Авторы: Cezary Gołąbek, Karolina Druć, Zuzanna Dusińska, Jakub Franke, Emil Głowacki, Agata Kuskowska, Adrianna Mróz, Oliwia Opacka, Oktawia Pięta, Anna Świderska, Karol Welc, Dominika Jaguś, Agnieszka Krauze, Maciej Jędrzejczyk
Аннотация
В статье представлен случай 23-летнего мужчины с множественными венозными аномалиями. Нарушения были бессимптомными, и они были обнаружены случайно при обычном УЗИ брюшной полости. Аномалии были обнаружены в нижней полой вене, правой яичковой вене, левой почечной вене и печеночных венах.
Знакомство с различными вариантами развития в нижней полой вене и других венозных сосудах играет решающую роль в ультразвуковом исследовании. Сосудистые аномалии, хотя и редкие, следует учитывать при дифференциальной диагностике очаговых поражений брюшной полости. Кроме того, изменение анатомии сосудов может быть фактором, способствующим нарушениям кровотока, и, следовательно, предрасполагать пациентов к тромбозу глубоких вен и другим патологическим состояниям. Описанный случай служит ценным дополнением к знаниям о сосудистой системе, которые врачи используют в своей повседневной практике при проведении диагностических ультразвуковых исследований.
Введение
Аномалии нижней полой вены (НПВ) относительно редки. Они должны быть обнаружены до запланированной урологической или сосудистой хирургии или операций по пересадке органов из-за риска осложнений. Кроме того, аномалии НПВ могут быть ошибочно диагностированы как увеличенные лимфатические узлы аорты, что приведет к ненужной биопсии.
В эмбриогенезе НПВ участвуют три пары кардинальных вен: задняя, нижняя и верхняя. Сложность эмбриогенеза определяет формирование различных аномалий развития внутри НПВ и ее притоков. Наиболее распространенные и клинически значимые отклонения включают:
- двойную НПВ
- левостороннюю (смещенную) НПВ
- отсутствие субренального сегмента НПВ
- множественные почечные вены
- левую почечную вену, окружающую аорту
- ретроаортальную левую почечную вену
- НПВ, дренирующую в азимутальную вену
- правый мочеточник, окружающий НПВ
Аномалии НПВ обычно сосуществуют с другими венозными аномалиями, которые обычно протекают бессимптомно. Кроме того, сосудистые дефекты могут сопровождаться дефектами органов, такими как почечная агенезия, подковообразная почка, экстрофия клоаки, декстрокардия или полиспления.
История болезни
23-летний мужчина поступил на плановое ультразвуковое исследование брюшной полости в отделение диагностической визуализации Второго медицинского факультета Варшавского медицинского университета. Исследование проводилось с использованием ультразвуковой системы Philips Epiq 5 с конвексным датчиком 5–2 МГц. Были визуализированы многочисленные необычные аномалии в венозной картине. До обследования пациент не сообщал о каких-либо жалобах или хронических заболеваниях. Семейный анамнез пациента с врожденными дефектами или анатомическими изменениями в системе кровообращения был отрицательным.
Ультразвуковая визуализация в B-режиме выявила нетипичное двойное течение НПВ с доминирующим венозным стволом слева (ЛНПВ). Ультразвуковое допплеровское исследование показало нормальный спектр потока в доминантном ЛНПВ. Слияние общих подвздошных вен находилось слева от аорты (Рис. 1) и переходило в ЛНПВ с максимальной поперечной дилатацией до 21 × 27 мм непосредственно перед соединением с аортой. На уровне ветвления почечных артерий от аорты, ЛНПВ – пересекая аорту спереди – переходит вправо (Рис. 2). Там он присоединился к короткому стволу НПВ с правосторонним курсом (РНПВ). Дальнейшее расположение НПВ было нормальным.
Рисунок 1: Слияние общих подвздошных вен (отмечено стрелками) слева от аорты (невидимо) и позвоночника. Стрелками отмечены одноименные общие подвздошные артерии.
Рисунок 2: НПВ с левосторонним ходом пересекает аорту (стрелка) спереди и проходит вправо (курс обозначен стрелками).
Вена яичка визуализировалась справа от аорты (Рис. 3). Она имела максимальный поперечный размер 8 × 11 мм, соединяя правую почечную вену ниже начала правой почечной артерии. Оба сосуда образовали сосудистый ствол ПНПВ, в который опустошалась ЛНПВ. Кроме того, устья мелких венозных сосудов – вероятно, правых поясничных вен и некоторых ветвей брыжеечной вены – были замечены в начальном сечении вены яичка.
Рисунок 3: НПВ (стрелка) проходит слева от аорты (стрелка). Вена правого яичка (открытая стрелка) проходит вдоль аорты справа.
УЗИ также показало удвоение левой почечной вены. Обе ветви располагались вдоль левой почечной артерии и дренировались в ЛНПВ, примерно в 20 мм от ее соединения с аортой (Рис. 4). Правая почечная вена была единичной и имела нормальное течение.
Рисунок 4: Дублированная левая почечная вена (стрелки).
Вариация была также отмечена в системе печеночных вен. Правая и средняя печеночные вены были продублированы. Левая печеночная вена была тройной или имела дополнительный крупный компонент, достигающий внешней ветви. Все эти ветви образовали короткий общий ствол, стекающий в НПВ (Рис. 5).
Рисунок 5: Тройная левая печеночная вена (слияние ветви, отмечено стрелкой).
Обсуждение
Частота дублирования НПВ колеблется от 0,2% до 3,0%. Аномалия развивается в результате неспособности левой верхней кардинальной вены регрессировать во время беременности. Аномалия представлена в виде двух вен, расположенных по обеим сторонам аорты, объединяющихся в одну вену на уровне почечных артерий. Это особенно важно у пациентов, подвергающихся имплантации фильтра нижней полой вены, чтобы задержать сгустки крови и предотвратить легочную эмболию.
ЛНПВ (0,2–0,5%) вначале проходит слева от аорты, а затем пересекает ее – обычно спереди – на уровне почечных артерий. Следовательно, она может сдавливать чревный ствол и верхнюю брыжеечную артерию, что приводит к развитию так называемой абдоминальной стенокардии.
Оба случая могут быть ошибочно диагностированы как периаортальная лимфаденопатия, а биопсия сосудов может быть проведена без необходимости.
НПВ, продолжающаяся в азимутальную вену (обнаруживается приблизительно в 0,6% случаев), является результатом нарушений в формировании анастомоза правой верхней кардинальной вены и системы печеночных вен. Как следствие, печеночный сегмент НПВ не развивается, и кровь течет непосредственно из анастомоза верхней и нижней кардинальных вен в азигозную вену, которая, по этой схеме, обычно дренируется в верхнюю полую вену.
Правый мочеточник, окружающий НПВ, является результатом неспособности развиваться правой верхней кардинальной вены и персистирования правой задней кардинальной вены. При этой аномалии правый мочеточник окружает НПВ, пересекая ее сначала справа и сзади, а затем, опускаясь, слева и спереди.
Аномалии почечной вены являются одними из наиболее распространенных венозных аномалий, и они обычно выявляются случайно. Однако их наличие следует принимать во внимание в ряде клинических ситуаций, например, при катетеризации почечных сосудов, эмболизации вен яичка, венографии почек и надпочечников или трансплантации почки.
Множественные почечные вены являются наиболее распространенной аномалией, встречающейся в общей популяции (15–30%). Она наблюдается главным образом в правой почечной вене и представлена двумя или четырьмя венами, идущими отдельно или одной веной, разделяющейся непосредственно перед впадением в НПВ. Левая почечная вена, окружающая аорту, поражает 1,5–8,7% населения и развивается, когда дорсальная ветвь анастомоза между верхней и нижней кардинальными венами не регрессирует во время эмбриогенеза. Ретроаортальная левая почечная вена (1,2–2,4%) возникает, когда, в отличие от нормального процесса, вентральная ветвь исчезает, оставляя дорсальную ветвь вышеупомянутого анастомоза.
Высокая степень вариабельности обнаружена в системе печеночных вен. Чаще всего в 95% случаев средние и левые печеночные вены образуют общий ствол, тогда как правая печеночная вена напрямую попадает в НПВ. В оставшихся 5% случаев каждая из вен попадает в НПВ отдельно. Кроме того, существуют многочисленные варианты в течении и притоках каждой из печеночных вен. Характер печеночных вен играет роль в хирургических процедурах, включая пересадку печени или резекцию опухоли печени. При планировании гемигепатэктомии, то есть хирургической резекции части печени с целью трансплантации, плоскость разреза следует планировать таким образом, чтобы гарантировать, что печеночные вены, проходящие вдоль нее, остаются неповрежденными. В противном случае существует риск застойного инфаркта и отказа трансплантата.
