Авторы: Nathalie Jeanne Bravo-valenzuela, Alberto Borges Peixoto, Edward Araujo Júnior
Простая транспозиция магистральных артерий (ТМА) – это цианозный порок сердца, на который приходится от 5% до 7% всех врожденных пороков сердца. Обычно его недооценивают, поэтому пренатальный уровень выявления составляет менее 50%.
Простая ТМА характеризуется вентрикулоартериальной несогласованностью, атриовентрикулярной согласованностью и параллельным соотношением ТМА.
Важно определить ключевые ультразвуковые маркеры ТМА для улучшения пренатальной диагностики и, следовательно, для оказания перинатальной помощи. Присутствие двух сосудов вместо трех в трехсосудистой трахеальной проекции, параллельный ход ТМА и идентификация происхождения каждого из ТМА являются ключевыми маркерами для диагностики ТМА. В дополнение к классическим ультразвуковым признакам, другие двумерные ультразвуковые маркеры, такие как аномальная правая выпуклость аорты, I-образная аорта и «знак бумеранга», также могут использоваться для диагностики ТМА в пренатальном периоде.
Соответственно, это исследование было направлено на обзор ультразвуковых маркеров, которые можно использовать в антенатальной диагностике ТМА, с акцентом на инструменты, используемые ультразвуковыми специалистами, а также перинатальными кардиологами для улучшения постановки диагноза.
ТМА: терминология и морфология
ТМА – это ВПС, при котором аортальный сосуд выходит из переднего желудочка (морфологический ПЖ), а легочная артерия – из заднего желудочка (морфологический ЛЖ). Предыдущие определения ТМА подчеркнули ненормальную взаимосвязь между ТМА, которая привела к включению других пороков сердца, таких как ПЖ с двумя выходами, моножелудочковые АВ-соединения («одиночные желудочки») или атрезия трикуспидального клапана.
В этом случае термин «полная ТМА» использовался, чтобы избежать двусмысленности в описании ТМА. Полная транспозиция характеризуется атриально-вентрикулярным (АВ) соответствием и вентрикуло-атриальным (ВА) несоответствием и может существовать при нормальном или зеркальном расположении предсердий, но в эту категорию не входят сердца с изомерией предсердий (рис. 1). Важно различать ТМА и врожденно скорректированную транспозицию, которая характеризуется инверсией желудочков, чему способствует транспонированная взаимосвязь ТМА (дискордантные соединения ВА и АВ) (рис. 2).
Рисунок 1: Схема нормального кровообращения и аномального кровообращения при транспозиции магистральных артерий.
Рисунок 2: Аномальный четырехкамерный вид при врожденной коррекции транспозиции магистральных артерий.
Обратите внимание, что анатомический правый желудочек находится слева, а анатомический левый желудочек – на противоположной стороне. Инверсия желудочков при помощи транспонированного соотношения магистральных артерий позволяет поставить этот диагноз с помощью ультразвукового исследования сердца плода. L, левая сторона; LA,, левое предсердие; М – митральный клапан; mLV, морфологический левый желудочек; mRV,, морфологический правый желудочек; R, правая сторона; РА, правое предсердие; Т, трехстворчатый клапан.
Основные морфологические характеристики ТМА следующие:
- предсердия соединяются со своими соответствующими желудочками (АВ-согласованность) с несоответствием артерий по отношению к желудочкам (ВА-несоответствие),
- межжелудочковая перегородка не имеет нормальной кривизны нормального сердца
- ТМА расположены параллельно, а аортальный клапан расположен спереди и справа от легочного клапана (dextro-ТМА [d-ТМА]).
Типы ТМА следующие:
- d-ТМА, при котором аортальный клапан расположен спереди и справа от легочного клапана;
- s-ТМА, при котором аортальный клапан располагается слева от легочного клапана;
- простая ТМА, при которой нет ассоциированных сердечных аномалий;
- сложная TМA, при которой транспонированные артерии сосуществуют с другими пороками сердца.
Простая ТМА встречается чаще, чем сложная форма. Наиболее частыми ассоциированными сердечными аномалиями являются дефекты межжелудочковой перегородки и обструкции выходного тракта ЛЖ или ПЖ. Если выходная перегородка отклонена кзади и влево, можно заподозрить сублегочный стеноз. Напротив, когда выходная перегородка отклоняется кпереди и вправо, может возникнуть субаортальный стеноз с непрерывным фиброзным соединением между легочными и митральными клапанами.
Хромосомные и экстракардиальные аномалии редко встречаются у пациентов с ТМА; поэтому остаются разногласия относительно того, показан ли сбор кариотипа плода.
Методы
Для этого обзора была построена стратегия поиска для выявления исследований по пренатальной диагностике ТМА, опубликованных на английском языке в PubMed с 2007 по 2020 годы. Были использованы следующие термины в медицинских предметных заголовках: «пренатальная диагностика», «ультразвуковое исследование сердца», «фетальный», «эхокардиография»,«транспозиция магистральных артерий» и «транспозиция сосудов».
Исследования были проанализированы, если они были опубликованы в период с 2007 по март 2020 года, и оценивались ключевые ультразвуковые маркеры, используемые при антенатальной диагностике ТМА. Отчеты о случаях, обзорные исследования, дублирующие исследования, исследования предикторов неонатальных исходов ТМА, а также те, которые были направлены на изучение влияния пренатальной диагностики ТМА на постнатальные исходы, были исключены. После просмотра названий и рефератов было найдено 82 связанных исследования. (рис. 3).
Рисунок 3: Схема включения статей на рецензию.
Пренатальная диагностика ТМА с помощью УЗИ и эхокардиографии
С 2013 года Международное общество ультразвука в акушерстве и гинекологии и Американский институт ультразвука в медицине добавили оценку путей оттока к четырехкамерному обзору для ультразвукового скрининга сердца. Такой подход повысил чувствительность ультразвукового скрининга на ВПС примерно с 30% до 69-83%.
Оценка размера, расположения и позиции сосудов проводилась на вышеупомянутых проекциях верхнего средостения. Несмотря на улучшение сердечного скрининга и его влияние на различные ВПС, антенатальная диагностика ТМА не улучшилась. Следовательно, это исследование было направлено на обзор исследований, опубликованных с 2007 по март 2020 года, в которых описаны ультразвуковые маркеры ТМА и важные инструменты для постановки диагноза ТМА у плода.
Авторы предположили, что лучший метод диагностики ТМА – это оценка тракта оттока на основе следующих шагов:
- необходимо определить взаимосвязь между аортой и легочной артерией (рис. 4)
- должны быть определены анатомические характеристики артерий, выходящих из каждого желудочка (рис. 5)
- тракт оттока ЛЖ (ТОЛЖ, LVOT) следует тщательно оценить, чтобы определить, возникает ли дуга или бифуркация ТМА из ЛЖ.
Плоды с ТМА имеют аномальные пути оттока, демонстрирующие параллельную связь с ТМА и с бифуркацией сосудов (легочной артерии), возникающей из ТОЛЖ. Авторы подчеркнули важность демонстрации того, что легочная артерия отходит от ЛЖ, при этом изображение ее разветвления напоминает голову птенца с открытым клювом. Этот знак был описан как «изображение клюва птенца» (рис. 6).
Рисунок 4: Параллельное соотношение магистральных артерий при транспозиции магистральных артерий.
Изображения тракта оттока показывают параллельность магистральных артерий при транспозиции (аорта [Ao], передняя [A] и легочная артерия [PA], задняя [P]). LV, левый желудочек; RV, правый желудочек; TGA,, транспозиция магистральных артерий.
Рисунок 5: Характеристики трактов оттока желудочков при транспозиции магистральных артерий.
Эхокардиограмма плода, выполненная на 29 неделе беременности, показывает характеристики каждого сосуда в правом и левом трактах оттока. Обратите внимание, что аорта (Ao) возникает из правого желудочка (RV) и выглядит как длинный сосуд (A), в то время как легочная артерия (PA) берет начало в левом желудочке (LV), который представляет собой бифуркацию и выглядит треугольным по форме (B). LVOT, LV, тракт оттока ЛЖ; RVOT, RV , отводящий тракт ПЖ.
Рисунок 6: Знак “клюв птенца”.
Вид выходного тракта левого желудочка (LVOT) показывает, что легочная артерия (PA) выходит из левого желудочка в случае транспозиции магистральных артерий. Обратите внимание, что разветвление PA образует изображение клюва птицы. RV, правый желудочек.
В 2008 году Rizzo et al. показали, что использование компьютерного анализа объема на основе сонографии (автоматический подсчет объема на основе сонографии [sono-AVC]) позволяет автоматически визуализировать аномальные тракты оттока желудочков у всех плодов с ТМА, включенными в их исследование.
Ретроспективно оценивали объемы сердца 4D пространственно-временной корреляции изображений (STIC) 12 плодов с ТМА на сроках от 18 до 23 недель гестации. Десять плодов имели ТМА, а у двух других была врожденная коррекция ТМА.
Это исследование продемонстрировало, что автоматическая реконструкция трактов оттока желудочков с использованием этого метода (sono-AVC) может облегчить идентификацию аномальных АВ-соединений. Кроме того, результаты этого исследования согласуются с данными, представленными Vinals et al., которые использовали ручной мультипланарный доступ к объемам 4D STIC у плодов с ТМА (рис. 7).
Действительно, Rizzo et al. пришли к выводу, что этот автоматический подход (sono-AVC) может улучшить пренатальную диагностику ТМА, показывая автоматическую реконструкцию трактов оттока из 4D сердечного объема, полученного из стандартного четырехкамерного обзора. Исследования описали преимущества 3D- и 4D-ультразвукового исследования в диагностике ВПС. Однако эти технологии не всегда доступны на аппаратах УЗИ во время рутинного акушерского кардиологического скрининга и / или эхокардиографии плода.
Рисунок 7: Оценка аномального соотношения магистральных артерий с использованием программного обеспечения для пространственно-временной корреляции изображений с цветным допплеровским ультразвуковым исследованием при транспозиции магистральных артерий.
Аорта (Ao) расположена спереди и справа от легочной артерии (PA). Эта передовая технология позволяет реконструировать пути оттока в автономном режиме у пациентов с транспозицией магистральных артерий и дефектом межжелудочковой перегородки. А, передний; LV, левый желудочек; P, задний; RV,, правый желудочек; RVOT, RV, отводящий тракт ПЖ; VSD, дефект межжелудочковой перегородки
Более того, Shih et al. представили ретроспективный анализ сердечных объемов с использованием техники STIC у 56 плодов с ВПС и 30 контрольных. Авторы заметили, что у пациентов с ТМА (10 из 56 плодов) магистральные сосуды располагались бок о бок, напоминая японского вымышленного персонажа, созданного Санрио по имени «Кероппи» (рис. 8). Этот признак был описан как «глазастая лягушка» и оказался полезным для улучшения диагностики ТМА.
Рисунок 8: Признак «глазастой лягушки» обнаружен с помощью пространственно-временной корреляции изображений при транспозиции магистральных артерий.
Обратите внимание, что главная легочная артерия (PA) расположена бок о бок с аортой (Ao), напоминая персонаж лягушки Санрио («Кероппи»).
Tongsong et al. оценили эффективность трехсосудистого трахеального изображения у 106 плодов с диагнозом ВПС и сообщили о частоте обнаружения 70,8%. В этом исследовании только два сосуда (аорта и верхняя полая вена) были обнаружены у всех плодов с ТМА вместо трех в трехсосудистой трахеальной проекции («Неправильное 3V») (рис. 9).
Однако это не является патогномоничным признаком ТМА, поскольку при артериальном стволе и ПЖ с двумя выходами трахеальный вид с тремя сосудами является неправильным из-за ненормального соотношения между ТМА, в котором аорта расположена впереди. Более того, другие исследования продемонстрировали, что «Неправильное 3V» присутствует не во всех случаях ТМА, особенно при трехсосудистой трахеальной проекции. В этой ситуации это открытие дает сильное подозрение на ТМА, но это не патогномоничный признак, поскольку он также может наблюдаться у плодов с общим артериальным стволом и некоторыми формами правого желудочка с двойным выходом. Следовательно, дополнительные результаты ультразвукового исследования были использованы для улучшения диагностики ТМА у плода.
Рисунок 9: Вид с тремя сосудами (3V) у плода с транспозицией магистральных артерий.
«Неправильное 3V»: только два сосуда (аорта [Ao] и верхняя полая вена [SVC]) идентифицируются с этой точки обзора из-за переднего положения Ao по отношению к легочной артерии. Артериальный сосуд выглядит как длинный сосуд (Ao) с пометкой «I-образной формы». 2V, вид с двумя сосудами; 3VV., вид с трех сосудов
В 2013 году Menahem et al. рассмотрели 21 плод, у которых пренатальный диагноз ТМА был подтвержден постнатально. Во всех случаях ТМА авторы наблюдали аномальную выпуклость сосуда (аорты) справа, возникающую из правого желудочка, вместо нормальной выпуклости слева, наблюдаемой в нормальном сердце, в котором легочная артерия выходит из правого желудочка. Правосторонняя выпуклость большой артерии, отходящей от правого желудочка (аорты), была надежным ключом к диагностике ТМА (рис. 10). У плодов с ТМА на трехсосудистой трахеальной проекции были продемонстрированы два сосуда.
Рисунок 10: Оценка вида выводного тракта правого желудочка ((RVOT)) в случае транспозиции магистральных артерий.
Эхокардиограмма плода с простой транспозицией магистральных артерий на 28 неделе беременности показывает правое (выпуклое) искривление правого желудочка. АО, аорта.
В 2013 году Ishii et al. описали новый эхокардиографический маркер для пренатальной диагностики ТМА, I-образная аорта. В этом ретроспективном исследовании были проанализированы данные 671 пациента с ВПС, из которых 31 была ТМА.
«Признак I» наблюдался у 96,8% плодов с ТМА и у 4,8% плодов с другими ВПС. Авторы предположили, что длинный сосуд (аорта), отходящий от правого желудочка («I-образный»), должен усилить подозрение врачей на ТМА во время рутинных ультразвуковых исследований (рис. 9).
Два года спустя Palatnik et al. проанализировали 24 плода с пренатальным диагнозом ТМА (от 18 до 26 недель гестации), сосредоточив внимание на I-признаке, и пришли к выводу, что этот знак является важным инструментом в диагностике ТМА. Более того, I-признак наблюдался у всех плодов с d-ТМА.
В 2019 году Браво-Валенсуэла и др. рассмотрели восемь плодов, у которых пренатальный диагноз ТМА в первом триместре был подтвержден послеродовым. У всех плодов с ТМА на трехсосудистой проекции были обнаружены два сосуда вместо трех, и было обнаружено, что обратная кривизна сосуда (аорта) исходила от правого желудочка. Напротив, отток ПЖ у плодов с нормальным сердцем представляет собой искривление влево (легочная артерия). В этом исследовании выпуклая вправо кривизна оттока ПЖ, описанная ранее Menahem et al. получил название «знак бумеранга» (рис. 11). Этот признак во всех случаях служил ключом к диагностике ТМА.
Это исследование пришло к выводу, что знак бумеранга является более простым и более ранним новым маркером ТМА, подчеркивая особую важность понимания обратной кривизны тракта оттока правого желудочка, которая возникает при ТМА.
Рисунок 11: «Признак бумеранга».
На эхокардиограмме плода в первом триместре показана обратная кривизна выходного тракта правого желудочка (RVOT) в форме бумеранга в случае транспозиции магистральных артерий. АО, аорта.
