Авторы: Michał Lipa, Ritsuko Kimata Pooh , Mirosław Wielgoś.
Вступление
Ультразвуковая оценка центральной нервной системы плода стала неотъемлемой частью пренатального скрининга на аномалии развития. Быстрая эволюция методов визуализации породила нейросонографию – новое поле УЗИ в области акушерства и гинекологии. Комбинация трансвагинального подхода к исследованию и технологий 3D предоставляет нам больше информации о развитии мозга плода, врожденных аномалиях, а также внутриутробных и приобретенные травмах.
Анатомия ЦНС плода
Поскольку мозг плода претерпевает постоянную эволюцию во время беременности клиницисты должны знать о специфических особенностях мозга в каждом периоде беременности. В начале беременности три основных везикулы: передний мозг, средний мозг и задний мозг дают начало будущим полушариям мозга, коре, среднему мозгу, стволу мозга, мозжечку и продолговатому мозгу.
В первом триместре, полная оценка ЦНС невозможна, так как многие структуры еще не развиты. Наиболее важными сонографическими аспектами оценки ЦНС в первом триместре являются: сосудистое сплетение, средний мозг и задняя черепная ямка. Во втором и третьем триместре, морфология мозга уже может быть точно оценена с появлением анатомических ориентиров на каждой неделей беременности. Мозг плода имеет трехмерную структуру(Рис. 1), поэтому его наблюдают в трех основных плоскостях: сагиттальной, фронтальной и аксиальной.
Рисунок 1:
Скрининг мозга и нейросонография
Стандартный протокол скрининга на предмет пороков развития ЦНС состоит из трех секционных плоскостей: трансвентрикулярной, трансталамической и трансцеребеллярной. Показатели размера большой цистерны 2–11 мм и ширина боковых желудочков <10 мм имеет очень высокую отрицательную прогностическую ценность. Эти два критерия позволяют исключить большинство дефектов ЦНС. Тем не менее, нейросонография посвящена углубленной оценке мозга плода с целью выявления и дифференциации аномалий головного мозга, особенно тех, которые напоминают нормальные ультразвуковые особенности во время стандартного сканирования.
Трансвагинальная визуализация
С помощью трансабдоминального доступа может быть продемонстрирована вся ЦНС плода, например мозг в аксиллярной плоскости и позвоночник в сагиттальной плоскости. Однако при использовании трансабдоминального подхода для визуализации ЦНС могут возникать препятствия в виде материнской брюшной стенки или плаценты. В в таком случае трансвагинальная сонография остается важнейшим элементом расширенной оценки ЦНС в случаях подозрения на патологию мозга. У плода незрелые кости черепа создают широкие черепные швы и роднички (Рис. 2). Передний родничок и сагиттальный шов могут служить в качестве акустических ультразвуковых окон при трансвагинальном сканировании головного мозга, что позволяет нам получать изображения внутричерепной структуры с высоким разрешением (Рис. 3).
Рисунок 2:
Рисунок 3:
Кроме того, трансвагинальные исследования включают дополнительные возможности сканирования в фронтальной, пара- и сагиттальной плоскостях, и эти изображения отличаются от аксиальных, полученных трансабдоминально при обычном обследовании.
Несмотря на то, что трансвагинальные зонды обеспечивают 2D-изображения с высоким разрешением, роль многомерных режимов в визуализации ЦНС продолжает расти. Полученные в 3D данные позволяют проводить неограниченный автономный анализ морфологии мозга. Вид во всех плоскостях визуализации мозга (Рис. 4), томографическое ультразвуковое исследование (TUI, Рис. 5 и 6) и другие автономные подходы могут быть получены из одного 3D-набора данных. 3D-допплерография позволяет визуализировать внутримозговую васкуляризацию (Рис. 7), предоставляя возможность получить более точную информацию о церебральной перфузии. Такой широкий спектр режимов ультразвукового нейровизуализации ставит вопрос о подходящем месте для магнитно-резонансной томографии (МРТ) плода в процессе диагностики.
Были проведены исследования для сравнения частоты выявления аномалий ЦНС при использовании УЗИ и МРТ. Согласно ретроспективному анализу, общие показатели точности у пациентов, которые прошли УЗИ и МРТ, составили 91,3% против 94,4% соответственно. Точность возрастала, когда применялись оба метода. УЗИ и МРТ совпадали в 86,5% случаев в отношении окончательных диагнозов. Примечательно, что УЗИ была более эффективна при выполнении сканирования на <24 недели беременности.
Рисунок 4: Три ортогональные плоскости мозга плода в 21 неделю гестации.
Рисунок 5: Ультразвуковое томографическое изображение среза фронтальной оси на 20 неделе беременности. Показана серия параллельных срезов головного мозга плода; АH – передний рог бокового желудочка; CC – мозолистое тело; CSP – полость прозрачной перегородки; Syl – латеральная борозда; CP – сосудистое сплетение.
Рисунок 6: Ультразвуковое томографическое изображение в фронтальном срезе на 30 неделе беременности. Показана серия параллельных срезов головного мозга плода. Обратите внимание на изменение внешнего вида латеральной борозды и поверхности мозга из-за развития коры, по сравнению с рисунком 5 на 20 неделе.
Рисунок 7: Нормальная структура сосудов головного мозга при визуализации на 20 неделе беременности; ACA – передняя мозговая артерия, ICA – внутренняя сонная артерия, SSS – верхний сагиттальный синус.
Мальформации ЦНС
Пороки развития ЦНС являются одним из наиболее распространенных врожденных дефектов, встречающихся в 1–1,6 случаев на 1000 новорожденных и в 3–6% случаях мертворождений.
Вентрикуломегалия
Вентрикуломегалия (ВМ) является наиболее распространенным заболеванием ЦНС, диагностируемым внутриутробно у плодов с шириной боковых желудочков> 10 мм. Изображения на рисунках 8 и 9 представляют различные трехмерные демонстрации плода с ВМ.
Рисунок 8: Ультразвуковое томографическое изображение вентрикуломегалии на 21 неделе беременности. Серия аксиальных срезов хорошо показывает случай вентрикуломегалии. Обратите внимание на свисающее сосудистое сплетение, изображенное как гиперэхогенные части внутри расширенных желудочков.
Рисунок 9: 3D срезы и силуэтное изображение вентрикуломегалии на 16 неделе беременности. Левое верхнее изображение показывает трехмерное толстое изображение среза в разрезе по аксиальной оси, а левое нижнее изображение в сагиттальном разрезе. Обратите внимание на слабо свисающее сосудистое сплетение (гиперэхогенные части) в увеличенных желудочках. Увеличенные боковые желудочки, 3-й и 4-й желудочки хорошо демонстрируются одновременно.
Поскольку этиология ВМ остается изменчивой, врач должен детально исследовать как внутричерепные, так и экстракраниальные структуры, проводить цитогенетическое / молекулярно-генетическое исследование и пытаться выяснить причину ВМ. Легкая ВМ (10–15 мм) поражает около 1% населения, в то время как тяжелая ВМ (> 15 мм) встречается примерно у 0,1% плодов.
ВМ чаще встречается у мужчин, однако у женщин прогноз хуже. В клинической практике некоторые врачи используют термины «вентрикуломегалия» и «гидроцефалия» поочередно для одного состояния – увеличенного накопления спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Дилатация желудочков наблюдается в обоих состояниях, однако внутричерепное давление повышается только при гидроцефалии. Аномальное внутричерепное давление и внешний вид сосудистых сплетений могут оцениваться в парасагиттальном и фронтальном изображениях – облитерация субарахноидального пространства и висячие сосудистые сплетения могут не отображаться в аксиальных срезах. Тем не менее, ВМ и гидроцефалия являются различными состояниями, хотя в некоторых случаях ВМ может переходить в гидроцефалию.
Следует отметить, что во многих случаях ВМ не является симптомом как таковым, а является признаком аномалий головного мозга, таких как агенез мозолистого тела или нарушения миграции нейронов.
Прогнозы исхода беременности и развитие состояния в детском возрасте могут различаться в зависимости от тяжести ВМ и связанных с ней аномалий. Прогноз изолированной, легкой формы ВМ остается достаточно оптимистичным, с 10–15% -ным риском нарушения развития нервной системы в подростковом возрасте. Тем не менее, сосуществующие аномалии ЦНС выявляются постнатально в 8–40% случаев.
К неблагоприятным прогностическим факторам относятся женский пол, ширина шлуночку > 12 мм, асимметрия дилатации желудочков (> 2 мм), прогрессирующая ВМ (15% случаев) и связанные с этим аномалии. У плодов с ВМ и другими аномалиями, особенно с генетическими синдромами, частота неблагоприятных исходов беременности значительно выше, а прогноз хуже.
Агенезия мозолистого тела
Тело мозолистого тела (МТ) является основной комиссурой переднего мозга, передающей моторную, сенсорную и когнитивную информацию между левым и правым полушариями головного мозга. Его развитие начинается с 7-й недели беременности. К концу 20-й недели МТ может быть визуализирована на УЗИ. На этой стадии форма напоминает МТ у взрослых, однако функциональное развитие не будет завершено до второго года постнатальной жизни. Пренатальная диагностика гипогенеза или агенеза МТ представляет значительную проблему, так как сонографические маркеры не являются специфическими или могут отсутствовать во время обычного обследования во втором триместре. Отсутствие pellucidum cumum septum, кольпоцефальная вентрикуломегалия (слезообразные задние рога боковых желудочков) и параллельное появление передних рогов могут указывать на AМТ. Основные признаки AМТ показаны на рисунке 10. В сагиттальной (рис. 11) и корональной (рис. 12) плоскостях относительно легко поставить точный диагноз агенеза или гипогенеза МТ, но это трудный рутинный скрининг в осевой плоскости.
Рисунок 10: Схематические изображения, показывающие четыре основные особенности агенезии мозолистого тела. Среднесагиттальный, передний венечный, парасагиттальный и аксиальный виды слева. Верхние картинки являются нормальными структурами для сравнения.
Рисунок 11: Среднесагиттальное изображение в норме и агенезия мозолистого тела. Слева нормальное мозолистое тело (стрелки). Справа агенезия мозолистого тела (AМТ). Обратите внимание на отсутствие мозолистого тела и поясной извилины и бороздок вместо радиального рисунка.
Рисунок 12: Томографические ультразвуковые изображения при агенезии мозолистого тела на 20 неделе беременности. Фронтальный, сагиттальный и аксиллярный параллельные срезы показаны выше. Обратите внимание на отсутствие мозолистого тела в венечном и сагиттальном отделах и параллельных передних рогах в аксиллярном отделе.
В ретроспективном анализе плодов с дефектами мозолистого тела обнаружили, что в большинстве случаев вышеупомянутые ультразвуковые признаки отсутствовали <24 недели беременности. С другой стороны, они были более явными с увеличением гестационного возраста: ВМ присутствовал в 74,3%, а кольцецефалия – в 68,6% случаев в конце второго триместра.
Прогнозирование отдаленного исхода беременности и развития нервной системы в детском возрасте зависит от типа дефекта и наличия связанных с ним аномалий. Примерно в 50% случаев АМТ является изолированным обнаружением, а во второй половине обнаружены связанные с этим аномалии (как церебральные, так и экстрацеребральные).
В связи с низкой частотой пренатально диагностированной АМТ в общей популяции и низкой частотой пренатального выявления результаты, методология и периоды наблюдения в исследованиях по исходу беременности и нейроразвитию являются гетерогенными.
С другой стороны, прогноз для плодов с AМТ и другими аномалиями остается неблагоприятным.
Пороки развития задней черепной ямки
Мозжечок является важной срединной структурой задней ямки, отвечающей за лингвистические, перцептивные и моторные функции.
Его эмбриологическое развитие начинается в начале первого триместра и продолжается до конца первого года постнатальной жизни. Следует отметить, что опубликованная Робинсоном и др. теория, касающаяся развития задней ямки, может пролить некоторый свет на текущее состояние знаний и подход к определенным отклонениям. Эти авторы предполагают, что в аномалиях задней ямки могут быть причастны поражения четвертого желудочка и кармана Блейка.
Группа наиболее частых поражений, обычно называемая «Синдром Денди-Уокера», включает в себя порок развития Денди-Уокера, мега цистерну магна и кисту кармана Блейка.
Несмотря на сложный диагноз, существующая классификация дефектов задней ямки еще более запутана – терминология и знания об этой группе дефектов ЦНС продолжают развиваться.
СДУ – очень редкий врожденный порок развития с частотой от 1 до 25 000–35 000. Его типичные особенности включают кистозную дилатацию кармана Блейка, гипоплазию червя и движение тенториума вверх (Рис. 13).
Рисунок 13: Сагиттальные (слева) и аксиальные (справа) изображения синдрома Денди Уокера с трехмерных ортогональных изображений на 26 неделе беременности. Обратите внимание на типичные особенности СДУ: кистозная дилатация кармана Блейка, гипоплазия червя и движение тенториума вверх.
Структуры задней ямки состоят из большого числа нейронов по сравнению с остальной частью мозжечка. Этот факт весьма затрудняет прогнозирование исхода беременности и постнатального развития.
Результаты исследований исходов беременности при СДУ и гипоплазии / агенезии червя противоречивы из-за разнородной и запутанной терминологии.
К сожалению, надежное и всестороннее обобщение результатов не представляется возможным. В целом, прогноз для плодов с СДУ, другими нарушениями в ЦНС и вне ЦНС остается неблагоприятным. Результат более благоприятен при единичных дефектах с нормальной червеобразной долей. У некоторых людей может наблюдаться бессимптомное течение. Тем не менее, даже при изолированном синдроме могут возникнуть многие неврологические осложнения, включая эпилепсию, гипотонию или умственную отсталость.
Выводы
Подробные нейросонограммы предоставляют ценные данные о морфологии мозга плода. Систематическое трансвагинальное исследование с высоким разрешением для оценки ЦНС плода с использованием методов многомерной визуализации может значительно увеличить общую частоту выявления аномалий ЦНС.
Из-за высокой частоты ассоциированных аномалий и неопределенного прогноза любое подозрение на пороки ЦНС должно подразумевать детальную ультразвуковую оценку плода, чтобы исключить связанные аномалии.
Несмотря на неуклонно растущее число методов нейровизуализации, пренатальное консультирование остается большой проблемой, так как прогнозирование функций мозга и неврологический прогноз часто неопределенны.
Если у вас остались вопросы наш менеджер с удовольствием на них ответит. В нашем каталоге вы можете выбрать УЗИ аппарат для исследований в области акушерства и гинекологии, который подойдет под ваши потребности и бюджет.
