УСПЕШНАЯ ФЕТОСКОПИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ ВЫСОКОЙ ОБСТРУКЦИИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ ПОД КОНТРОЛЕМ УЗИ

Синдром врожденной высокой обструкции дыхательных путей (ВОДП) является редкой врожденной аномалией, в основном, вызванной атрезией гортани или трахеи. Обструкция дыхательных путей приводит к заполнению жидкостью трахеобронхиального дерева с появлением вторичной гиперплазии легких. Пренатально, при ультразвуковом обследовании визуализируем значительно двухсторонне увеличенные, повышенной эхогенности легкие; увеличенные и заполненные жидкостью трахею и бронхи; а также сглаживание или инверсию диафрагмальной дуги. Сердце уменьшено в размерах и сжато в середине грудной клетки из-за компрессии легких.

АВТОРЫ: Martínez J.M.a · Castañón M.b · Gómez O.a · Prat J.b · Eixarch E.a · Bennasar M.a · Puerto B.a · Gratacós E.a

Введение

Синдром врожденной высокой обструкции дыхательных путей (ВОДП) является редкой врожденной аномалией, в основном, вызванной атрезией гортани или трахеи. Обструкция дыхательных путей приводит к заполнению жидкостью трахеобронхиального дерева с появлением вторичной гиперплазии легких. Пренатально, при ультразвуковом обследовании визуализируем значительно двухсторонне увеличенные, повышенной эхогенности легкие; увеличенные и заполненные жидкостью трахею и бронхи; а также сглаживание или инверсию диафрагмальной дуги. Сердце уменьшено в размерах и сжато в середине грудной клетки из-за компрессии легких. Повышение интраторакального давления приводит к снижению венозного возврата и к сердечной недостаточности плода, это, в свою очередь, ведет к асциту, плацентомегалии, и в конце концов к водянке плода и его гибели.

При установлении диагноза пренатально возможно провести оперативное лечение при кесаревом сечении, что поможет восстановить функцию дыхательных путей. Однако, те плоды, которые выжили, страдали тяжелыми заболеваниями дыхательных путей, затруднением глотания и ограниченностью речи.

При ларингеальной атрезии анатомия гортани сохраняется и, следовательно, деобструкция должна привести к полному восстановлению нормального развития легких. Потенциальные трудности могут быть с внутриутробной идентификацией таких случаев. Было обнаружено, что эти изменения могут не визуализироваться на УЗИ. В целом, однако, не было сделано никаких попыток визуализировать голосовые связки. В рамках нашего клинического опыта, мы получили навыки визуализировать с высокой точностью трахею и голосовые связки плода.

В этом исследовании мы описываем наш первый опыт с таким подходом в 7 случаях и сообщаем об успешном применении эндоскопии плода в случае наличия изолированной мембраны как причины ВОДП.

Материалы и методы

Мы сообщаем о собранных случаях плодов с ВОДП с сентября 2008 года по сентябрь 2012 года. Диагноз устанавливали с помощью УЗИ, эхокардиографии, при необходимости использовали МРТ.

ВОДП была диагностирована на основе типичных эхо-признаков для всех случаев, а именно: двустороннее увеличение легких с повышенной эхогенностью; компрессия сердца плода; сглаживание или инверсия диафрагмальной дуги; дилатация трахеи и главных бронхов. Наличие изолированного асцита или водянки плода также были включены в исследование.

Следующим этапом была оценка голосовых связок на УЗИ. Для этого было проведено сканирование в корональной плоскости на уровне шеи плода, что позволило визуализировать трахею, гортань и голосовые связки. Мы систематически оценивали анатомические данные и функциональные возможности, включая нормальный вид; оценивали движения открытия-закрытия голосовых связок в трахею; прохождение жидкости через трахею с помощью цветной допплерографии (рис. 1).

Рис.1. Корональный срез шеи плода на уровне трахеи, который показывает нормальный внешний вид гортани и голосовых связок с нормальным открытием (а) и закрытием (б) просвета трахеи при прохождении жидкости. Изображения (с) (d) движения жидкости по трахеи с использованием цветного доплера.

Результаты

В течение 5-летнего периода исследования наблюдали 5 беременных женщин с диагнозом ВОДП. Медиана возраста матери и гестационного возраста плода были 33 года (диапазон 22-40 лет) и 20 недель (диапазон 15-26 недель). В исследовании 6 плодов имели признаки водянки и 1 имел только асцит. Три плода были женского пола и 4 мужского. Гортань достоверно визуализируется во всех случаях.

В первых 6 случаях наблюдался характерный внешний вид гортани для диагностики атрезии / дисплазии гортани (рис. 2). При УЗИ выявлено патологическую верхнюю часть трахеи и нижнюю часть гортани. Участок, где обычно визуализируется гортань, был замещен неструктурированной тканью. Изменен внешний вид голосовых связок, типичное выпячивание голосовых связок в гипоэхогенную гортань не визуализируется. Кроме того, характерное сужение верхнего конца трахеи, где она переходит в гортань, отсутствовало и вместо этого трахея внезапно заканчивалась. Также наблюдались движения закрытия и открытия просвета трахеи на этом уровне (рис.2) и отсутствовало движение жидкости в трахее при включении доплеровского режима. Прерывание беременности по медицинским показаниям проводилось в 6 случаях по желанию родителей из-за плохого прогноза заболевания. Два случая имели ассоциированные аномалии: двуприточный единственный желудочек с транспозицией магистральных артерий, синдром Фрейзера (односторонняя почечная агенезия с контралатеральным гидронефрозом и микроофтальмией). Пренатальная диагностика атрезии гортани была подтверждена во всех этих случаях после проведения аутопсии (Рис.3).

Рис.2. Патология гортани плода в виде атрезии / дисплазии. Голосовые связки повышенной эхогенности, спаянные (а), никакого движения открытия и закрытия не наблюдаем (б).

Последний, 7 случай был у женщины 38 лет, которая беременна впервые, без тягостного акушерско-гинекологического анамнеза. Сканирование в первом триместре было нормальным и комбинированный скрининг также показал низкий уровень риска хромосомных аномалий. Диагноз ВОДП был обнаружен на сроке беременности 21 неделя, за счет генерализованного отека кожи в 15 мм и асцита у плода (рис.3). На УЗИ визуализация трахеи была нормальной, диаметром в 3 мм. Кроме того, наблюдаем нормальный вид голосовых связок, которые периодически двигались в просвет гортани (рис.4). Тем не менее, ни одного движения жидкости через трахею при допплеровском сканировании не удалось обнаружить. Полное сканирование плода с помощью ультразвука и магнитно-резонансной томографии исключило другие сопутствующие аномалии плода. Фетометрия отвечала гестационному возрасту плода, кариотип был 46XX. После консультаций и принятий местного комитета по этике, родители дали информированное согласие на проведение фетоскопической коррекции патологии.

Рис.3. ВОДП на сроке беременности 21 неделя. Массивное двустороннее расширение легких с повышенной эхогенностью, перевернутым куполом диафрагмы (а, b), асцит тяжелой стадии (c), дилатация дыхательных путей (d).

Рис.4. Тот же плод. Нормальный вид голосовых связок, наблюдаем их периодическое открытие (а) и закрытия (б).

Оперативное вмешательство выполнено на сроке гестации 21 неделя и 2 дня. Под эпидуральной анестезией у матери и внутримышечной анальгезией плода, был чрескожно введен троакар в амнион и направлен к горлу плода. Во время фетоскопии были констатированы нормальная гортань и надгортанник, обычные голосовые связки, однако ниже голосовых связок обнаружили дополнительную ткань, закрывающую просвет трахеи (рис.5). Ультразвуковое сканирование подтвердило наличие дополнительной ткани (рис.6). Лазером мощностью 10 Вт проведено рассечение ткани, что привело к экскреции большого количества плотной слизи (рис. 6).

Рис.5. Фетоскопическое изображение голосовых связок (V), начало просвета трахеи (Т) и дополнительная ткань (B), Е – внешняя оболочка троакара.

Рис.6. Интраоперационная ультразвуковая визуализация дилатации трахеи непосредственно под кончиком фиброфетоскопа.

В считанные минуты после операции наблюдалось быстрое и значительное снижение размера и эхогенности легких. На следующий день после операции легкие были практически нормальными, трахеобронхиальное дерево не расширено, купол диафрагмы расположен горизонтально. Отек кожи исчез через 2 недели, асцит через 8 недель после процедуры. Дальнейший ход беременности был без осложнений.

Рис.7. а) Ультразвуковая оценка через 24 часа после операции. Значительное снижение эхогенности легких и горизонтальное размещение купола диафрагмы. b) Через пять дней после операции, легкие и купол диафрагмы выглядели нормальными, отек кожи почти исчез, однако асцит сохранялся.

На сроке гестации 37 недель состоялись спонтанные вагинальные роды живым плодом, с массой тела при рождении 2850г, и с оценкой по шкале Апгар 10 на 5 мин. Новорожденный не нуждался ни в одном из видов респираторной поддержки. Компьютерная томография показала нормальные легкие. Бронхоскопия на 3 месяце жизни определила нормальную гортань, голосовые связки, которые нормально открывались и закрывались в просвет трахеи и нормальную трахею. Для проведения исследований рекомендуем использовать аппарат от компании GE Voluson E8.

Обсуждение

Итак, ультразвуковая визуализация голосовых связок может быть использована у плодов с диагнозом ВОДП как надежный метод диагностики. Задачей специалистов медицины плода стало не только выявление перинатальных факторов прогнозирования детского выживания, но и определение нормального функционирования гортани с нормальным качеством жизни. Мы доказали, что ультразвук может иметь большую диагностическую ценность в выборе небольшой когорты плодов с ВОДП для проведения эффективной фетоскопической хирургии.