см).
Поджелудочная железа
Поджелудочная железа редко участвует в саркоидозном поражении (1% -3% случаев).
Основные результаты визуализации: наличие гипоэхогенных и гиповаскулярных очаговых образований внутри паренхимы, иногда связанных с очаговой или общей дилатацией протоков поджелудочной железы. Размер органа может значительно варьироваться, а в паренхиме будут выявляться исключительно большие гипоэхогенные образования (Рис. 1)
Рисунок 1: Узловое гипоэхогенное поражение поджелудочной железы. A, B: Узловое гипоэхогенное поражение поджелудочной железы, демонстрирующее смешанный рисунок (мягкий, как красный и желтый, и твердый как зеленый и синий цвета соответственно) при эндоскопической ультразвуковой эластографии.
Эти данные могут имитировать особенности визуализации, наблюдаемые при туберкулезе поджелудочной железы.
Почечный саркоидоз
По оценкам, поражение почек при саркоидозе составляет около 25-30% всех случаев и чаще всего проявляется гранулематозным интерстициальным нефритом и нарушением гомеостаза кальция с возникновением нефролитиаза и нефрокальциноза.
Однако прямое поражение почек гранулематозной тканью и наличие твердых образований встречается крайне редко. Псевдоопухоли создают значительные проблемы дифференциальной диагностике со злокачественными узлами, такими как почечно-клеточный рак и лимфома, потому что они могут проявляться аналогичными результатами визуализации. Такие узелки могут проявляться как единичные или множественные гипоэхогенные образования, гиповаскулярные при допплерографии. Они могут расти внутри почечной паренхимы (Рис. 2) или характеризоваться очаговым и экзофитным ростом.
Рисунок 2: Гипоэхогенное поражение почки, которое было обнаружено как очаговый узелок от саркоидоза (стрелка).
Впервые мы обнаружили случай кольцеобразного эхогенного паттерна, определяемого саркоидным поражением паренхимы (Рис. 3). Также этот паттерн может быть ошибочно диагностирован с фокальными злокачественными образованиями.
Рисунок 3: Кольцевидная эхогенная картина определяется как саркоидное поражение почечной паренхимы (маркеры).
Использование CEUS
CEUS продемонстрировало высокую точность выявления и характеристики большого количества узлов печени и селезенки.
Использование CEUS на печени пораженной саркоидозом поможет выявить вариабельное усиление наполнения узлов и прогрессивное гипонаполнение в поздних артериальной и портальной фазах, соответственно (Рис. 4). Иногда узелки могут быть гипернаполненными в течение более 2 мин. (Рис. 5).
Рисунок 4: Прогрессирующее увеличение артериальной и портально-венозной поздних фаз, соответственно, при узловом саркоидозном поражении печени.
Рисунок 5: Редкий случай гиперэргирующего поражения в артериальной, портально-венозной и поздней фазе.
Для узловых поражений селезенки CEUS может демонстрировать картину прогрессирующего гипонаполнения как в артериальной, так и в паренхимной фазах, с более высокой контрастной диффузией к паренхиме в этой фазе (Рис. 6).
Рисунок 6: Два разных случая гипонаполнения узлов при саркоидозе селезенки.
Другие паттерны усиления также были задокументированы (например, ободкообразные, однородные, пунктирные) и, в особых случаях с периферическим или ободкообразным усилением в артериальной фазе с последующим быстрым вымыванием в паренхиматозной фазе.
Напротив, очаговые поражения поджелудочной железы показывают быстрое и преходящее усиление.
| Орган | УЗИ | CEUS | Эластография |
| Печень | Гепатомегалия;
Грубый узелковый рисунок; Гипоэхогенные и гиповаскулярные узелки |
Переменное усиление узелков и прогрессивное гипонаполнение в поздних фазах артериальной и портально-венозно соответственно | Твердый синий узор внутри и вокруг отдельных образований, которые хорошо коррелируют с гранулематозной тканью при биопсии |
| Селезенка | Увеличение органа; Гипо, изо или гиперэхогенные, гиповаскулярные узелки | Прогрессирующее гипонаполнение как в артериальной, так и в паренхиматозной фазах, с более высокой контрастной диффузией к паренхиме в этой фазе; Другие рисунки: по краям, однородные, пунктирные | – |
| Лимфатические узлы | Лимфаденопатии; Гипоэхогенные узелки размером 1-2 см | Прогрессивное однородное наполнение, предполагающее доброкачественный рисунок | Смешанный, преимущественно зеленый рисунок |
| Поджелудочная железа | Очаговые гипоэхогенные и гиповаскулярные образования; Расширение протоков поджелудочной железы | Быстрое и преходящее наполнение, сопровождаемое прогрессивным гипонаполнением, имитирующим злокачественную структуру | Как мягкие, так и твердые ткани, что предполагает сосуществование компонентов смешанной ткани |
| Почки | Псевдоопухоли как гипоэхогенные и гиповаскулярные образования
Кольцеобразный эхогенный рисунок |
Гипонаполненны поражения | – |
